黄嘉言新生儿黄疸PPT课件

-,1,neonataljaundice,新生儿黄疸,-,2,新生儿黄疸的定义,是由于新生儿时期胆红素代谢异常引起血中胆红素水平升高而出现皮肤粘膜及巩膜黄染的临床现象病理性黄疸统称为新生儿高胆红素血症黄疸严重者可发生胆红素脑病,-,3,新生儿黄疸,-,4,新生儿黄疸生理性病理性,-,5,-,6,胆红素+血浆白蛋白-血液内,毛细胆管,衰老的红细胞的分解代谢80%,无效的血红素形成（旁路）,网状内皮系统,肝脏,肝内血红素组织血红素,胆红素+Y、Z蛋白,结合作用,结合胆红素,肠肝循环,-肠腔,细菌作用,粪胆原,正常胆红素代谢,葡萄糖醛酸转移酶,葡萄糖醛酸,葡萄糖醛酸苷酶,-,7,-,8,胆红素白蛋白复合体间接胆红素(脂溶性)游离胆红素直接胆红素:水溶性,血清胆红素,-,9,新生儿胆红素代谢特点,胆红素生成增加肝细胞处理胆红素能力差联结的胆红素量少肠肝循环的特殊性,-,10,生理性黄疸physiologicaljaundice,指单纯由于新生儿胆红素代谢特点所致的无临床症状的黄疸。,-,11,临床特点,足月儿：生后23天出现黄疸，45天达高峰，血胆红素12.9mg/dl)，两周内消退。早产儿：35天出现，黄疸较重，血胆红素15mg/dl)，消退也慢，可延长至34周。,-,12,病理性黄疸,生后24小时内出现黄疸足月儿胆红素12.9mg/dl,早产儿15mg/d血清结合胆红素2mg/dl胆红素每天上升5mg/dl黄疸持续时间长，足月儿2周，早产儿4周,或退而复现。,-,13,出现时间生后第2-3天生后24小时内消退时间成熟儿10-14天足月儿2周以上早产儿第3-4周早产儿3-4周以上或者退而复现直接胆红素2mg/dl(34.2umol/l)伴随症状无有原发病相应伴随症状,生理性黄疸病理性黄疸,-,14,程度足月儿12.9mg/dl(221umol/l)早产儿15mg/dl(257umol/l)每天加重5mg/dl(85umol/l),生理性黄疸病理性黄疸,-,15,分类（一）,按发病机理分为:胆红素产生增多肝脏胆红素代谢障碍胆汁排泄障碍,-,16,分类（二）,按间接胆红素及结合胆红素增高程度分为：高结合胆红素血症高未结合胆红素血症,-,17,鉴别病因,依据：病史黄疸出现时间、伴随表现体检辅助检查,-,18,胆红素脑病bilirubinencephalopathy,-,19,概述,未结合胆红素重度升高时，游离胆红素浸润脑组织引起损害。易侵犯基底神经节。,-,20,临床分期,警告期痉挛期恢复期后遗症期,-,21,后遗症：四联症,手足徐动症眼球运动障碍听觉障碍牙釉质发育不全,-,22,高危因素,胆红素浓度血脑屏障成熟度早产、缺氧、酸中毒低血糖、低体温、感染,-,23,-,24,-,25,-,26,-,27,-,28,高胆红素血症临床常见的病因,-,29,新生儿溶血病hemolyticdiseaseofthenewborn,-,30,定义,是指母婴血型不合引起的新生儿同族免疫性溶血，是由于母体存在与胎儿血型不合的血型抗体引起,-,31,发生机理母婴血型不合胎儿RBC经胎盘入母体母血型抗体再入胎儿循环RBC破坏。ABO血型不合最常见，其次为Rh血型不合,-,32,Rh血型不合组合,母Rh(-)、子Rh(+)第一胎少发,-,33,Rh溶血病发病示意图,-,34,ABO血型不合,母O型、子A、B型AB、BA组合可发生于第一胎,-,35,临床表现,黄疸贫血肝脾大核黄疸,-,36,临床表现急性免疫性溶血急性心衰黄疸肝脾贫血血清蛋白胎儿水肿增大（Hb80g/L）新生儿高胆红素血症死胎,死产胆红素脑病（110）,-,37,实验室检查,RBC，Hb，网织红细胞检查母婴血型（ABO或Rh）是否血型不符新生儿血型特异性抗体测定：,-,38,实验室检查,抗人球蛋白直接试验：为确诊试验红细胞抗体释放试验：为确诊试验，最有意义游离抗体测定,-,39,G-6-PD缺陷病,glucose-6-pohosphatedehydrogenasedeficiency,-,40,病因,G-6-PD全称为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，是葡萄糖磷酸戌糖旁路代谢上的一种重要的酶。G-6-PD基因位于X染色体上，G-6-PD缺陷为X性联不完全显性遗传。