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文档简介

-,1,先天性视乳头小凹,-,2,-,3,-,4,视乳头小凹,先天性视乳头小凹是一种少见的视乳头发育不良，视乳头神经实质内局部先天性缺损。发病率：1/11000多单眼发病，85%以上,-,5,小凹生前已经存在，早年可能被胚胎残留物充填或遮盖，随着残留物的逐步吸收，小凹逐渐暴露，一般在18-35岁左右发现。可伴有其他先天性异常，如视乳头部分缺损，视乳头下弧，视乳头前膜，残存玻璃体动脉，视网膜脉络膜缺损等。,-,6,症状：多无症状，如伴有黄斑区浆液性视网膜脱离，视力可急骤减退，并有视物变形。,-,7,临床表现：多位于视乳头颞侧（70%），患侧视乳头较健侧大，多数只有一个小凹，偶有2个或以上者；小凹深浅不一，多呈椭圆形、亦可呈三角形、半圆形或裂隙状；小凹颜色呈青灰、发暗或有灰白色胶质膜覆盖，直径约1/5至3/4PD。,-,8,-,9,病理,由发育不全的原始视网膜组成，非真正的孔洞，其中有纤维组织填充，小凹内可见小血管支。,-,10,-,11,发病机制,黄斑部视网膜下液的来源有各种学说1液体来自脑脊液2眼内液3来自脉络膜4来自视乳头毛细血管的异常渗漏,-,12,辅助检查,1.FFA2.OCT,-,13,动脉前期与动脉期，视乳头小凹呈现边界清楚的无荧光区,-,14,动静脉期以后，无荧光区内逐渐出现荧光，并逐渐增强，晚期小凹内充满荧光，与其他部位后期的弱荧光呈鲜明对比,-,15,-,16,OCT,OCT示视盘小凹处的神经纤维层缺损,-,17,OCT,-,18,诊断与鉴别诊断,诊断：主要依靠眼底表现，若不能确定，则参考FFA与OCT结果,-,19,诊断与鉴别诊断,鉴别诊断：1中浆合并浆液性视网膜脱离者，其脱离的边界，在黄斑颞侧与上下弧形边界均很清晰，而在视盘颞侧边缘，常看不出浆液性脱离的边界，表示其脱离紧邻视乳头边界，此于通常的中浆有明显的不同。,-,20,-,21,视盘造影早期边界清楚的无荧光区，晚期强荧光，无荧光渗漏点,视盘荧光充盈正常，有不同形态的荧光渗漏点,-,22,注意：在临床诊断中，对于中浆患者要常规地注意其视乳头上有无小凹,-,23,诊断与鉴别诊断,鉴别诊断2青光眼凹陷未合并浆液性视网膜脱离的视盘小凹易于青光眼视杯凹陷混淆，青光眼凹陷常能于其底部看到筛板；还要根据青光眼病史
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