新生儿黄疸-1(精)ppt课件

新生儿黄疸(NeonatalJaundice,NNJ),余加林NICU重庆医科大学附属儿童医院,病例,患儿，女，312/24天，黄疸3天，逐渐加重，第一胎第一产，足月顺产，产重3.g，今查血清总胆红素为22mg/dl(373umol/L),Hb180g/L,尿胆原（+），尿胆红素（-），大便正常。其母血型为O型，DdEEcc,其父血型为A型，DDEecc,最有可能的诊断是什么？,还应注意哪些症状及体征？,还需哪些进一步检查以确诊？,目前需如何治疗？,概述：,新生儿黄疸又称新生儿高胆红素血症。生后1周内，黄疸发生率：足月儿60%，早产儿80%。有生理性和病理性黄疸之分，区分目的：及时处理病理性黄疸，防止核黄疸和肝硬化等。,大脑,血红素加氧酶,间接胆红素（游离）,白蛋白,间接胆红素+y、z蛋白,葡萄糖醛酸基转移酶,结合胆红素,肝细胞,胆红素生成较多：（肝细胞胆红素负荷增加）：新生儿胆红素产生6-8mg/kg.d，而成人只3-4mg/kg.d1红细胞破坏过多2红细胞寿命短3.胆红素旁路来源较多血红素蛋白（过氧化氢酶、细胞色素P450等）胆红素前体无效造血4.产生胆红素的酶血红素加氧酶含量高（1-7天）,新生儿胆红素代谢特点(1):,胆红素运输不足：血浆白蛋白量不足，或连接能力差肝功能不成熟：1.摄取：Y.Z蛋白（5-15天达成人水平）2.处理：葡萄糖醛酸基转移酶（1周左右始，2周达成人水平）3.排泄：易行成胆汁郁积肠肝循环特殊：1正常菌群，肠道内胆红素-胆素原（尿胆原，粪胆原）2.-葡萄糖醛酸苷酶：肠肝循环,新生儿胆红素代谢特点(2):,1.饥饿：葡萄糖不足葡萄糖醛酸胆红素结合开奶早2.缺氧：胆红素结合是需氧过程(每一步)防止窒息3.便秘：胎便较其它大便胆红素高5-10倍,故肠肝循环4.失水：血液浓缩，胆红素浓度5.酸中毒：胆红素与白蛋白联结能力与pH成正比pH7.4：两者结合比2:1(mol);pH7.0：胆红素与白蛋白完全分离6.体内出血：红细胞破坏,加重新生儿黄疸的因素,临床表现(1),病理性黄疸的分类：1.感染性：（1）新生儿肝炎：a.产前与产时感染,b.病毒感染为主：巨细胞病毒（CMV），乙肝病毒等c.一般1W后出现黄疸，大便白，小便深，肝肿大,d.肝功能损害(2)新生儿败血症:a.细菌入侵途径b.病原菌c.黄疸发生机理（原因:中毒性肝炎，溶血等）d.感染中毒症状,临床表现(2),临床表现(3),病理性黄疸的分类：2.非感染性：(1)新生儿溶血症：由于母婴之间血型(ABO、Rh等系统)不合引起的同族免疫性溶血,构成比85%、14.6%a.ABO血型不合：多为母O型、婴A或B，50%在第一胎发病。b.Rh血型不合:汉族90.66%Rh+,少数民族0.74-15.7%Rh-,RhD溶血症RhE溶血症,一般不发生在第一胎(母输过血、外祖母Rh+例外)。临床表现：胎儿水肿黄疸（阳黄）贫血？胆红素脑病（核黄疸）出血倾向,临床表现(4),胆红素脑病（核黄疸Kernicterus）:发生核黄疸的有关因素：与间胆红素水平及游离状态、血脑屏障等有关。表现:TB阈值：342umol/L一般生后1-7天发生，早产儿更易-低胆红素核黄疸。a.