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.,1,脊髓空洞症,.,2,脊髓空洞症,Syringomyelia是一种髓内的慢性进行性疾病,它的形成:先天性、退行性、外伤后和肿瘤性。病理上将脊髓衬以星形细胞的囊腔称为脊髓空洞症。将衬以室管膜细胞者称为脊髓积水症。二者病理和影像难以区分,因此广义的脊髓空洞积水症代表这两种状态。,.,3,脊髓空洞症,病理:脊髓内管状空腔,周围有胶质细胞增生。颈髓和上胸髓易受累,有时可涉及延髓、下胸髓甚至达脊髓全长。当增生的胶质组织在空洞内形成分隔时,空洞则呈腊肠样或多房性改变。,.,4,脊髓空洞症,脊髓空洞症与脑脊液循环有关,被分为交通性及非交通性两大类。,.,5,脊髓空洞症,交通性是指空洞内液体经第四脑室中央管进入空洞,直接与蛛网膜下腔相通连。该型多为先天性,常合并Chiari氏畸形、脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂等畸形。非交通性脊髓空洞不与蛛网膜下腔直接交通,多因外伤、肿瘤或蛛网膜炎等引起。,.,6,脊髓空洞症,典型的临床表现:节段型分离性感觉障碍,即痛温觉消失,触觉存在;有关肌群的下运动神经元性瘫痪,肌肉萎缩;若锥体束受累则可出现上运动神经元损害的症状。,.,7,脊髓空洞症,X线表现:平片偶可证实并发的脊柱畸形和骨性椎管的扩张;脊髓造影可见到脊髓呈边缘光滑的梭形膨大,横径增粗,蛛网膜下腔变窄,有时可见枕大池狭窄和小脑扁桃体下疝等畸形。,.,8,脊髓空洞症,CT:平扫表现为髓内边界清楚的低密度囊腔,CT值同脑脊液,相应脊髓外形膨大。空洞与蛛网膜下腔相通时,CTM立即可见对比剂进入空洞内;若两者不相通,则延迟扫描对比剂可通过脊髓血管间隙或第四脑室的交通进入空洞。,.,9,脊髓空洞症,CT:伴发脊髓肿瘤时,脊髓不规则膨大,密度不均,空洞壁可较厚。外伤后脊髓空洞症常呈偏心性,其内常见分隔。,.,10,脊髓空洞症MRI表现,MRI表现:正中矢状面可显示脊髓空洞积水症的全貌;以颈胸段最多见,可下达圆锥,上达延髓;T1WI表现为脊髓中央低信号的管状扩张T2WI上空洞内液呈高信号或低信号(交通+搏动),.,11,脊髓空洞症MRI表现,横断面空洞呈圆形,有时形态不甚规则或呈双腔形,边缘清
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