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文档简介
1,强直性脊柱炎(ankylosingspondylitis,AS),3,AS源于古希腊ankylosspondylos,意为弯曲的脊柱。,4,以累及中轴关节为主可影响外周关节及多个器官是血清阴性脊柱关节病的原型,5,以往命名,VonBechterewdiseaseMarie-StrumpelldiseaseRA中枢型类风湿脊柱炎,6,流行病学,性别:男:女=(10-4):1年龄:多发于青壮年,年龄40岁种族:高加索人群0.2%,我国约0.3%HLA-B27相关(表1),7,表1、HLA-B27在不同人群中的频率,人群强直性脊柱炎正常对照病人数B27(+)%正常人数B27(+)%高加索人种欧洲人(白人)202279-100161624-13印度人,巴基斯坦人13085-1004562-8蒙古人种中国人(内地)19669-917262-7中国人(香港地区)77991024中国人(台湾省)75952979新加坡人29972387日本人72822083个月伴有晨僵腰背痛活动后减轻,16,临床表现典型症状,腰背痛晨僵腰椎活动受限胸廓活动度减低,17,关节受累特点,1、中轴关节上行性:脊柱自下而上强直2、外周关节炎:受累40%,女男下肢上肢,大关节小关节,18,19,20,临床表现关节外病变,全身症状急性前葡萄膜炎或虹膜炎心血管病变:主动脉瓣受累5-10%传导阻滞、心肌病肺部受累:肺尖纤维化、大疱样变、肺部感染,21,22,临床表现关节外病变,神经、肌肉症状:继发于骨折、脱位慢性进行性马尾综合征-尿便失禁、阳萎、跟腱反射消失肾损害:IgA肾病、肾淀粉样变前列腺炎,23,表3HLA-B27(-)与HLA-B27(+)强直性脊柱炎临床比较,临床特点B27(+)B27(-)人群分布所有人种非高加索人群较多HLA抗原B27黑人B7、白人B238增多发病年龄(岁)15-4018-50家族史+-急性虹膜炎+-病情严重性+病情活动性多与C反应蛋白、多与血IgA水平关联珠蛋白关联,24,体格检查-骶髂关节炎,骶髂关节压迫试验“4”字试验髂嵴推压试验骨盆压迫试验,25,体格检查-脊柱和胸廓,1、Schober试验:正中线髂嵴水平为0,上10cm、下5cm作标记,测弯腰后两标记间的距离,4cm。2、胸廓活动度:第4肋间隙水平深呼气和深吸气的胸围差,5cm。3、指-地距4、枕-墙距,26,体格检查-附着点炎,附着点压痛(+),27,实验室检查,血常规:WBC、Hb、PltESR、CRPALP、CPKIgA:与病情活动度有关CICHLA-B27:90%阳性,28,表4、罗马、纽约标准与HLA-B27的关系,HLA-B27阳性HLA-B27阴性P(n=20)%(n=14)%纽约标准1、腰椎活动受限9593NS2、胸腰段背椎痛100100NS3、胸廓活动度2.5cm1521NS4、结合2+31521NS罗马标准1、下腰背痛3月100100NS2、胸痛和僵8593NS3、腰活动受限100100NS4、虹膜炎4573个月伴有晨僵症状活动后改善,44,表11、男、女强直性脊柱炎的主要差别,特点男女HLA-B27阳性率90%90%平均发病年龄(岁)20左右25左右预后+病情严重程度+外周关节受累发病时+病程中+脊柱强直+颈椎受累+耻骨炎+,45,表12、血清阴性脊柱关节病概况,强直性脊柱炎赖特综合征银屑病关节炎肠病性关节炎性别主要为男性男女男=女男=女起病缓急缓,急缓起病年龄青年成人青中年成人任何年龄任何年龄骶髂关节炎95%多见多见多见对称性对称不对称不对称对称周围关节25%90%95%对称下肢上肢上肢上肢上肢下肢偶见,46,表13、血清阴性脊柱关节病概况(续1),强直性脊柱炎赖格综合征银屑病关节炎肠病性关节炎HLA-B2790%20%(有骶髂5%(有骶髂关节炎50%)关节炎50%)葡萄膜炎+结膜炎-+-心脏受累1%-4%5%-10%?皮肤/指甲-多见几乎全有-受累尿道炎-+-,47,表13、血清阴性脊柱关节病概况(续2),强直性脊柱炎赖格综合征银屑病关节炎肠病性关节炎家族聚集+粘膜受累-+-+脊柱炎/几乎100%50%20%20%骶髂关节炎附着点病变+(炎)自限性-+-+-+-缓解、复发-+-+-,48,表14、强直性脊柱炎和类风湿关节炎比较*,强直性脊柱炎类风湿关节炎历史自公元前3000年在动物和人有证据19世纪以来在人有记载分布种族性世界范围患病率1-2%1-2%病因不明不明阳性家族史经常罕见性别男性比较多见女性比较常见年龄高峰20-30岁各个年龄,高峰30-50岁受累关节单关节病;非对称;大关节;多关节病;对称性;小和下肢比上肢多大关节;上肢和下肢骶髂受累有无脊椎受累全部(上升性)颈椎,49,表14、强直性脊柱炎和类风湿关节炎比较*(续),强直性脊柱炎类风湿关节炎结节无有主动脉反流有无眼结膜炎、色素膜炎干燥综合征,巩膜炎,巩膜软化穿孔肺上叶纤维化Caplan氏综合征,胸腔积液类风湿因子阴性阳性HLA-B27=90%=6%(正常分布)HLA-DW4=20%(正常分布)=60%病理学肌腱端病炎性滑膜炎放射线学非对称性糜烂性关节病新骨对称性糜烂性关节病形成,强直、骶髂关节炎治疗消炎痛,保太松阿司匹林,金剂,青霉胺*引自CalinA:Spondylarthritis.Medicine.SciAm1982,pp15,III,3经过修改,50,治疗目标,控制炎症,缓解症状防止关节僵直畸形,保持最佳功能位置避免治疗所致副作用,51,综合治疗,卫生教育医疗教育维持胸廓活动度、保持脊柱灵活性、肢体运动等。理疗药物治疗外科治疗,52,药物治疗,NSAIDs:迅
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