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文档简介
对称性进行性红斑角化症,英文名称,symmetrical progressive erythrokeratoderma,别名,进行性对称性红斑角化症,类别,皮肤科/角化和遗传性皮肤病/角化性皮肤病,ICD号,L11.0,概述,进行性对称性红斑角化症(symmetrical progressive erythrokeratoderma)是常染色体显性遗传的角化异常性疾病，主要表现为双侧掌跖的进行性红斑角化，境界明显，病程慢性。,流行病学,目前没有相关内容描述。,病因,是常染色体显性遗传的角化异常。,发病机制,发病机制还不清楚。,临床表现,婴儿期即可发病，开始手足多汗。皮损对称发生于掌跖，局部角质增厚，颜色潮红，呈胼胝状，周围境界清楚，呈黄红色，表面可有片状鳞屑。皮疹可逐渐向手足背、四肢伸侧及膝肘关节等处发展。偶尔大腿、上臂、肩、颈和面部也可受累。也可呈不规则分布，或局限于一处，毛囊口角化，但不形成丘疹。夏季发红明显，冬季角化干燥显著，可发生?裂。,并发症,目前没有相关内容描述。,实验室检查,目前没有相关内容描述。,其他辅助检查,组织病理： 表皮各层增厚，以角质层最为显著，真皮浅层有毛细血管扩张及轻度炎性细胞浸润。,诊断,根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。,鉴别诊断,1.毛发红糠疹 进行缓慢，范围较广，有毛囊角化性丘疹，尤以指背侧第1、2节特别显著，扪之有木锉样感。 2.疣状肢端角化症 损害为多数扁平疣样角化性丘疹，分布于手足背侧。有时可呈线状排列。,治疗,内服维生素A或维A酸类药物。局部可用维A酸类制剂、角质剥脱剂如5%10%的水杨酸、20%尿素软软膏等。亦可试用放射性同位素贴敷疗法。其他治疗可参考毛发红糠疹。,
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