肾病综合征医学PPT

泌尿系统疾病泌尿系统疾病肾病综合征NEPHROTICSYNDROME泌尿系统疾病第四章肾病综合征教学目的教学目的掌握掌握NS的定义和分类、病理类型、临床特点、诊断步骤、的定义和分类、病理类型、临床特点、诊断步骤、继发肾综鉴别特点继发肾综鉴别特点熟悉熟悉原发肾综的、防治、原发肾综的、防治、了解病理生理了解病理生理第四章肾病综合征病例患者张，女,18岁，汉，无过敏史、肝炎病史，以“全身浮肿5日，发现尿蛋白阳性1日”入院。入院查血压100/70MMHG,尿常规PRO3,BLD，RBC01/HP，尿蛋白定量36G/D,肾功正常，空腹血糖54MMOL/L,ALB958G/L,TG548MMOL/LTC74MMOL/L，LDL539MMOL/L，血常规正常，请分析该患者疾病特点、诊断、诊断依据、鉴别诊断、可能的病理类型及病情评估，还需完善那些相关辅助检查治疗泌尿系统疾病第四章肾病综合征多种原因引起的肾小球滤过膜通透性增加，大量血浆蛋白从尿中丢失而引起的一系列病理生理改变的临床综合征。是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临床综合征。肾病综合征泌尿系统疾病第四章肾病综合征“三高一低”1大量蛋白尿35G/D2低蛋白血症ALB30G/L3水肿4高脂血症诊断必需肾病综合征诊断标准泌尿系统疾病第四章肾病综合征病病理理生生理理泌尿系统疾病第四章肾病综合征肾小球滤过膜电荷屏障分子屏障受损原尿中蛋白含量增多大量蛋白尿超过近曲小管回吸收量（一）大量蛋白尿病病理理生生理理泌尿系统疾病第四章肾病综合征（二）低蛋白血症1大量白蛋白从尿中丢失2肾小管分解白蛋白能力增加3胃肠道黏膜水肿导致蛋白质摄入不足4肝白蛋白合成低于丢失和分解症5其他蛋白质丢失（如免疫球蛋白、转用重金属离子蛋白、内分泌结合蛋白）病病理理生生理理泌尿系统疾病第四章肾病综合征（三）水肿1低白蛋白血症、血浆胶体渗透压水分组织间隙2原发于肾内的钠水潴留因素有效血容量减少RAAS和ADH钠水潴留水肿病病理理生生理理泌尿系统疾病第四章肾病综合征（四）高脂血症1肝脏合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减弱有关。2高TG、TCH、LDL、VLDL、脂蛋白（）增高，常与低蛋白血症并存。病病理理生生理理泌尿系统疾病第四章肾病综合征诊断思路1确诊肾综达到肾综诊断标准泌尿系统疾病第四章肾病综合征分类肾病综合征继发性继发性原发性原发性除外继发性和遗传性疾病后考虑原发性泌尿系统疾病第四章肾病综合征考虑原发肾综确诊肾综达到肾综诊断标准除外继发性和遗传性疾病，拟行肾活检诊断思路2泌尿系统疾病第四章肾病综合征常见病因分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病微小病变型肾病局灶节段性肾小球硬化系膜毛细血管性肾小球肾炎继发性过敏性紫癜肾炎系统性红斑狼疮肾炎糖尿病肾病乙肝病毒相关肾炎过敏性紫癜肾炎肾淀粉样变性系统性红斑狼疮肾炎乙肝病毒相关肾炎骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实体肿瘤性肾病泌尿系统疾病第四章肾病综合征原原发肾综发肾综的病理的病理类类型和型和临临床特点床特点、微小病变型肾病（MINIMALCHANGEGN）、系膜增生性肾小球肾炎MESANGIALPROLIFERATIVEGN）、系膜毛细血管性肾小球肾炎（MESANGIOCAPILLARYGN、膜性肾病（MEMBRANOUSNEPHROPATHY）、局灶性节段性肾小球硬化（FOCALSEGMENTALGLOMERULOSCLEROSIS，FSGS泌尿系统疾病第四章肾病综合征、微小病、微小病变变型型肾肾病（病（MINIMALCHANGEGN）光镜肾小球基本正常免疫荧光阴性电镜上皮细胞足突广泛融合消失泌尿系统疾病第四章肾病综合征临床表现1）发病特点好发于儿童，男性多于女性老年人发病率又呈增高趋势；2）肾脏表现典型NS的表现，血尿、高血压、肾功减退少见4）转归3040自发缓解90对激素敏感60复发成人治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低、微小病、微小病变变型型肾肾病（病（MINIMALCHANGEGN）泌尿系统疾病第四章肾病综合征（二）系膜增生性肾小球（二）系膜增生性肾小球肾炎（肾炎（MESANGIALPROLIFERATIVEGN）光镜系膜细胞增生插入，肾小球呈分叶状（PASM，200）临床表现1发病特点男性多于女性，多见青少年2肾脏表现蛋白尿，常伴肾小球源性血尿；IGA肾病几乎均有血尿。3转归呈NS者对激素及细胞毒药物的治疗反应与病理改变轻重相关（二）系膜增生性肾小球肾（二）系膜增生性肾小球肾炎炎（MESANGIALPROLIFERATIVEGN）三三、系膜毛细血管性肾、系膜毛细血管性肾小球肾炎小球肾炎（MESANGIOCAPILLARYGN可见系膜细胞及系膜基质的弥漫重度增生，广泛插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，肾小球基底膜呈分层状增厚，毛细血管袢呈“双轨征”。临床表现1发病特点多见青壮年男性；2前驱表现70有前驱感染，急性肾炎综合征3肾脏表现血尿；肾损害、高血压出现早；4转归治疗困难，病情进展快，约50的病人在10年内发展至尿毒症。三三、系膜毛细血管性肾小球肾、系膜毛细血管性肾小球肾炎炎（MESANGIOCAPILLARYGN（四）膜性肾病（四）膜性肾病（MEMBRANOUSNEPHROPATHY）临床表现1发病特点多见于中老年男性；2肾脏表现常在发病510年后出现肾功能损害，本病易并发血栓、栓塞。3转归2035膜性肾病患者有自然缓解倾向，6070患者但随病情逐渐加重，治疗效果较差（四）膜性肾病（四）膜性肾病（MEMBRANOUSNEPHROPATHY）（五）、（五）、局灶性节段性肾小球局灶性节段性肾小球硬化硬化局灶节段性坏死性肾小球肾炎HE200临床表现临床表现、发病特点好发于青少年，男多于女、肾脏表现血尿；常有高血压、肾功受损、激素及细胞毒药物的治疗疗效差，逐渐发展至尿毒症。泌尿系统疾病第四章肾病综合征诊断思路2确认病因除外继发性和遗传性疾病，最好行肾活检需鉴别诊断的继发性肾病综合症过敏性紫癜肾炎系统性红斑狼疮乙型肝炎病毒相关性肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病泌尿系统疾病第四章肾病综合征1、过过敏性紫癜敏性紫癜肾肾炎（炎（HENOCHSCHONLEINPURPURANEPHRITIS）、好、好发发于青少年于青少年、皮肤紫癜、关、皮肤紫癜、关节节痛、腹痛、黑便痛、腹痛、黑便、皮疹出、皮疹出现现后后14周出周出现现血尿、血尿、肾综肾综2、系、系统统性性红红斑狼斑狼疮疮（SYSTEMICLUPUSEYTHEMATOSUS）、好、好发发于青中年女性于青中年女性、发热发热，皮疹，口腔，皮疹，口腔溃疡溃疡，关，关节节痛，多痛，多发发性性浆浆膜炎膜炎、多器管、多器管损损害心、害心、肾肾、神、神经经、血液系、血液系统统、IGGC3，自身抗体阳性，自身抗体阳性、肾肾病病综综合征合征鉴别诊断指掌部红斑蝶形红斑泌尿系统疾病第四章肾病综合征3、乙型肝炎病毒相关性肾炎、多、多发发于儿童及青少年于儿童及青少年、肾肾病病综综合症合症、血清、血清HBV抗原阳性、抗原阳性、肾肾活活检检切片中找到切片中找到HBV抗原抗原4、糖尿病肾病（DIABETICNEPHROPATHY,DN、好发于中老年、糖尿病病史、DM10年后出现尿改变，表现为肾病综合症、特征性眼底改变鉴别诊断泌尿系统疾病第四章肾病综合征5、肾肾淀粉淀粉样变样变性性RENALAMYLOIDOSIS、原、原发发性和（或）性和（或）继发继发性。