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文档简介
第二节肾小球疾病一、急性肾小球肾炎(acuteglomerulonephritis),肾小球病概述,肾小球疾病:是指一组有相似的临床表现,但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同,但有相似的临床表现(血尿、蛋白尿、高血压等)病变主要累及双肾肾小球的疾病。,肾小球病的病因分类,原发性(Primary)继发性(Secondary)遗传性(Hereditary),原发性肾小球病的临床分型,急性肾小球肾炎(AcuteGlomerulonephritis)急进性肾小球肾炎(RapidlyProgressiveGN)慢性肾小球肾炎(ChronicGN)隐匿性肾小球肾炎(LatentGN)肾病综合征(NephroticSyndrome,NS),原发性肾小球病的病理分型,一、轻微病变性肾小球肾炎(minimalchangeGN)二、局灶性节段性病变(focalsegmentalLesions)三、弥漫性肾小球肾炎(diffuseGN)1.膜性肾病(membranousnephropathy)2.硬化性肾小球肾炎(sclerosingGN)3.增生性肾炎(proliferativeGN)-系膜增生性(mesangialproliferativeGN)-毛细血管内增生性(endocapilaryproliferativeGN)-系膜毛细血管性(mesangialcapilaryGN)-致密沉积物性(densedepositGN)-新月体性(crescenticGN)四、未分类的肾小球肾炎(unclassifiedGN),一、急性肾小球肾炎概念:,急性肾小球肾炎为急性起病,以血尿蛋白尿、水肿、高血压、少尿及一过性肾功能损害为常见临床表现,预后良好的一组疾病。,特点,起病急,病程短,年龄小,预后好与感染有关,但非感染性疾病有流行病学特征北方:冬春多见南方:夏秋多见,细菌A组一溶血性链球菌的某些致肾炎菌株,细胞壁带M型蛋白抗原。与细菌型及感染部位有关:咽部感染多为12型、部分1、3、4型;皮肤感染多为49型;凝固酶阳性或阴性葡萄球菌、肺炎链球菌和革兰阴性杆菌都可致病;,(一)病因,病毒:流感病毒,腮腺炎病毒,柯萨奇病毒B4、埃可病毒9等感染也可致病;其他:真菌、钩端螺旋体、立克次体、疟原虫等感染可并发急性肾炎。,(二)发病机制及病理,病理生理(免疫介导性炎症性疾病),链球菌胞壁M蛋白或其它成分(抗原),诱导机体产生抗体,抗原抗体复合物形成(CIC),沉积于肾小球,补体被激活、中性粒细胞及单核细胞浸润,肾小球免疫病理损伤,肾炎各种临床表现,原位免疫复合物,链球菌致肾炎菌株的感染免疫复合物形成(IgG+抗体沉积)肾脏基底膜弥漫、渗出、增生性病变肾实质缺血毛细血管袢滤过面积肾小球滤过膜受损肾小管吸钠增加水钠排出循环负荷加重肾素一血管紧张素一醛固酮血、间质容量扩大静脉压升高少尿、水肿血尿蛋白尿,高血压,(一)大体:“大红肾”(二)光镜:毛细血管内增生性肾炎1.二种细胞增殖(内皮细胞和系膜细胞)2.二种细胞浸润(中性粒细胞和单核细胞)3.系膜基质增生(三)免疫荧光:IgG、C3沿GBM和/或系膜区呈颗粒状沉积(四)电镜:上皮下驼峰状电子致密物沉积,病理-毛细血管内增生性肾小球肾炎,急性肾小球肾炎,病理,PASM-HE染色400正常,PASM染色100ECPGN,急性肾炎见中性粒细胞浸润,IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积,上皮下驼蜂状电子致密物(D)沉积,(三)临床表现,临床表现轻重悬殊。轻者:全无临床症状,仅发现镜下血尿;重者:呈急进性过程,短期出现肾功能不全。急性期:常有全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛及鼻出血等。典型表现:水肿、血尿、蛋白尿、高血压。,1.水肿,70病例有水肿,为最早出现和最常见症状。晨起水肿,一般仅累及眼睑及颜面部,重者2-3天遍及全身。水肿呈非凹陷性、下行性。,2.血尿(必备症状),5070患儿有肉眼血尿,持续12周即转镜下血尿。,肉眼血尿(grosshematuria),镜下血尿(microscopichematuria),3.蛋白尿,程度不等,(轻中度)20可达肾病水平。蛋白尿患者病理上常呈严重系膜增生。,4.高血压,3080病例有血压增高,,5.尿量减少、肾功能异常,可出现少尿,一过性氮质血症。但发展至无尿者为少数。