肺动脉高压流行病学和我国PAH资料分析ppt课件

2011 2 肺动脉高压流行病学及我国基线资料分析 In1891 theGermanpathologistRombergobservedthattheheartofanindividual sufferingfromastrictureofthepulmonaryarteriesduetoseveresclerosis wasdoublethesizeofaman sfist Heagainnamedthisdiseasesclerosisofthepulmonaryarteries 1 肺动脉高压特发性肺动脉高压遗传性BMPR2ALK1 endoglin未知突变药物或毒物相关性结缔组织病心脏或大血管左向右分流门脉高压HIV感染血吸虫病慢性溶血性贫血1 肺静脉闭塞病 肺毛细血管瘤样病 COPD间质性肺病其他混合性通气功能或限制性通气功能障碍呼吸睡眠暂停慢性高原病发育异常 4 慢性血栓栓塞性肺高血压 5 原因不明的或多因素肺高血压 肺高血压临床分类 updated4rdWHO Danapoint2008 血液学异常 骨髓异常增生 脾切除系统性异常 血管炎 结节病 肺朗格罕氏细胞增多症 多发性神经纤维瘤病代谢异常 糖原累积病 高雪氏病 甲状腺异常其他 肿瘤阻塞 纤维纵隔炎 肾衰或透析 其他 3 慢性肺病或缺氧性疾病相关肺高血压 流行病学 肺动脉高压是少见病 但涉及诸多学科 实际处于危险因素中的人群广全球不同地区的流行病学特点有所差异我国目前缺乏准确的流行病学数据肺动脉高压患者人群被大大低估 流行病学 美国注册登记研究 1981 1985 187例患者法国注册登记研究 2002 2005 674例患者中国注册登记研究 1999 2004 74例患者美国注册登记研究 2006 至今 近3000例患者 原发性肺动脉高压发病率 1 2 百万人口成人女男比1 7 1平均发病年龄36 15岁血气分析示低氧血症和低碳酸血症肺功能示轻度通气和弥散功能障碍部分患者有抗核抗体低度阳性和雷诺氏现象1年 3年和5年的生存率分别为68 48 和34 D AlonzoGE etal AnnInternmed 1991 115 343 349RichS etal AnnInternmed 1987 107 216 23 35 男 65 女 50 15 年龄 法国注册登记研究 HumbertM etal AmJRespirCritCareMed 2006 173 1023 1030 39 15 11 10 9 5 6 4 特发性肺动脉高压 结缔组织病相关性肺动脉高压 先天性心脏病相关性肺动脉高压 减肥药相关性肺动脉高压 家族性肺动脉高压 HIV感染相关肺动脉高压 门脉高压相关性肺动脉高压 法国注册登记研究 HumbertM etal AmJRespirCritCareMed 2006 173 1023 1030 法国注册登记研究 HumbertM etal AmJRespirCritCareMed 2006 173 1023 1030 法国注册登记研究 发病率PAH 15 百万人口IPAH 5 7 百万人口从出现症状到诊断的时间为 27月 HumbertM etal AmJRespirCritCareMed 2006 173 1023 1030 我国注册登记研究 回顾性研究1999 2004单中心 样本量较小主要靠超声心动图诊断 仅20例为RHC诊断 Z CJING etal Chest 2007 132 373 379 我国注册登记研究 平均发病年龄36岁男女比1 2 4 Z CJING etal Chest 2007 132 373 379 TheRegistrytoEValuateEarlyAndLong termPAHDiseaseManagement REVEAL 美国国家54家医学中心参与2006 3 2007 9年共入选2977例PAH患者随访至2014年 REVEALStudy 基线临床资料 BadeschDB etal Chest 2010 137 376 387 REVEALStudy 基线临床资料 BadeschDB etal Chest 2010 137 376 387 REVEALStudy 基线病因分类资料 BadeschDB etal Chest 2010 137 376 387 先天性心脏病相关PAH CHD PAH 西方国家CHD PAH发病率为1 6 12 5 百万成人有5 10 的先心病患者会出现PAH艾森曼格综合症发病率从8 1950s 降至目前4 发展中国家缺乏严格设计的流行病学资料先心病发病率为 6 9 我国CHD PAH是首要病因 结缔组织病相关PAH CTD PAH 英国CTD PAH注册登记研究2001年1月 2006年1月 平均随访3 3年共入选429例 其中SSc占73 CTD PAH发病率为4 3人 百万人口SSc发病率为2 9人 百万人口 CondliffeR etal AmJRespirCritCareMed 2009 179 151 157 肝硬化回顾性分析肝硬化患者尸检结果 17901例 1 0 73 有肺动脉受累门脉高压患者对有肝硬化合并门脉高压患者进行前瞻性血流动力学研究发现肺动脉压力增高者占 2 等待肝移植患者对行原位肝移植患者进行血流动力学研究发现合并肺动脉高压患者占 3 5 6 门脉高压相关肺动脉高压 PoPH Castroetal MayoclinProc 1996Tamaraetal AnaesthAnalg 1996Colleetal Hepatology 2003 发病率为0 5 平均发病年龄 33岁 2 56岁 男 女 1 2 1发现PAH平均在诊断HIV感染后33月 有时肺动脉高压诊断能帮助发现HIV感染 PAH发病和感染HIV方式无明显关系 但更常见于静脉吸毒患者 42 59 感染分期和PAH的发病和严重程度无关和免疫抑制的程度亦无关 HIV PAH 1 MehtaNJetal Chest2000 118 1133 1141 2 NiakaraAetal BullSocPatholExot2002 95 23 263 NunesHetal AmJRespirCritCareMed2003 167 1433 1439 血吸虫病相关PAH 虫卵刺激肺血管重构是主要发病因素目前世界上存在120 000 000血吸虫病感染患者绝大多数在发展中国家已报道血吸虫病相关PAH发病率为7 5 22 存在大量潜在PAH患者 尤其在发展中国家 LapaM etal Circulation 2009 119 1518 1523ButrousG etal Circulation2008 118 1758 1766 血吸虫病相关肺动脉高压 2004年我国中南7省统计新发血吸虫病患者740 000例 Long deWANG etal NEnglJMed2009 360 121 8 PAH类型分布 HumbertM etal AmJRespirCritCareMed 2006 173 1023 10302 DatafromShanghaiPulmonaryHospital PAH年龄分布 DatafromShanghaiPulmonaryHospital 我国PAH的基线资料 2006 2010 1 HumbertM etal AmJRespirCritCareMed 2006 173 1023 10302 BadeschDB etal Chest 2010 137 376 3873 DatafromShanghaiPulmonaryHospital PAH血流动力学比较 1 HumbertM etal AmJRespirCritCareMed 2006 173 1023 10302 BadeschDB etal Chest 2010 137 376 3873 Dat