多性。多见见于中老年人于中老年人、主要侵犯心、主要侵犯心、肾肾、消化道、皮肤、神、消化道、皮肤、神经经及肝脾。及肝脾。、确、确诊诊需需组织组织活活检检。6、骨髓瘤性、骨髓瘤性肾肾病病MYELOMAKIDNEY男性多于女性男性多于女性多有骨痛、多有骨痛、尿本周氏蛋，骨髓穿刺活尿本周氏蛋，骨髓穿刺活检检可可见见异常增生的异常增生的浆细浆细胞。胞。血清血清单单株球蛋白株球蛋白蛋白蛋白电电泳出泳出现现M带带扁骨扁骨X线线穿穿凿样凿样空洞空洞鉴别诊断泌尿系统疾病第四章肾病综合征考虑原发肾综确诊肾综达到肾综诊断标准肾活检为轻度系膜增生性肾小球肾炎诊断思路2泌尿系统疾病第四章肾病综合征全面评估病情考虑原发肾综确诊肾综达到肾综诊断标准除外继发性和遗传性疾病，拟行肾活检判断并发症评估肾功诊断思路3泌尿系统疾病第四章肾病综合征1感染是最常见的并发症是导致NS复发和疗效不佳的主要原因。2血栓、栓塞是NS最严重的并发症肾静脉血栓最为常见3急性肾功能衰竭4蛋白质及脂肪代谢紊乱并发症泌尿系统疾病第四章肾病综合征治疗目的去除病因与目的去除病因与诱诱因，消除水因，消除水肿肿、降低血、降低血压压、使尿蛋白减少乃至消、使尿蛋白减少乃至消失，提高血失，提高血浆浆蛋白，降低高脂血症，保蛋白，降低高脂血症，保护肾护肾功能，避免复功能，避免复发发。一）、一般治一）、一般治疗疗1、休息2、饮食二二、利尿消肿、利尿消肿不宜过快、过猛，体重下降051KG/D为宜。1、渗透性利尿2、利尿药3、白蛋白三降低血压，治疗高脂血症和高凝状态。四）减少蛋白尿，四）减少蛋白尿，主要治疗抑制免疫与炎症反应泌尿系统疾病第四章肾病综合征、免疫抑制治、免疫抑制治疗疗首选药（强的松）1、糖皮质激素抑制G0期淋巴细胞生长抑制免疫反应，抑制炎症反应、影响滤过膜通透性减少尿蛋白用药原则始量足泼尼松1MG/（KGD），812周减药慢23周减原用量510（1片）减量至20MG/天（4片）时要慢维持长最小有效量510MG/D维持半年可隔日顿服两日剂量，共1年或更长若水肿严重、肝功损害或泼尼松疗效不佳时可改为甲泼尼龙口服或静点。治疗泌尿系统疾病第四章肾病综合征1、医源性肾上腺皮质功能亢进1脂质代谢紊乱向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质等。2）蛋白质代谢紊乱皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见紫纹。毛细血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。3糖代谢紊乱糖耐量受损，继发性类固醇性糖尿病4水电解质紊乱高血压，低血钾、水肿及夜尿增加，2、诱发加重感染真菌、结核杆菌、葡球菌等3、胃肠道刺激反应胰腺炎、消化道溃疡、穿孔等4、儿童生长受抑制，骨质疏松，病理性骨折5、诱发加重青光眼、白内障、良性颅内压增高6、对血象影响，出现精神症状，欣快感、激动、精神状态糖皮质激素的不良反应泌尿系统疾病第四章肾病综合征、免疫抑制治疗、免疫抑制治疗2、细胞毒药物激素依赖型、激素抵抗型环磷酰胺最常用的细胞毒药物，不良反应骨髓抑制、中毒性肝损害、性腺抑制、脱发、胃肠道反应、出血性膀胱炎3、环孢素A常与激素合用，需监测血药浓度有肝肾毒性，高血压、高尿酸血症4、吗替麦考酚酯（骁悉MMF）对部分难治性NS有效。