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文档简介

DevelopmentofUrogenitalSystem 泌尿系统和生殖系统的发生 内容简介 一 泌尿系统的发生二 生殖系统的发生 目标要求 掌握 泌尿 生殖系统的原基 后肾的发生与肾和输尿管的形成 泌尿 生殖系统常见的畸形 了解 前肾 中肾的发生和退化 生殖腺的发生及性别分化的机理 生殖管道的发生 外生殖器性别分化的机理 概述 泌尿 生殖系统的主要器官均发生于间介中胚层 间介中胚层 轴旁中胚层 体节 图4周人胚横切面 示中胚层的分化 侧中胚层 体壁 脏壁 第4周初间介中胚层 颈段 生肾节尾段 生肾索 第4周末生肾索继续增生 与体节分离并向胚内体腔凸出 改称尿生殖嵴 urogenitalridge 间介中胚层的分化 尿生殖嵴是发生肾 生殖腺和生殖管道的原基 尿生殖嵴分 外侧 中肾嵴内侧 生殖腺嵴 中肾嵴是肾 输尿管发生的原基生殖腺嵴是睾丸 卵巢发生的原基 中肾嵴和生殖腺嵴立体结构示意图 嵴 一 泌尿系统的发生 泌尿系统的发生包括 肾和输尿管发生膀胱和尿道的发生 中肾嵴 尿生殖窦 尿生殖嵴 泄殖腔 内胚层 生肾索 原始直肠 间介中胚层 一 肾和输尿管的发生 图前 中 后肾的发生 1 前肾第4周初出现第4周末退化保留部分前肾管 2 中肾第4周末出现 3 后肾第5周初出现第11 12周开始产生尿液 中空 内端 7 10条横行细胞索 生肾节内 生肾索头端部分 开口于胚内体腔 汇入头尾走向的前肾管 前肾小管 1 前肾 pronephros 外端 人类的前肾无泌尿功能 7 10对 横行 中肾管 大部分保留并向尾端延伸 退化 前肾管 前肾 1对 纵行 前肾小管 生肾索内 背主动脉 毛细血管球 肾小体 80对横行小管 泡样 S形 中肾小管 原前肾管 肾小囊 中肾管 泄殖腔 内侧 外侧 膨大并凹陷为双层囊 4周末 2 中肾 mesonephros 中肾管 前肾 前肾小管前肾管 中肾小管 中肾 中肾小管大部分退化中肾管通入泄殖腔 背主动脉 中肾小管 中肾管 肾小体 中肾嵴 图胚体横切 示中肾 前肾和中肾的发育 人胚发育至第8周 头端的中肾小管开始退化 而尾端仍继续发生至第9周 中肾小管大部分都退化 仅保留中肾管和尾端的少数中肾小管演变为男性生殖管道的一部分 在女性则几乎完全退化在人类 中肾在后肾形成之前可有短暂的功能活动 3 后肾 metanephros 1 输尿管芽 伸长 输尿管 反复分支 肾盂 肾盏 集合管 弓形集合管 2 在输尿管芽的诱导下 生后肾原基形成S形小管 肾小管各段 一端与弓形集合管接通 另一端膨大凹陷为肾小囊并包绕毛细血管球 肾单位形成 肾单位的形成 髓旁肾单位发生较早 随着集合管末端不断向生后肾原基浅部生长并发出T形分支 在浅层形成大量浅表肾单位 这样肾皮质形成生后肾原基的外周部分形成肾的被膜及肾内结缔组织胚胎出生后 不再发生新的集合管及肾单位 肾的增大是由于肾单位的增长而不是肾单位数目的增多胚胎第3个月时 后肾开始产生尿液 构成羊水的主要成分 肾的原始位置低 位于盆腔随着胚胎腹部器官的生长 输尿管的伸展 肾逐渐上升至腰部 同时肾门从朝向腹侧转向内侧 肾上升 盆腔腰部 二 膀胱和尿道的发生 