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文档简介

再生障碍性贫血,1,概念,是一组由于多种原因（化学、物理、生物因素及不明原因）引起的骨髓造血功能衰竭以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。,2,病因,化学因素药物是常见的致病因素与剂量有关抗肿瘤药与剂量无关氯霉素、保泰松、磺胺等化学毒物苯、砷、染发剂及杀虫剂等。苯与剂量有关杀虫剂与剂量无关物理因素长期接触X线、镭及放射性核素等生物因素病毒感染其他,3,发病机理,造血干细胞缺陷：细胞表面分化抗原CD34+细胞明显减少或缺如、造血干细胞对凋亡诱导的敏感性增加。造血微环境异常：骨髓基质细胞受损、脂肪化、毛细血管坏死等。免疫异常：T细胞及其分泌的某些造血负调控因子与造血干细胞损伤有密切关系。,4,临床表现,贫血、出血、感染根据发病的急缓、病情轻重及病程的长短可分为:1.急性再生障碍性贫血（SAA）起病急、进展快、病性重。以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。2.慢性再生障碍性贫血（NSAA）起病及进展缓慢，病情较重型轻。以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。,5,急慢性再障鉴别,6,7,实验室检查,一、血象：全血细胞减少，网织红细胞减少二、骨髓象：1、多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低2、粒系及红系细胞减少3、淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多4、巨核细胞很难找到或缺如三、骨髓活检：造血组织减少，脂肪变。四、其他：骨髓细胞培养。,8,9,再障骨髓象,1.网状细胞2.浆细胞3.淋巴细胞,10,诊断,1.全血细胞减少、网织红细胞减少2、一般无肝、脾大3、骨髓至少有一个部位增生减低，或重度减低。骨髓小粒非造血细胞增多4、一般抗贫血治疗无效5、能除外其他全血细胞减少的疾病,11,重型再障的血象标准是,具下列三项中的两项网织红细胞1%，绝对值15109/L；中性粒细胞绝对值0.5109/L；血小板20109/L。,12,鉴别诊断,1、阵发性睡眠性血红蛋白（PNH）2、骨髓增生异常综合征（MDS）3、急性白血病（AL）,13,治疗,1.支持及对症治疗（1）保护措施预防感染、避免出血、杜绝接触各类免除因素。（2）对症治疗纠正贫血Hb低于60g/L，耐受差，可输血控制出血血小板低于10109/L，输血小板控制感染发热，收集可疑感染部位标本护肝治疗,14,治疗,2.雄激素:主要治疗慢再障，常用康力龙（司坦唑）。3.免疫治疗:（1）免疫抑制剂包括抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG），主要用于重型再障。环孢素合用。大剂量甲泼尼龙。大剂量静脉丙种球蛋白。环孢素也可治疗慢性再障（2）免疫调节剂,15,治疗,4.造血细胞因子:粒系集落刺激因子（G-CSF）粒单系集落刺激因子（GM-CSF）红细胞生成素（EPO）5.骨髓移植:主要用于重型再障。未输血
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