,-,41,发病机理,红细胞G-6-PD缺乏氧化刺激溶血,-,42,实验室检查,红细胞G-6-PD酶活性测定高铁血红蛋白还原率试验,-,43,新生儿肝炎综合征,-,44,定义,黄疸肝脾肿大肝功能损害,-,45,疾病,新生儿感染性肝炎先天性胆道闭锁,-,46,母乳性黄疸breastmilkjaundice,-,47,病因,可能与母乳中葡萄糖醛酸苷酶活性增加，胆红素的肠肝循环增加有关。,-,48,诊断,可试停母乳三天，黄疸消退，胆红素降至原水平50%，可考虑诊断。,-,49,治疗,母乳喂养改为少量多次喂哺，黄疸高达12.9mg/dl以上暂停母乳72小时，改为配方奶一般认为继续母乳喂养，黄疸也可消退,-,50,预后,以往认为良好，但有报道可引起轻微神经系统损害。,-,51,围产因素,病理分娩围产期缺氧催产素妊高症高危儿,-,52,新生儿高胆红素血症的治疗,一个目的：预防胆红素脑病两个关键：阻止胆红素入脑降低胆红素浓度,-,53,治疗方法,光疗药物换血,-,54,光疗phototherapy,-,55,光照原理：间胆4Z，15E胆红素和光红素异构体从胆汁及尿液中排出体外,异构化,-,56,光疗phototherapy,原理：光分异构作用方法：单、双面蓝光灯，持续或间歇光疗,-,57,光疗指征,任何原因的高未结合胆红素血症胆红素达指标有核黄疸高危因素放宽指征换血前后,-,58,光疗注意事项及副作用,眼、生殖器的保护温度、湿度、水分可出现发热、腹泻、皮疹，VitB2减少、青铜症,-,59,皮测胆红素仪,-,60,-,61,-,62,-,63,-,64,-,65,药物疗法,（一）酶诱导剂苯巴比妥（二）硷化血液,-,66,（三）减少游离胆红素白蛋白：1g/kg，或血浆，25ml/次，可给12次。（四）抑制溶血静脉用丙种球蛋白：阻断Fc受体来抑制溶血，1g/kg，68小时内持续静滴。,-,67,静脉用人血丙球,-,68,换血疗法,是治疗新生儿重症未结合胆红素血症最迅速而有效的方法主要用于治疗重症母婴血型不和溶血病,-,69,换血疗法目的,迅速换出血中游离的间接胆红素、抗体和致敏的红细胞，减轻溶血。提供白蛋白，防止胆红素脑病。纠正贫血，防止心衰。,-,70,换血疗法-指征,确诊溶血病，出生时脐血Hb120/L，伴水肿、肝脾大、心衰血清胆红素大于342umol/有早期核黄疸症状者，不论胆红素高低早产儿、前一胎病情严重者，放宽指征,-,71,换血疗法,用双倍于新生儿个体的血量（150-180ml/kg)换出约60%的胆红素及抗体换出约85%的致敏红细胞，抑制溶血纠正贫血换血途径经脐静脉插管经外周动静脉同步换血,-,72,血源的选择ABO溶血病：O型红细胞+AB型血浆Rh溶血病：Rh血型同母亲,ABO血型同患儿的血液,-,73,换血疗法,-,74,-,75,-,76,-,77,neonatalsepticemia,新生儿败血症,-,78,定义,细菌侵入血循环中生长繁殖，产生毒素造成的全身性感染。出生体重越轻，发病率越高，存在地区差异。,-,79,病原菌,病原菌变迁，因地区和年代而异。以葡萄球菌最常见，其次为大肠杆菌等G杆菌。近几年条件致病菌感染日渐增多。异。,-,80,感染途径,产前感染：羊水穿刺、宫内输血产时感染：胎膜早破、消毒不严产后感染：最常见，尤其金葡菌,-,81,感染途径途径：脐、口腔、乳腺、皮肤、粘膜、呼吸道、消化道。医源性：雾化、吸痰、暖箱、呼吸器、各种导管、插管。,-,82,发病机制,皮肤粘膜屏障血脑屏障淋巴结、补体、中性粒细胞功能及sIgA,呼吸道、消化道易感染,-,83,临床表现-无特异性,一般感染中毒症状不吃、不哭、不动面色欠佳，精神萎靡，嗜睡体温异常(发热多见于足月儿，早产、体弱儿常体温不升）,-,84,特殊表现,黄疸，突然加重、消退延迟、退而复退肝脾大出血倾向休克征象中毒性肠麻痹，脑膜炎,-,85,实验室检查,血培养：双份血，要在用药前取血。若有胃肠穿孔、羊水发臭、感染性头颅血肿者，宜作厌氧菌培养。,-,86,实验室检查,血直接涂片找菌：取血离心取WBC层，涂片革兰染色后找菌其他部位的培养和涂片,-,87,其他检查,外周血WBC：WBC5000/mm3100个中性粒细胞中杆状核20个中性粒细胞内见中毒颗粒,-,88,其他检查,CRP：15g/ml，或+。ESR：15mm/hr,-,89,诊断标准,临床诊断：具备临床表现，WBC总数5000/mm3或3d后20000/mm3，或杆状核WBC20中性