高血压心肌炎心肌病PPT课件

-,1,CaseReport,张某，男，62岁，突然昏迷2小时入院。10年前发现高血压，近来常感心悸，以体力活动为甚，近半月觉头晕、眼花、乏力，四肢麻木，今晨上厕所时突然跌倒，不省人事，左侧上下肢不能活动并有小便失禁。给予吸氧、降压等治疗，疗效不显，昏迷加深，呼吸不规则，呼吸心跳停止死亡。,-,2,Autopsyresults,-,3,CerebralInfarction(Stroke),HaemorrhagicNecrosis,-,4,Whatshypertension?,在安静休息状态下体循环血压持续增高,收缩压140mmHg和/或舒张压90mmHgHypertensioniselevatedlevelsofbloodpressure(HighBloodPressure)Sustainedincreaseinbloodpressure.Systolic140,Diastolic90mmHg,-,5,Causesofhypertension(HT),原发性(primaryHT)95%特发性(IdiopathicHT)高血压病继发性(secondaryHT)5%症状性(symptomaticHT),-,6,Typesofprimaryhypertension(分型),良性(benign)缓进型(Chronic)95-98%恶性(malignant)急进型(Accelerated)2-5%，进展迅速,病变严重,1-2y死亡,-,7,1.良性高血压benign(Chronic)hypertension,(1)机能紊乱期(functionalphase)细小A痉挛(spasm)血压波动无器质性变化(withoutorgandamage)dizziness,headache,andvisualdifficulties,-,8,StagesofChronichypertension,(2)动脉系统病变期(arterieschangephase)细A(1mm)玻璃变细A硬化(Arteriolosclerosis)肌型A内膜胶原弹力纤维增生,内弹力膜分裂中膜增厚,管腔狭窄BP持续增高,舒张压100mmHg左心室轻度肥大,-,9,Arteriolosclerosis,-,10,StagesofChronichypertension,(3)内脏病变期（visceralchangephase）a.心(heart)外周阻力左室代偿肥大(厚1.5-2.0cm)向心性肥大(concentric):心腔不扩张离心性肥大(eccentric):肌原性扩张高血压性心脏病(hypertensiveheartdisease),-,11,正常心脏与高血压心脏(Hypertensiveheartdisease),-,12,LeftVentricularHypertrophy,LeftVentricularHypertrophy,-,13,b.肾(kidney)原发性颗粒性固缩肾(essentialgranularatrophickidney)Grossmorphology弥漫性对称性缩小，变硬,表面细颗粒状,皮质变薄2mm（3-5mm),LeatheryGranularityduetominutescarring,-,14,颗粒性固缩肾和正常肾比较,Essentialgranularatrophickidney,-,15,入球小A玻璃样变肌型小A纤维化肾小球纤维化玻璃样变肾小管萎缩肾小球代偿性增生、肥大,Microscopic:essentialgranularatrophickidney,-,16,HyalineArteriolosclerosis,-,17,（3）脑(brain),高血压脑病（hypertensiveencephalopathy）中枢N功能障碍征候群:颅内高压,头痛,呕吐,视力障碍及意识模糊病变脑水肿，点状出血,-,18,脑软化(CerebralInfarction)（softeningofthebrain）微梗死灶(microinfarct）/梗死灶液化性坏死:淡染、疏松网状周围胶质细胞胶质疤痕,-,19,CerebralInfarction,-,20,脑出血(cerebralhemorrhage)部位基底节,内囊,大脑白质，脑干原因细小A痉挛,脑组织缺血性坏死形成微A瘤破裂出血豆纹A大脑中A直角分出,高压冲击,-,21,脑出血(Cerebralhemorrhage),破入脑室突然昏迷，肢体驰缓，反射消失，二便失禁,死亡内囊偏瘫左脑出血失语桥脑出血面瘫,对侧上下肢瘫血肿占位颅内高压,脑疝,-,22,SubarachnoidHaemorrhage:,CerebralBloodvesselsSpecialfeatures:Thinwalled*Endarteries*Micro-aneurisms,-,23,高血压危象（hypertensivecrisis）,短期内血压急剧升高，舒张压超过120或130mmHg并伴一系列严重症状，危及生命的临床现象,高血压脑病颅内出血蛛网膜下腔出血急性脑梗死急性左心衰竭不稳定型心绞痛急性心肌梗死急性肾衰竭,-,24,级视网膜动脉变细级视网膜动脉狭窄，动脉交叉压迫；级眼底出血或棉絮状渗出；级出血或渗出物伴有视神经乳头水肿,(4)眼(eyes),-,25,NormalRetina,HypertensiveRetinopathy,Fundoscopy,-,26,2.