膀胱和尿道起源于泄殖腔分隔而来的尿生殖窦泄殖腔的分隔尿生殖窦的分化中肾管和输尿管位置的改变 1 泄殖腔的分隔 后肠末端膨大是泄殖腔 与尿囊相连 泄殖腔被尿生殖隔分隔为原始直肠和尿生殖窦 泄殖腔的分隔 泄殖腔 尿生殖窦 原始直肠 泌尿生殖管道 直肠和肛管上部 尿直肠隔 2 膀胱和尿道的发生 2 尿生殖窦的分化 1 上段较大 膀胱 顶部与尿囊相连 脐尿管 出生前闭锁成纤维索 称脐中韧带 2 中段狭窄 尿道 男仅前列腺部与膜部 3 下段 尿道海绵体的大部分 男 阴道前庭 女 尿生殖窦的分化 3 中肾管和输尿管位置的改变 输尿管芽最初开口于中肾管 中肾管开口于泄殖腔随着膀胱发育 输尿管芽起始部以下的一段中肾管合并入膀胱于是 输尿管与中肾管分别开口于膀胱 三 泌尿系统的主要畸形 1 多囊肾肾小管内积液 肾内出现大小不等的囊泡 由于来自输尿管芽的集合管未能与来自生后肾组织的肾小管接通 或是集合管发育异常 管腔阻塞 致使肾单位产生的尿液积聚在肾小管内 肾内出现许多囊泡 囊泡可压迫周围的正常肾单位 使其萎缩 造成肾功能进一步降低 引起肾功能衰竭多囊肾对机体的危害与管腔阻塞的程度或未接通数量成正相关 2 异位肾由于输尿管芽未伸展或肾在上升过程中受阻 使肾未达到正常位置异位肾常停留在盆腔 与肾上腺分离 3 马蹄肾后肾发生过程中 上升时被肠系膜下动脉根部所阻 左 右肾下端异常融合呈马蹄形肾的位置常较正常低 4 双输尿管在同侧发生两个输尿管芽或一个输尿管芽过早分支形成两条输尿管和两个肾盂 诱导同侧形成两个肾 多半融合 也可完全分离 5 脐尿瘘脐尿管未闭锁 尿液可从脐漏出 若仅脐尿管中段未闭锁且扩张 称为脐尿管囊肿 小结 一 泌尿系统的发生 一 肾和输尿管的发生 二 膀胱和尿道的发生 三 泌尿系统的主要畸形 二 生殖系统的发生 生殖系统的发生包括 生殖腺 生殖管道和外生殖器的发生 生殖系统的发生有明显的性别差异胚胎的遗传性别早在受精时即已确定 但在胚胎早期 两性生殖系统无法区分第7W 生殖腺开始有性别的形态学特征第12W 外生殖器才能辩认性别因此 生殖腺 生殖管道及外生殖器的发生均分为 早期的性未分化阶段后期的性分化阶段 尿生殖嵴分 外侧 中肾嵴内侧 生殖腺嵴生殖腺嵴是生殖系统的主要器官睾丸 卵巢发生的原基 生殖腺嵴是位于胚体尾端 原始消化管背系膜与中肾嵴之间的纵形隆起 由体腔上皮及其下方的间充质增生聚集而成 嵴 中肾嵴和生殖腺嵴立体结构示意图 一 睾丸和卵巢的发生 1 未分化性腺的发生 伸入间充质内 初级性索 靠近尿囊根部的卵黄囊内胚层 原始生殖细胞 经背侧肠系膜迁移 未分化性腺 生殖腺嵴表面上皮 未分化性腺将分化为睾丸或卵巢 原始生殖细胞 原始生殖细胞的发生和迁移 未分化性腺 卵巢 无SRY区 胚胎的细胞核型 46XX 睾丸 胚胎的细胞核型 46XY 含SRY区 未分化性腺的分化取决于 迁入的原始生殖细胞是否含有Y染色体 2 睾丸的发生如果胚胎的遗传性别为男性 即胚胎细胞的性染色体为XY时 其原始生殖细胞即携带XY性染色体 未分化性腺发育为睾丸Y染色体短臂上有性别决定区 SRY 可编码睾丸决定因子 TDF 使未分化性腺向睾丸方向发育 初级性索 间充质 睾丸间质 间质细胞白膜 支持细胞 上皮细胞 原始生殖细胞 精原细胞 生精小管 7周TDF 