常伴关节肿痛腹痛便血血尿和蛋白尿PPT课件

1 第十三章免疫系统疾病 2 目录 第一节概述第二节过敏性紫癜第三节皮肤黏膜综合征第四节风湿热 第二节过敏性紫癜又称亨 舒综合征 HSP 是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎 临床特点 血小板不减少性紫癜 常伴关节肿痛 腹痛 便血 血尿和蛋白尿 多发生于2 8岁的儿童 男孩多于女孩 一年四季均有发病 以春秋季为多 病因和发病机制 1 病因尚未明确食物过敏 蛋类 乳类 豆类等 药物 阿司匹林 抗生素等 微生物 细菌 病毒 寄生虫等 疫苗接种 麻醉 恶性病变等与发病有关 也有研究表明A组溶血性链球菌感染是诱发过敏性紫癜的重要原因 病因和发病机制 2 发病机制 以B淋巴细胞多克隆活化为其特征IgA 补体C3和纤维蛋白沉积于肾小球系膜 皮肤和肠道毛细血管 提示本病为IgA免疫复合物疾病 本病有一定遗传倾向 发病机制可以概括为 各种刺激因子 包括感染原和过敏原作用于具有遗传背景的个体 激发B细胞克隆扩增 导致IgA介导的系统性血管炎 病理 病理变化为广泛的白细胞碎裂性小血管炎 以毛细血管炎为主 亦可波及小静脉和小动脉 血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死 中性粒细胞浸润 间质水肿 内皮细胞肿胀 可有血栓形成 病变累及皮肤 肾脏 关节及胃肠道 少数涉及心 肺等脏器 重者为弥漫增殖性肾炎伴新月体形成 临床表现 多急性起病 首发症状以皮肤紫癜为主 少数病例以腹痛 关节炎或肾脏症状首先出现 起病前1 3周常有上呼吸道感染史 可伴有低热 纳差 乏力等全身症状 临床表现 1 皮肤紫癜反复出现皮肤紫癜为本病特征 多见于四肢及臀部 对称分布 伸侧较多 分批出现 面部及躯干较少 初起呈紫红色斑丘疹 高出皮面 压之不褪色 数日后转为暗紫色 最终呈棕褐色而消退 紫癜可融合成大疱伴出血性坏死 临床表现 2 胃肠道症状以阵发性剧烈腹痛为主 常位于脐周或下腹部 可伴呕吐 但呕血少见 部分患儿可有黑便或血便 肠壁水肿 出血 坏死或穿孔是严重并发症的主要原因 临床表现 3 关节症状可出现膝 踝 肘 腕等大关节肿痛 活动受限 关节腔有浆液性积液 可在数日内消失 无后遗症 临床表现 4 肾脏症状多发生于起病1个月月内 于其他症状消失后发生 症状轻重不一 与肾外症状的严重度无一致性关系 多数患儿出现血尿 蛋白尿和管型 伴血压增高及浮肿 称为紫癜性肾炎 少数呈肾病综合征表现 临床表现 5 其他表现出血倾向 包括鼻出血 牙龈出血 咯血 睾丸出血等 偶可发生颅内出血 偶而累及循环系统和呼吸系统 发生心肌炎 心包炎 哮喘 肺出血等 辅助检查 1 血液检查周围血象示白细胞正常或增加 中性和嗜酸粒细胞可增高 部分患儿毛细血管脆性试验阳性 血小板计数正常甚至升高 出血和凝血时间正常 血块退缩试验正常 血沉轻度增快 血清IgA升高 IgG和IgM正常或轻度升高 C3 C4正常或升高 抗核抗体及RF阴性 重症血浆粘度增高 辅助检查 2 尿常规可有红细胞 蛋白 管型 重症有肉眼血尿 3 大便隐血试验可呈阳性 4 其他检查腹部超声波检查有利于早期诊断肠套叠肾穿刺可明确病理类型 指导治疗 治疗 一般治疗 卧床休息 积极寻找和去除致病因素 如控制感染 补充维生素 应用抗组胺药物和钙剂 腹痛时应用解痉剂 消化道出血时应禁食 治疗 糖皮质激素和免疫抑制剂 泼尼松每日1 2mg kg 分次口服 或用甲基泼尼松龙5 10mg kg d 静脉滴注 症状缓解后即可停用 严重的紫癜肾炎可加用免疫抑制剂如环磷酰胺 硫唑嘌呤或雷公藤多苷片 治疗 抗凝治疗 阿司匹林3 5mg kg d 每天一次服用 双嘧达莫 潘生丁 3 5mg kg d 分次服用 肝素 每次0 5 lmg kg 每日1次 持续7天 尿激酶 剂量1000 3000u kg d 静脉滴注 治疗 其他治