12周后随尿量增加,肾功能恢复正常,只少数发展至急性肾衰。,6.并发症,1)心力衰竭2)高血压脑病3)急性肾功能不全,1)心力衰竭,常发生在起病1周内,由于水钠潴留,血浆容量增加而出现循环充血。轻者:呼吸、心率增快,肝脏增大;重者:呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、频咳、粉红色泡沫痰、两肺布满湿啰音、心脏扩大、甚至出现奔马律、可出现胸腹水。出现呼吸急促和肺部出现湿啰音时,应警惕心衰的可能性。多见于儿童、老年人。,2)高血压脑病,常发生于早期,血压急剧升高,脑血管痉挛,缺血缺氧,或脑血管渗透性增高,致脑水肿。表现:剧烈头痛、呕吐、复视或一过性失明,严重者出现惊厥、昏迷。血压升高超过150160/100110mmHg,并伴视力障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断。,3)急性肾功能不全,常发生于疾病初期,一般持续35日,不超过10日。,非典型表现,无症状性急性肾炎:为亚临床病例,仅有镜下血尿或仅有血C3而无其他症状。肾外症状性急性肾炎:尿改变少或无,有水肿和(或)高血压,甚至严重循环充血及高血压脑病,ASO、补体C3。以肾病综合征表现的急性肾炎:以急性肾炎起病,但临床表现似肾病综合征(水肿和蛋白尿突出,伴轻度高胆固醇血症和低蛋白血症),肾活检为急性肾炎病理改变。,1.尿液检查尿细胞学形态尿蛋白、血尿早起可见白细胞和上皮细胞增多管型尿(透明、颗粒、细胞管型红细胞管型)2.血常规血沉、ASO血补体起病2周内80-92%血清补体C3降低48周后恢复正常。部分C4降低。3.肾功能检查血尿素氮、肌酐增高,肌酐清除率降低,随尿量增加均恢复正常,(四)实验室检查,13周的前驱感染急性肾炎综合征表现(血尿、水肿、高血压、肾功能异常)总补体及C3降低ASO升高及/或抗链球菌抗体滴度升高肾组织学表现为毛细血管内增生性肾炎,(五)诊断要点,其他病原感染性肾炎系膜毛细血管性肾炎系膜增生性肾小球肾炎急进性肾炎全身系统性疾病肾脏受累,鉴别诊断,急性肾炎肾活检的指征,少尿一周以上进行性尿量减少伴肾功能恶化病程超过2个月而无好转趋势急性肾炎综合征伴肾病综合征,自限性疾病对症治疗和护理防急性合并症保护肾功能,(六)、治疗,治疗原则及程序,本病为自限性疾病,无特效治疗;主要在于休息和对症治疗,纠正其病理生理过程(如水钠潴留、血容量过大);防治急性期并发症、保护肾功能,以利其自然恢复。,1.一般处理,1).休息重症卧床,水肿及肉眼血尿消失、血压正常、可下地活动;尿少许红、白细胞可上学;有反复注意休息尿常规正常3月恢复体力活动2).饮食水肿、高血压、少尿期适当摄入钠盐钠盐60120mg/kg./日氮质血症期食入蛋白量0.5g/kg/日,2.抗生素因溶血性链球菌感染选青霉素或红霉素治疗710天3.对症利尿,降压1).利尿:少尿期用双氢克尿噻口服或速尿肌注;氮质血症应肌、静脉注射2).降压:首选硝苯地平0.20.3mg/kg/次口服或舌下含服,34次/日,4、严重合并症的治疗,高血压脑病止惊、降压、脱水1)、高渗葡萄糖、利尿剂降低血容量。减轻脑水肿2)、监测心电图、血压、心率时用硝普钠25mg5%葡萄糖500ml(50ug/ml)按0.02ml/kg/分,无效增加滴数,每分钟不超过0.16ml/kg速度。,心力衰竭:利尿扩管、限水、钠;适度(剂量小)强心,不必维持量,肺水肿时用硝普钠;均无效则腹膜或血液透析急性肾衰争取时间以利肾功能恢复呋塞米剂量增至5mg/kg/次;无效,不必再用。控制24小时入液量在400ml/m2,纠正电解质紊乱;透析治疗,预防链球菌感染;发生链球菌感染应彻底治疗,并于感染后23周内随访尿常规预后预后与病因.病理改变有关早期治疗可降低急性期死亡率病毒感染及链球菌感染后肾炎预后好;多无复发极少数急性期肾功能损害重时常致慢性肾炎肾衰本病偶有二次患病,预防,小结:急性肾炎诊治要点诊断标准(diagnosis),1链球菌感染后1-3W血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能。2C3(8W内恢复)3多于12M内全面好转。4病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎,急性肾炎治疗要点,1一般治疗:卧床、饮食。2治疗感染灶,清除病灶。3对症治疗:利尿剂、透析、降压4一般不主张用激素和细胞毒药物,四种肾小球肾炎的比较,急
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