先天性肺囊肿

禅医 新生儿科 先天性肺囊肿,曾婷 住院医师,目录,1.定义,囊肿：就是长在体内某一脏器、囊状的良性包块，其内容物的性质是液态的。 先天性肺囊肿：胚胎发育期，因气管、支气管异常的萌芽或分支异常发育所致。指支气管或毛细支气管与肺芽（支气管树和肺泡 ）分离形成盲囊，分泌的黏液积聚成囊肿，前者称支气管源性，后者称肺泡源性，亦可两者合并称混合型。囊肿与空气是否相通：黏液囊肿和气囊肿。 小儿较常见的肺部先天畸形 。,2.病理,囊肿形成后充满粘液，称为含液囊肿，含液囊肿中的液体呈多态。 若囊肿与支气管相通，但通道较细，部分粘液排出，同时气体进入囊内，可成为液气囊肿。若通道畅通，囊肿内的液全部排出，囊内完全被气体充盈，称为气肿。 如果通道由于感染而形成活瓣，则形成张力性囊肿，是常见的并发症之一，常常压迫正常肺组织，引起较严重的临床症状，临床需要与气胸相鉴别。,3.危害,1.肺囊肿无气体交换功能,巨大囊肿可压迫肺组织,造成肺部气体交换障碍,严重者甚至可造成肺动脉压力增高,加重心脏负担。,2.长期反复感染易导致周围组织粘连（胸膜粘连）,影响肺功能,增加手术难度,影响术后恢复。,3.肺囊肿囊壁破坏可引起出血、穿孔，造成血胸、气胸。,4.有文献报道肺囊肿有恶变可能。,一旦囊性病变与小支气管沟通，引起继发感染或产生张力性气囊肿、液囊肿、液气囊肿或张力性气胸等压迫肺组织、心脏、纵隔和气管移位时，就可出现症状。,4.临床表现,小的支气管囊肿在临床上不呈现症状，仅在X线胸部检查时才被发现。,症状可分为两大类：一类为囊肿产生的压迫症状，如压迫肺、支气管、食管，可出现喘鸣、咳嗽、吞咽困难；另一类为感染症状，包括咳嗽、咳痰、发热甚至咯血。,1)婴幼儿期,新生儿期出现症状的多为气囊肿,临床上常呈现胸内张力性高压症状，表现为吸气性呼吸困难、气促、紫绀或喘鸣、吞咽困难。体检见气管移向对侧，患侧叩诊鼓音，呼吸音降低或消失。,2)儿童期,临床表现为反复肺部感染。患者因发热、咳嗽、胸痛就诊。症状类似支气管肺炎。,3)成人期,常无症状，临床表现多因继发感染，如发热、咳嗽、脓痰、咯血、胸闷、哮喘样发作、劳累性气促和反复出现气胸等症状。需与肺脓肿、脓胸、支气管扩张、肺结核空洞和肺部肿瘤等鉴别。,5.检查,1.胸片,2.胸部CT扫描,3.血管造影（隔离肺）,4.肺功能检查、 支气管造影、 B超、 纤支镜（咯血）,01 胸片,本病临床症状不典型，需注意鉴别诊断。X线胸部检查显示边缘清晰的圆形或椭圆形的致密阴影，或圆形或椭圆形壁薄的透亮空洞阴影中可有液平面。,02 胸部CT扫描,可更清楚显示肺囊肿特点，明确肺内孤立或多发病变。表现为边缘光整圆形或类圆形阴影。多发肺囊肿可呈蜂窝状。,02 胸部CT扫描,可更清楚显示肺囊肿特点，明确肺内孤立或多发病变。表现为边缘光整圆形或类圆形阴影。多发肺囊肿可呈蜂窝状。,02 胸部CT扫描,6. 诊断,1,2,3,病因,辅助检查,临床表现,确诊,7. 鉴别诊断,肺囊肿,肺脓肿,7. 鉴别诊断,张力性气囊肿,气胸,7. 鉴别诊断,肺隔离症,小儿肺隔离症又称支气管肺组织分离，是以血管异常为基础的胚胎发育缺陷所造成的先天性畸形。其特征为有一部分肺组织与正常的肺组织相隔离，且与正常肺组织的支气管和肺动脉不相连，其血液供应来自主动脉的一个异常分支。（叶内型、叶外型）,7. 鉴别诊断,张力性气囊肿,肺隔离症,8. 治疗,确诊前：无明显呼吸困难者，可随访观察2个月。应密切观察病情变化。 确诊后：不论有无症状均需手术治疗。,在无急性炎症情况下，均应早期手术。（感染）。 年龄幼小，并非手术的绝对禁忌证，尤其在出现缺氧、发绀、呼吸窘迫者，更应及早手术，甚至急诊手术。 1岁。,8. 治疗,张力性气囊肿：可用针穿刺持续放气（前胸壁直接穿刺囊肿抽吸减压），同时输氧及对症治疗，条件许可时急诊手术。应尽量避免作胸腔穿刺，以免引起胸腔感染或发生张力性气胸。,手术方法： 孤立于胸膜下未感染的囊肿，可作单纯囊肿摘除术；局限于肺缘部分的囊肿，可作肺楔形切除术；囊肿感染而致周围粘连或邻近