睾丸索 未分化性腺向睾丸分化 原始生殖细胞 背侧肠系膜 3 卵巢的发生如果胚胎的遗传性别为女性 即胚胎细胞的性染色体为XX时 其原始生殖细胞即携带XX性染色体 未分化性腺发育为卵巢无Y染色体 无性别决定区 SRY 无睾丸决定因子 TDF 未分化性腺自然向卵巢方向分化 次级性索生成初级性索退化 间充质 上皮细胞 原始生殖细胞 卵泡细胞 卵原细胞 初级卵母细胞 原始卵泡 10周 未分化性腺向卵巢分化 生殖嵴表面上皮 初级性索 原始生殖细胞 背侧肠系膜 生殖腺嵴表面上皮 次级性索 皮质索 初级性索退化 生殖腺 腹后壁上部 3个月位于盆腔 胚体发育腰部直立引带相对缩短 卵巢停留在盆腔 睾丸继续下降 阴囊 7 8个月 促性腺激素和雄激素对睾丸下降有调节作用 4 睾丸和卵巢的下降 腹膜囊 鞘突 阴囊 鞘膜腔鞘突近段 出生时闭锁 二 生殖管道的发生与演化 1 未分化期 人胚 6周两套生殖管道 中肾管 女则退化 女性生殖管道 中肾旁管 米勒管 男性生殖管道 男则退化 未分化性腺 中肾管 中肾旁管 尿生殖窦腔 凹陷闭合 尿生殖嵴外侧体腔上皮 中肾旁管 起始端 上段中段 下段 体腔 开口 盲端 并列下行 窦结节 尿生殖窦背侧壁 突入 中肾嵴 中肾旁管形成 生殖腺嵴 男性生殖腺及生殖管道形成 2 男性生殖管道的分化 中肾旁管 射精管 精囊 中肾小管 头端中段尾段 中肾管 退化 支持细胞抗中肾旁管激素 附睾输出小管 女性生殖腺及生殖管道形成 3 女性生殖管道的分化 中肾小管 中肾管 退化 起始端上段中段下段 中肾旁管 输卵管 子宫 阴道穹窿部 内端通 窦结节 阴道板 阴道 以处女膜与尿生殖窦下端的阴道前庭相隔 增生延长 中空 外端 输卵管漏斗部 三 外生殖器的发生 男 女外生殖器的演化 动物实验证明 外生殖器向雌性方向分化 是胚胎发育的自然趋向 不需雄激素的作用外生殖器向雄性方向分化 则必须有雄激素的作用 四 生殖系统的常见畸形 1 隐睾一侧或双侧睾丸未下降入阴囊多停留在腹腔或腹股沟管处双侧腹腔内隐睾可致男性不育可能与雄激素不足有关 2 先天性腹股沟疝腹膜腔与鞘膜腔之间的通道未闭合或闭合不全腹压增高时 部分肠管可突入鞘膜腔内 3 尿道下裂4 阴道闭锁左右尿生殖褶闭合不全阴道板未形成或未空腔化 5 中肾旁管合并不全 双子宫 双角子宫 中肾旁管下段未融合 A 或仅其上半部分未融合 B 6 两性畸形 又称两性同体 俗称半阴阳患者外生殖器的形态介于男 女两性之间 很难以外生殖器的形态来确定个体的性别根据生殖腺的不同将两性畸形分为两类 1 真两性畸形 是性嵌合体 患者体内同时有睾丸和卵巢 外生殖器呈间性 第二性征或男或女极为少见 发病原因不明确 2 假两性畸形患者体内只有一种生殖腺 为睾丸 男 或卵巢 女 但外生殖器却介于男女之间由于雄激素分泌不足 男 或过多 女 使患者的外生殖器更像女性或男性根据患者体内生殖腺的不同 可分为 男性假两性畸形女性假两性畸形 7 雄激素不敏感综合征 又称睾丸女性化综合征患者染色体核型为46 XY 生殖腺为睾丸 也能产生雄激素 但靶细胞缺乏雄激素受体 生殖管道和外生殖器不能向男性方向分化睾丸支持细胞产生的抗

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