抗磷脂综合症合并深静脉血栓

,抗 磷 脂 综 合 症 潜伏在深静脉血栓的大鳄,浙江大学医学院附属第二医院血管外科 严金林,深静脉血栓概述,临床常见病、发病率高(1/1000) 致病因素：抗磷脂综合症（APS)为获得性易栓症最常见病因,复发率高：1年(10-12%）、3年(20-25%) 5年(30%)、 10年（40%),急性期合并症PE、后期并发症PTS,男性，19岁，右下肢肿胀1天,既往史：无外伤、无手术史、无恶性肿瘤病史,彩超示：右侧髂静脉、股、腘静脉血栓形成,查体：右下肢肿胀明显，膝上10cm周径较对侧增加6cm,膝下10cm周径较对侧增加4cm,皮色皮温正常，动脉搏动正常，Homans征（+)。,入 院 病 史,入 院 初 步 诊 断,急性右下肢深静脉血栓,诊 治 经 过,家属要求保守治疗,低分子肝素抗凝，同时口服华法林,CT示右肾静脉以远下腔静脉及右髂静脉血栓,肺动脉CTA示右肺基底动脉血栓,补 充 诊 断,下腔静脉血栓 肺栓塞 抗磷脂综合症,出 院 时 情 况,经抗凝支持治疗，右下肢肿胀明显消退，膝上、膝下10cm周径相差约1.5cm,住院过程中未出现胸闷气促等肺栓塞表现,随 访 结 果,1 口服华法林（INR23)2 二月后门诊复查右下肢肿胀基本消退，下肢周径相差1 cm3 彩超示髂、股静脉部分再通,定义,aPL,生理作用,基本病理,01,02,03,04,APS知识复习,1 非器官特异性自身免疫疾病2 动静脉血栓、流产、血小板减少3 血液中aPL阳性,1 狼疮抗凝物(LA) 2 抗心磷脂抗体( aCL) 3 抗-2-糖蛋白I抗体 (A-2-GPI),与磷脂-蛋白复合物结合，干扰依赖磷脂的凝因和抗凝血因子,1 血管内血栓形成2 IgM型抗体与动脉血栓有关3 IgG型抗体与静脉血栓有关,2559%,28%,静脉血栓,动脉血栓,产科疾病：流产,血栓形成的临床表现,诊 断 标 准,鉴 别 诊 断,主要与其他易栓症及血小板减少性疾病鉴别 血栓性血小板减少性紫癜(TTP):微血管病性溶血性贫血，血涂片有 红细胞碎片，具有溶血证据 溶血性尿毒症综合征 （ ）： 大肠杆菌感染， 数日内出现贫 血、黄 疸、皮 肤 和 黏 膜 出 血、血 小 板减少及 急 性 肾 衰 竭 HELLP 综合征： 溶血、肝酶水平升高和血小板减少为特点， 是妊娠期高血压疾病的严重并发症, 肝素诱导血小板减少症(HIT):肝素暴露史、510天后、 HIT抗体阳性 DIC: 有相应基础疾病、APA阴性、凝血功能异常,有关APS治疗中的几个问题,一 抗凝强度 目前仅有两个前瞻性随机对照试验支持高强度抗凝(INR 3.04.0) 大部分临床研究支持标准强度的抗凝 (INR 2.03.0),二 抗凝持续时间 高复发率：1年(10-29%)、2年(50%)、8年(78%) 相关因素：伴随危险因子、抗体种类及滴定度, ACCP-9指南O 无诱因的首发近端 DVT 或 PE ，如果伴有低度或中度出血风险，建议长期（long-term)抗凝治疗（ 2B 级）O 伴有高度出血风险，推荐持续 3 个月抗凝治疗（ 1B 级） 2009年美国血液年会APS共识： 依据VTE复发的高风险及相对低的出血风险，建议终生(lifetime)抗凝治疗, 2010年第13届国际抗磷脂抗体会议指南O 诊断APS明确伴有VT患者，推荐无限期抗凝治疗(indefinite)（ 1C级）O 以VT为初始表现的APS,如aPL效价低，或存在一过性危险因素，推荐3-6月抗凝（ 未分级）,三 伴有血小板减少症的抗凝