尿崩征PPT课件.ppt

1,尿崩症,2,定义,尿崩症（diabetesinsipidus,DI）:是由于抗利尿激素（即精氨酸加压素，简称AVP）缺乏（中枢性尿崩征）、肾小管重吸收水的功能障碍（肾性尿崩征），从而引起以多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合症。尿崩症可发生于任何年龄，但以青年为多见。男女之比为2:1,3,中枢性尿崩症,任何导致AVP合成、分泌与释放受损的情况都可引起本症的发生，中枢性尿崩症的病因有原发性、继发性与遗传性3种。(1)原发性：病因不明者占1/31/2。此型患者的下丘脑视上核与室旁核内神经元数目减少，Nissil颗粒耗尽。AVP合成酶缺陷，神经垂体缩小。血中存在下丘脑室旁核神经核团抗体，常伴有肾上腺、性腺、胃壁细胞的自身抗体。,4,中枢性尿崩症,(2)继发性：继发于下列原因导致的下丘脑-神经垂体损害：颅脑外伤或手术后（10%）肿瘤（50%）(包括原发于下丘脑、垂体或鞍旁的肿瘤或继发于乳腺癌、肺癌、白血病、类癌等恶性肿瘤的颅内转移)等感染性疾病，如结核、梅毒、脑炎等浸润性疾病，如结节病、肉芽肿病(如Wegener肉芽肿)组织细胞增生症Hand-Schller-Christian病；脑血管病变，如血管瘤；,5,中枢性尿崩症,遗传性：遗传方式可为X连锁隐性遗传、常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。X连锁隐性遗传方式者多由女性遗传，男性发病，杂合子女孩可有尿浓缩力差，一般症状轻，可无明显多饮多尿。wolfrarn综合征或称DIDMOAD综合征，临床症群包括尿崩症、糖尿病、视神经萎缩和耳聋，它是一种常染色体隐性遗传疾病，常为家族性，病人从小多尿，本症可能因为渗透压感受器缺陷所致。,6,2.肾性尿崩症,肾脏对AVP产生反应的各个环节受到损害导致肾性尿崩症，病因有遗传性与继发性两种。(1)遗传性：呈X-连锁隐性遗传方式，由女性遗传，男性发病，多为家族性。近年已把肾性尿崩症基因即G蛋白耦联的AVP-V2R基因精确定位于X染色体长臂端粒Xq28带上。,7,2.肾性尿崩症,(2)继发性：多种疾病导致的肾小管损害，如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、淀粉样变、骨髓瘤、肾脏移植与氮质血症。代谢紊乱如低钾血症、高钙血症也可导致肾性尿崩症。多种药物可致肾性尿崩症，如庆大霉素、头孢唑林钠、诺氟沙星、阿米卡星、链霉素、大剂量地塞米松、过期四环素、碳酸锂等。应用碳酸锂的患者中20%40%可致肾性尿崩症，其机制可能是锂盐导致了细胞cAMP生成障碍，干扰肾脏对水的重吸收。,8,症状体征,尿崩症可发生于任何年龄，但以青壮年多见。男女的发病率相近。大多起病缓慢，往往为渐进性的，数天内病情可渐渐明显。少数可突发，起病有确切日期。突出的临床症状为烦渴、多饮、多尿。多尿表现在排尿次数增多，并且尿量也多，24h尿量可达510L或更多。,9,尿液不含糖及蛋白质。尿比重通常在1.0011.005，相应的尿渗透压为50200mOsm/L，明显低于血浆渗透压(290310mOsm/L)。部分性尿崩：限制摄水，尿比重可上升达1.010，尿渗透压可上升达290-600mOsm/L。,10,若有充足的水分摄入，病人的生活起居同正常人相近，可有轻度的脱水症状、唾液及汗液减少、口干、食欲减退、便秘、皮肤干燥、睡眠欠佳、记忆力减退，多尿多饮使病人不能安睡、影响休息，久而久之，影响工作，出现精神症状，头痛、失眠及情绪低落。,11,在得不到饮水补充的情况下，可出现高渗征群，为脑细胞脱水引起的神经系统症状，头痛、肌痛、心率加速、性情改变、神志改变、烦躁、谵妄，最终发展为昏迷，可出现高热或体温降低。继发性尿崩症，除多饮和多尿等表现外，还有原发病(所致病因疾病)的症状，此等症状可出现在尿崩症发生以前或以后。,12,诊断,1.尿量增多，每日可达4L10L，可有遗尿。常伴烦渴多饮，或发热，脱水，甚或抽搐。2.尿比重1.010，常在1.0051.006之间尿渗透压血渗透压一般200mOsm/L。3.禁水试验、加压素治疗试验有助于区别中枢性或肾性尿崩症。4.X线颅骨片、鞍区CT或MRI检查发现颅内占位性病变，有助于继发性疾病的诊断。,13,禁水试验及禁水-加压素试验,试验前测体重、血压、尿量、尿比重、尿渗透压。禁水时间8-12小时以后每小时排尿，测尿量、尿比重、尿渗透压、体重、血压等，至尿量无变化、尿比重及尿渗透压（两次尿渗透压差值5%）持续两次不再上升为止。如血压有下降、体重减轻3kg以上时，应终止试验皮下注射加压素5U，注射后1h、2h测尿渗透压,14,正常人或精神性烦渴者，禁水后尿量减少，尿比重、尿渗透压升高，故血压、体重常无明显变化，血浆渗透压也不会超过300mmol/L，注射抗利尿激素后尿量不会继续减少，尿比重、尿渗透压不再继续增加。垂体性尿崩症禁水后尿量减少不明显，尿比重、尿渗透压无明显升高，尤其是完全性垂体性尿崩症，可出现体重和血压明显下降，血浆渗透压升高(大于300mmol/L)，注射抗利尿激素后尿量明显减少，尿比重、尿渗透压增高。,15,诊断,AVP水平测定：正常2.3-7.4pmol/L,禁水后明显升高。鉴别诊断：精神性烦渴：诊断试验正常肾性尿崩症：X-连锁隐性遗传方式慢性肾脏疾病：肾小管疾病,16,治疗,1.激素替代疗法（1）加压素水剂作用仅能维持3-6h，每日须多次注射，长期应用不便。主要用于脑损伤或手术室出现的尿崩症，皮下注射。（2）鞣酸加压素注射液即长效尿崩停（5U/ml），肌肉注射，具体剂量因人而异，用时应摇匀。慎防用量过大引起水中毒。（3）去氨加压素为人工合成的加压素类似药，鼻腔喷雾或滴入，每日用药2次。该药也有针剂可供皮下注射，口服制剂，使用更为方便。,17,2.其他抗利尿药物（1）氢氯噻嗪每日23次，可使尿量减少约一半。其作用机制可能是由于尿中排钠增加，体内缺钠，肾近曲小管重吸收增加，到达远曲小管原尿减少，因而尿量减少，长期服用氢氯噻嗪可能引起缺钾、高尿酸血症等，应适当补充钾盐。（2）卡马西平能刺激AVP