第二十二课-白血病定稿PPT课件_第1页
第二十二课-白血病定稿PPT课件_第2页
第二十二课-白血病定稿PPT课件_第3页
第二十二课-白血病定稿PPT课件_第4页
第二十二课-白血病定稿PPT课件_第5页
已阅读5页,还剩50页未读 继续免费阅读

下载本文档

版权说明:本文档由用户提供并上传,收益归属内容提供方,若内容存在侵权,请进行举报或认领

文档简介

-,1,白血病Leukemia,-,2,1概述,-,3,正常造血,-,4,白血病的发生,-,5,正常造血衰竭浸润组织和器官,-,6,白血病基本概念1、造血干细胞恶性克隆性疾病2、增殖失控,分化停滞,凋亡受阻3、正常造血受抑,组织器官浸润,-,7,病因与发病机制:尚未完全阐明,生物因素:HTLV-I,EBV物理因素:X线,射线,电离辐射化学因素:苯,乙双吗啉,烷化剂遗传因素:家族性白血病继发于其他血液病:,-,8,白血病分类,1按细胞分化停滞阶段及自然病程:急性白血病(AcuteLeukemia/AL)细胞停滞在原始或早幼阶段,起病急,自然病程半年慢性白血病(ChronicLeukemia/CL)细胞停滞在中、晚幼或更成熟阶段,起病缓,自然病程1年2按累及的细胞系:髓系(Myeloid):粒、单、红、巨核淋巴系(Lymphoid):T、B细胞白血病最基本分为四类:AML,CML,ALL,CLL,-,9,-,10,2急性白血病,AcuteLeukemia,AL,-,11,一、分类急性髓细胞白血病(Acutemyeloidleukemia,AML)急性淋巴细胞白血病(Acutelymphocyticleukemia,ALL),急性白血病,-,12,二、急性白血病的分型,FAB分型(French,American,British):1976年,基于细胞形态学,30%为AL界线结合细胞化学染色,鉴别各类白血病,-,13,MICM分型:1985年,M(Morphology):形态学-简单易行,主观性大,可重复性差I(Immunology):免疫学-流式细胞技术-检测白血病细胞表面或胞内标志C(Cytogenetics):细胞遗传学-染色体分带技术-检测白血病细胞染色体变化M(Molecular):分子生物学-PCR技术-检测白血病细胞融合基因,-,14,WHO分型:1999年,以MICM分型为基础,着重遗传学和分子生物学,更能反映疾病的生物学特性、临床特征及预后。将FAB分型中白血病诊断标准:原始细胞数量30%改为20%。,-,15,三、临床表现,-,16,皮肤出血:,-,17,牙龈增生:,-,18,绿色瘤:,-,19,睾丸白血病:,-,20,血常规骨髓检查其他检查,四、实验室检查,-,21,血常规,白细胞:计数多增高,100109/L称为高白细胞白血病,也可正常或减少;外周血涂片中常可见到原始和幼稚细胞。红细胞:贫血多见。血小板:多减少。,-,22,骨髓检查白血病细胞形态学和组织化学染色白血病免疫分型白血病细胞染色体核型分析白血病融合基因检测,-,23,增生活跃到极度活跃,少数增生低下(低增生性白血病);原始细胞30%(FAB),20%(WHO),AML可见Auer小体;正常红系和巨核细胞减少,骨髓检查细胞形态,-,24,急性髓系白血病(AML),-,25,急性淋巴细胞白血病(ALL),-,26,骨髓检查组织化学染色,急性白血病分型常用的组织化学染色:,-,27,骨髓检查组织化学染色,-,28,骨髓检查免疫分型,急性白血病典型免疫表型:,-,29,骨髓检查染色体和基因检测,目前已检测出上百种急性白血病的染色体和基因异常,根据临床预后不同分为低危、中危和高危三类,对诊断和指导治疗意义重大。,举例:,-,30,合并症检查:凝血DIC、血气分析白细胞淤滞等浸润灶相关检查:影像学、病理活检、脑脊液检查等其他器官功能评价:肝肾功能、心功能等,其他检查,-,31,五、诊断,诊断依据:临床表现、血象和骨髓象特点注重MICM分型诊断:,-,32,六、鉴别诊断,(一)类白血病反应:与AML鉴别常有明确病因:感染、恶性肿瘤、急性溶血等;WBC升高,无贫血和血小板减少;中性粒细胞碱性磷酸酶积分(NAP)明显升高;骨髓中原始细胞20%,以偏成熟的粒细胞为主。,-,33,(二)传染性单核细胞增多症:与ALL鉴别有发热、淋巴结肿大,外周血白细胞增高,可见异性淋巴细胞;EBV感染,自限性疾病;骨髓原始和幼稚淋巴细胞20%。,-,34,(三)骨髓增生异常综合征(Myelodysplasticsyndrome,MDS),MDS患者外周血可有1-3系的减少,相应出现贫血、出血和感染症状,还可见到原始和幼稚细胞;骨髓表现为病态造血,原始细胞20%;可进展为AML。