治疗泌尿系统疾病第四章肾病综合征、并、并发发症的防治症的防治1感染选择有效的、肾毒性小的抗生素2血栓及栓塞血浆白蛋白低于20G/L常规使用抗凝剂3急性肾功能衰竭袢利尿剂、血液透析、原发病治疗、碱化尿液等4蛋白质及脂肪代谢紊乱饮食、ACEI、ARB可减少尿蛋白、黄芪、使用调脂药治疗等。、中医中、中医中药药治治疗疗雷公藤总甙有降尿蛋白作用，不良反应性腺抑制、肝损害、白细胞减少治疗泌尿系统疾病第四章肾病综合征决定预后的因素包括病理类型临床因素大量蛋白尿、高血压、高脂血症均可促进肾小球硬化，是影响预后重要因素存在反复感染、血栓栓塞并发症常影响预后。预后泌尿系统疾病第四章肾病综合征小结本节学习了肾病综合征的定义、分类、病理分型、及其临床特征，并发症、诊断、鉴别诊断、治疗，并在治疗原则的基础上学习其病理、生理。重点PNS的定义与分类。难点原发性肾病综合征的病理分型及其临床特征。泌尿系统疾病第四章肾病综合征思考题1、肾病综合征的诊断标准2、肾病综合征的病理分型有那些泌尿系统疾病第四章肾病综合征例1（住院号7279455床房）,17岁，女性，学生。因“浮肿、面色苍白1月”入院。患者于入院前1月发热（T38），静点“先锋6号”效果欠佳，并出现颜面、双下肢浮肿，面色苍白。于“哈密医院”发现24小时尿蛋白45G/D,生化肾功正常、血浆白蛋白12G/L，甘油三脂21MMOL/L总胆固醇103MMOL/L，以“肾病综合征”给予“强的松50MG/D”治疗，效果欠佳。入院以来浮肿明显，伴胸、腹水，血常规HB80G/LWBC32109/LPLT60109补体C304G/LANA1160,抗DSDNA2，请做出诊断例2患者张，女,18岁，汉，无过敏史、肝炎病史，以“全身浮肿5日，发现尿蛋白阳性1日”入院。入院查血压100/70MMHG,尿常规PRO3,BLD，RBC01/HP，尿蛋白定量36G/D,肾功正常，空腹血糖54MMOL/L,ALB958G/L,TG548MMOL/LTC74MMOL/L，LDL539MMOL/L，血常规正常，请分析该患者的诊断,诊断依据，鉴别诊断，可能的病理类型还需完善那些相关辅助检查治疗1、系统性红斑狼疮2、原发性肾病综合征病例泌尿系统疾病第四章肾病综合征治疗例2为例进行临床治疗1、卧床休息，低盐、低脂、优质蛋白饮食。2、每日晨测体重，按摩肢体促进血液循环，防止血栓形成3、对症利尿消肿利尿消肿5GS呋塞米呋塞米多巴多巴胺胺微泵利尿，低分子右旋糖酐微泵利尿，低分子右旋糖酐250ML静点静点呋塞米呋塞米40MG（注意尿量）（注意尿量）4、抗凝、抗栓低分子肝素皮下注射，、抗凝、抗栓低分子肝素皮下注射，拜阿司匹林片口服拜阿司匹林片口服5、碱化尿液口服碳酸氢钠减少管型形、碱化尿液口服碳酸氢钠减少管型形成，成，6、主要治疗、主要治疗免疫抑制治疗强的松片免疫抑制治疗强的松片（12片）晨起片）晨起800顿服顿服7、保肾、保肾、治疗高脂血症和高凝状态金金水宝胶囊、肾炎康复片、贝那普利（水宝胶囊、肾炎康复片、贝那普利（洛汀新）洛汀新）/氯沙坦（科素亚）、他汀类氯沙坦（科素亚）、他汀类降脂药降脂药8、活血化瘀药物，保肝药物、活血化瘀药物，保肝药物9、防止糖皮质激素副作用氯化钾缓释、防止糖皮质激素副作用氯化钾缓释片、钙尔奇片、钙尔奇D片，奥美拉唑片等片，奥美拉唑片等泌尿系统疾病第四章肾病综合征1肾病综合征最重要的病理生理改变是（C）A高度水肿B高血压C大量蛋白尿D高脂血症E低蛋白血症2儿童原发性肾病综合症中最常见的病理类型（D）A系膜增生性肾小球肾炎B系膜毛细血管性肾小球肾炎C局灶节段性肾小球硬化D微小病变型肾病E膜性肾病3中老年原发性肾病综合症中最常见的病理类型（D