恶性高血压Malignant(Accelerated)hypertension,中青年(Middle&youngages)BP,舒张压130mmHg快速进展(Rapidlyprogressive)较早出现肾衰(Earlyrenalfailure)高血压脑病(Hypertensiveencephalopathy)死于尿毒症(Uraemia)、脑出血、心衰,-,27,Pathology:Acceleratedhypertension,增生性小动脉硬化hyperplasticarteriolosclerosis同心性排列,葱皮样坏死性细动脉炎necrotizingarteriolitis纤维素样坏死,小出血微血栓,微梗死Intravascularthrombosis&infarction,-,28,HyperplasticArteriolosclerosis,OnionSkinThickeningOfarterioles.,NarrowLumen,-,29,Necrotizingarteriolitis,FibrinoidNecrosis,Thrombosis,-,30,3.病因与发病机理(etiology&pathogenesis),-,31,RegulationofBP:,BP=CardiacOutputxPeripheralResistanceEndocrineFactorsRenin,Angiotensin,ADH,Aldosterone.NeuralFactorsSympathetic&ParasympatheticBloodVolumeSodium,MineralocorticoidsCardiacFactorsHeartrate&Contractility.,-,32,Hypertension:etiology&pathogenesis,(1)遗传因素(geneticfactor)血管紧张素（AGT）基因缺陷AGT遗传性排钠障碍,多基因(2)饮食因素(dietaryfactor)HeavySodium(Na)IntakeWHO5g/d(3)社会心理因素(social&mentalfactor)应激性生活事件激素平衡,-,33,(4)肾因素(renalfactor)髓质间质细胞分泌前列腺素抗高血压、肾脏潴留过多钠盐(肾素,水钠)(5)神经内分泌因素(neuroendocrinefactor)缩血管:神经肽Y(NPY),去甲肾上腺素扩血管:降钙素基因相关肽（CGRP)P物质功能失衡交感神经活性增高,Hypertension:etiology&pathogenesis,-,34,(6)血管因素(vascularfactor)内皮功能异常内皮细胞生成一氧化氮(Nitricoxide,NO)减少，内皮素增加。加剧高血压的结构基础血管壁增厚、血管腔狭窄、小动脉稀少、血管功能异常,Hypertension：etiology&pathogenesis,-,35,减轻体重，BMI24采用合理膳食限制钠盐每人每日5克减少脂肪占总热量的30%以下增加蔬菜、水果和鲜奶控制饮酒每日酒精量20克增加体力活动和运动保持心理平衡戒烟,高血压:非药物治疗措施,-,36,是指病原微生物感染或物理化学因素引起的以心肌细胞坏死和间质炎性细胞浸润为主要表现的心肌炎症性疾病。新生儿期柯萨奇B组感染可导致群体流行，其死亡率可高达50%以上！,WhatsMyocarditis?,-,37,据病因不同，分为三类感染性病毒性细菌性真菌性螺旋体病立克次体原虫性蠕虫性过敏、变态反应或风湿性过敏、变态反应或风湿性疾病引起心肌炎理化因素化学毒物、对心脏有毒性药物、放射性物质,-,38,据病因可分为：病毒性心肌炎细菌性心肌炎寄生虫性心肌炎孤立性心肌炎免疫反应性心肌炎,-,39,一、viralmyocarditis,是由嗜心肌病毒感染引起的、以心肌间质原发性非特异性炎症为主要病变的心肌炎，常累及心包心包心肌炎。可流行亦可散发可轻可重可完全康复亦可留下后遗症,-,40,1.病因和发病机制,病毒30余种常见病毒柯萨奇（Coxsackie）病毒B组25型柯萨基（Coxsackie）病毒A组9型埃可(ECHO)病毒腺病毒,-,41,发病机理,病毒如何引起心肌损伤的机理虽尚未完全阐明目前认为其发病机理与病毒感染和自身免疫有关病毒直接破坏心肌或通过细胞介导的免疫反应间接破坏心肌,-,42,各种病毒都可引起心肌炎,感染营养不良、酗酒、妊娠劳累、寒冷、缺氧,-,43,大体心脏不大或轻、中度增大心肌质软而弛缓切面微小出血灶成人多累及心房后壁室间隔及心尖区传导系统,2.病理变化,-,44,组织学特征初期心肌细胞变性、坏死,间质中性粒细胞浸润其后淋巴、浆、巨噬细胞浸润肉芽组织形成,-,45,病毒性心肌炎,-,46,症状：前驱感染：全身症状：心脏受累：,3.临床表现,-,47,二、Bacterialmyocarditis,由细菌引起的心肌炎症。常由葡萄球菌、链球菌、肺炎双球菌、脑膜炎双球菌引起细菌性脓毒血症继发性含菌性栓塞。