,-,35,(四)急性粒细胞缺乏症恢复期,有明确病因:药物或感染;骨髓中早幼粒细胞增加,但无Auer小体;无贫血及血小板减少;为自限性,短期可恢复。,-,36,七、治疗,(一)一般治疗,1.防治感染:2.成分输血支持:Hb60g/L,输注红细胞Plt10-20109/L,输注血小板,-,37,(二)积极处理合并症,1.白细胞淤滞综合征:白细胞单采、水化碱化尿液等2.DIC:新鲜血浆、小剂量肝素等3.ARDS:吸氧、呼吸机辅助通气等4.溶瘤综合征:水化碱化尿液、透析等,-,38,维持CR,(三)抗白血病治疗,急性白血病的治疗策略:,-,39,ALL的治疗,(1)诱导缓解治疗:标准方案:VDLP(长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶、泼尼松)(2)缓解后治疗:总疗程3年化疗方案:VDLP、HD-MTX、MAE等;中枢神经系统白血病(CNSL)的防治:鞘内注射。(3)造血干细胞移植:,-,40,非M3的AML治疗,(1)诱导缓解治疗:标准方案:DA(柔红霉素+阿糖胞苷)(2)缓解后治疗:化疗方案:HD-Ara-C、DA、HA、MA、HAA等;中枢神经系统白血病(CNSL)的预防:鞘内注射。(3)造血干细胞移植:,-,41,AML-M3治疗,(1)诱导缓解治疗(靶向治疗):全反式维甲酸(ATRA):作用于PML/RARa,诱导分化;亚砷酸:作用于PML/RARa,促进细胞凋亡;(2)缓解后治疗:ATRA,亚砷酸与联合化疗交替,23年(3)DIC的防治:M3临床特征:DIC,-,42,八、预后因素,年龄是否为继发有无MDS病史发病时白细胞数免疫表型细胞遗传学特征达到完全缓解的化疗次数,-,43,3慢性髓性白血病,ChronicMyelogenousLeukemia,CML,-,44,概述:CML是发生于多能造血干细胞水平的恶性增殖性疾病,细胞分化停滞在中、晚幼粒细胞阶段。发病机制:Ph染色体:t(9;22)BCR/ABL融合基因临床特征:白细胞异常升高、巨脾。病程分期:慢性期、加速期、急变期。,-,45,Ph染色体示意图:,-,46,-,47,血象:持续性白细胞增高,可达100109/L,分类可见各阶段不成熟粒细胞;脾大、多为巨脾;骨髓象:增生极度活跃,粒系各分化阶段均增多,中、晚幼粒为主,伴嗜酸,嗜碱细胞增多;NAP(-)Ph(+)BCR/ABL基因检测:(+),CML的诊断要点,-,48,1、其它原因的脾大:血吸虫病、疟疾、黑热病、肝硬化脾功能亢进2、类白血病反应:(1)原发病:感染、恶性肿瘤(2)嗜酸、嗜碱细胞不增多(3)NAP升高(4)无Ph染色体及BCR/ABL融合基因(5)原发病控制后,类白血病反应消失,鉴别诊断,-,49,(1)羟基脲:常用治疗药物(2)伊马替尼(酪氨酸激酶抑制剂):靶向治疗(3)异基因造血干细胞移植:治愈CML的唯一途径(4)其他:干扰素、联合化疗,治疗:,-,50,4慢性淋巴细胞白血病,ChronicLymphocyticLeukemia,CLL,-,51,老年男性多见,起病隐匿;淋巴结、肝、脾肿大;外周血白细胞升高,成熟小淋巴细胞为主;骨髓象:增生明显或极度活跃,成熟淋巴细胞为主;起源于B细胞。,特点,-,52,苯丁酸氮芥(瘤可宁)化疗:强的松、环磷酰胺、氟达拉滨等其他:干扰素、CD20单克隆抗体:,治疗:,-,53,思考题:,1、什么是白血病的MICM分型?2、AML-M3诱导缓解治疗药物及其作用机制?3、什么

温馨提示

  • 1. 本站所有资源如无特殊说明,都需要本地电脑安装OFFICE2007和PDF阅读器。图纸软件为CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
  • 2. 本站的文档不包含任何第三方提供的附件图纸等,如果需要附件,请联系上传者。文件的所有权益归上传用户所有。
  • 3. 本站RAR压缩包中若带图纸,网页内容里面会有图纸预览,若没有图纸预览就没有图纸。
  • 4. 未经权益所有人同意不得将文件中的内容挪作商业或盈利用途。
  • 5. 人人文库网仅提供信息存储空间,仅对用户上传内容的表现方式做保护处理,对用户上传分享的文档内容本身不做任何修改或编辑,并不能对任何下载内容负责。
  • 6. 下载文件中如有侵权或不适当内容,请与我们联系,我们立即纠正。
  • 7. 本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。

评论

0/150

提交评论