警告期:少吃嗜睡、肌张力吸吮拥抱反射(1224h)b.痉挛期:角弓反张、惊厥、发热等(1224h),可致死亡c.恢复期:症状逐渐消失(约2周)d.后遗症期:智力，核黄疸四联征手足徐动、听力、眼球活动、牙釉质,临床表现(5),病理性黄疸的分类：2.非感染性：(2)胆道闭锁：肝后性（阴黄），结合胆红素升高较为突出a.宫内感染所致b.生后发生胆管炎，胆管纤维化闭锁总胆管囊肿，故生后2W表现明显c.大便逐渐（可达4W）转白白陶土样大便d.尿色深e.肝大肝硬化、肝衰脾亢e.脂溶性维生素（A，D，E，K）吸收障碍（夜盲症、佝偻病、出血）,临床表现(6),病理性黄疸的分类：2.非感染性：(3)母乳性黄疸：2%左右发生，一般4-7天开始出现持续1-4月；停母乳3-5天，胆红素水平下降50%，排除其它原因，可诊断。原因：-葡萄糖醛酸苷酶。是否继续吃母乳?肯定。(4)遗传性疾病：a.红细胞6-磷酸葡萄糖脱氧酶（G6PD）缺陷病VitK3、K4,新生霉素，川莲，牛黄，樟脑丸（萘）引发溶血b.遗体性球形红细胞增多症c.Gilberts综合征,诊断（1）：,病史：1出现时间7天母乳性黄疸，败血症，肝炎，胆道闭锁2发展速度：快溶血症；慢肝炎，胆道闭锁3粪便及尿颜色4家族史：G6PD缺陷病，乙肝等5生产史；胎膜早破，产程延长产时感染,诊断（2）：,体征：皮肤黄疸部位估计血清胆红素,诊断（3）：,实验室检查：1.血常规：Hb低(可能),网织红细胞增高,有核红细胞2-10/100白细胞2.尿二胆：胆红素(结合)肝性,肝后性黄疸;尿胆原溶血3.大便：白陶土样胆道闭锁、肝炎；色深溶血，肝炎4.溶血症血清学检查(子血):a.ABO及Rh血型（D、E、C、d、e、c）b.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：十为Rh血型不合为多c.抗体释放试验ABO溶血d.游离抗体试验ABO溶血5.血培养，尿培养6.肝功能：a.TB,DBb.血清转氨酶c.血清甲胎蛋白7.有关胆道闭锁的特殊检查:a.B超;b.肝活检：胆小管大量增升;c.剖腹探查：68.4umol/L）,(三)药疗：.静脉丙种球蛋白.葡萄糖3.白蛋白、血浆.活性炭，思密达，肠道微生态药.酶诱导剂：鲁米那，可拉明6.锡-原卟啉（Sn-protoporphyrin）(四)换血疗法：指征：胎儿水肿、明显贫血、TB20mg/dl(足月).15mg/dl(1500g).12mg/dl(1200g)、早期核黄疸表现血源：Rh溶血症:母亲Rh型患儿ABO型（或O型）；ABO溶血症：O型血球AB型血浆；现在也主张与新生儿同型血换血量：2倍于患儿血。（五）禁用药：磺胺异恶唑（SIZ），维生素K3，K4（六）纠正不利因素。,治疗：,高胆红素血症与脑细胞凋亡用婴儿同型血双管同步换血宫内输血,新进展：,血清学确诊Rh血型不合羊水检查33周孕胎儿严重贫血(60g/L),病例解答,患儿，女，312/24天，黄疸3天，逐渐加重，第一胎第一产，足月顺产，产重3.g，今查血清总胆红素为2mg/dl(373umol/L),Hb150g/L,尿胆原（+），尿胆红素（-），大便正常。其母血型为O型，DdEEcc,其父血型为A型，DDEecc,最有可能的诊断是什么？