,-,48,细菌性心肌炎,心肌间质弥漫性嗜中性粒细胞浸润、并有微脓肿形成、心肌纤维灶性坏死,病理变化,-,49,心肌脓肿,-,50,Cardiomyopathy,-,51,除心脏瓣膜病，冠心病，高血压心脏病，肺源性心脏病和先天性心血管病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病,伴有心功能障碍。,WhatsCardiomyopathy?,-,52,心肌病的定义和分类（1995年WHO/ISFC）,心肌病定义并有心肌功能障碍的心肌疾病心肌病分类：据病理、病因和发病因素4种扩张型心肌病（DCM）：左室或双室扩张，有收缩障碍；肥厚型心肌病（HCM）：左室或双室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚；限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双室舒张功能低下及扩张容积减小；致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右室进行性纤维脂肪变。,-,53,特异性心肌病包括(1)克山病(2)酒精性心肌病(3)围生期心肌病(4)药物性心肌病等,-,54,-,55,一、扩张型心肌病DilatedCardiomyopathy以进行性心脏增大、心腔扩张和心肌细胞收缩功能下降的心肌病。可引起充血性心力衰竭也称充血性心肌（congestiveCardiomyopathy）常伴有心律失常，病死率较高为心肌病中的常见类型，一般中年发病，近年来发病增多,-,56,病因和发病机制病因特发性家族/遗传性病毒/免疫性酒精/中毒性特异性尚不完全清楚除特发性、家族遗传性外，围生期、酒精中毒、抗肿瘤药、代谢异常等亦可引起本病；近年认为病毒感染是其重要原因病毒可直接，或通过体液、细胞免疫反应损伤心肌导致和诱发扩张型心肌病,-,57,发病机理病毒感染和自身免疫反应抗体介导心肌免疫损伤免疫细胞和细胞因子的毒性作用基因关联,-,58,病理变化大体：心脏体积增大、重量增加正常人50100%以上达500800g以上（男350g,女300g）各心腔明显扩张心室壁可略厚或正常，心尖部肌肉变薄呈钝圆形，常见附壁血栓形成心内膜增厚、纤维化及钙化心肌纤维肥大、空泡和嗜碱性变性、小灶状坏死和纤维化,-,59,-,60,心腔扩大、室壁变薄、纤维瘢痕形成，常见附壁血栓瓣膜、冠状动脉多正常。,-,61,心腔扩大，室壁变薄心肌收缩期功能减退,-,62,-,63,非特异性心肌细胞肥大、变性、坏死不同程度纤维化,-,64,充血性心衰心律失常猝死：室速甚至室颤猝死栓塞：部分可发生心、脑、肾等栓塞,临床表现,-,65,肥厚型心肌病,-,66,-,67,二、肥厚型心肌病HypertrophicCardiomyopathy,临床：心输出量下降，肺动脉高压，栓塞。,以左心室心肌肥大，显著肥厚，室间隔不对称增厚，舒张期心室充盈异常，左心室流出道受阻为特征。,常有家族史，50%有-肌球蛋白重链、心肌钙通道、-原肌球蛋白和肌球蛋白-结合蛋白c等突变。,-,68,主要特征心肌非对称性肥厚、心室腔变小。基本病态左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降。分型据左室流出道有无梗阻分为梗阻性非梗阻性梗阻性主动脉瓣下部室间隔肥厚明显者过去称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄（idiopathichypertrophicsubaorticstenosis,IHSS）,-,69,病因和发病机制,肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素还有人认为儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动均可为促进因子FamilialHCM1989年Seidman等首先报道50%为常染色体显性遗传7个基因，70余种突变chromosome14(肌球蛋白重链)chromosome1(肌钙蛋白T)chromosome15(原肌球蛋白)chromosome11(?),-,70,大体：心脏增大，重量增加，心侧壁肥厚，室间隔不匀称肥厚，乳头肌肥大，心室腔狭窄。镜下：心肌细胞高度肥大，排列紊乱，可见巨大线粒体。,病理变化,-,71,不均等的心室间隔增厚心尖部肥厚,-,72,-,73,病理生理变化心肌收缩增强，左室流出道血流加速二尖瓣前叶明显前移伴二尖瓣关闭不全左室流出道梗阻和压力阶差心肌舒张功能减退、心肌缺血和纤维化,-,74,临床表现,症状重要脏器血供不足心输出量下降左房淤血,体征心脏增大胸骨左缘或心尖部吹风样收缩期杂音,心肌收缩力？,左心室容量？,回心血量？,-,75,三、限制型心肌病RestrictiveCardiomyopathy主要特征：一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特点的心肌病。典型病变心室内膜和内膜下心肌进行性纤维