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ANCA相关性血管炎肾损害病理表现 P ANCAPerinuclearPatternAnti myeloperoxidaseMPO ANCA C ANCACytoplasmicPatternAnti Proteinase3PR3 ANCA Anti NeutrophilCytoplasmicAutoantibodies ANCA LargeVesselVasculitisGiantCellArteritisTakayasuArteritisMediumVesselVasculitisPolyarteritisNodosaKawasakiDiseaseSmallVesselVasculitisANCA AssociatedVasculitis AASV MicroscopicPolyangiitisGranulomatosiswithPolyangiitis Wegener s EosinophilicGranulomatosiswithPolyangiitis Churg Strauss ImmuneComplexVasculitisAnti GBMDiseaseIgAVasculitis Henoch Sch nlein CryoglobulinemicVasculitisHypocomplementemicUrticarialVasculitis Anti C1qVasculitis VariableVesselVasculitis Cogan s Behcet s etc SingleOrganVasculitis cutaneousSVV primaryCNSvasculitis etc VasculitisAssociatedwithSystemicDiseases e g Rheumatoid Lupus Sarcoid etc VasculitisAssociatedwithProbableEtiologies e g HBV HCV drug cancer etc 2011ChapelHillConsensusConferenceVasculitisNomenclature 光镜肾小球节段性毛细血管袢纤维素样坏死新月体性肾炎 多新旧不等肾小动脉10 50 可有肾小球外小动脉纤维素样坏死 部分可有中等动脉受累肾间质 小管炎症 偶见肉芽肿样病变偶见髓质小管周围炎免疫病理和电镜 微量或阴性 ANCA相关小血管炎肾损害病理表现 毛细血管袢纤维素样坏死 新月体形成 细胞性新月体 纤维细胞性新月体 小动脉纤维素样坏死 小叶间动脉纤维素样坏死肾间质大量炎症细胞浸润 小动脉纤维素样坏死 小叶间动脉纤维素样坏死 内膜水肿伴炎症细胞浸润肾间质大量炎症细胞浸润 小动脉纤维素样坏死 慢性化表现 小叶间动脉管腔内水肿 炎症细胞浸润血管腔内膜和肌层均纤维化 小管间质病变 炎细胞浸润 小管间质病变 炎细胞浸润 小管间质病变 炎细胞浸润 小管间质病变 坏死性肉芽肿形成 免疫荧光 寡免疫性 IgG 400 免疫荧光 左 纤维素样坏死右 从一个纤维素样坏死病灶
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