心肌病---医学全在线-国家医学考试网国家医学教育网站-…ppt课件

.,心肌病,广州医学院第二附属医院,.,心肌病,定义：是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病,.,心肌病的分类,一、原发性心肌病扩张型心肌病（DCM）肥厚性心肌病（HCM）限制性心肌病（RCM）致心律失常型右室心肌病（ARVDC）二、特异性心肌病酒精性心肌病（临床表现似扩张型心肌病）围生期心肌病（临床表现似扩张型心肌病）药物性心肌病克山病（地方性心肌病）,.,扩张型心肌病,DCM的主要特征是一侧或两侧心腔扩大，心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭，故以往被称为充血性心肌病。本病常伴有心律失常，病死率较高，男多于女（2.51）。,.,病因,尚不完全清楚，与下述因素有关病毒感染心肌炎扩张型心肌病围生期酒精中毒抗肿瘤性药物代谢异常,.,病理,肉眼观：心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。镜下观：非特异性心肌细胞肥大，变性，及程度不同的纤维化。病理生理：普遍性心肌收缩功能心脏扩大充血性心力衰竭（一侧或全心衰）,.,临床表现,起病缓慢，多因心衰明显就诊才被诊断。部分患者可发生栓塞或猝死心脏扩大第三或第四心音奔马律P2亢进（肺动脉高压）、心尖区或三尖瓣区全收缩期杂音（心腔扩大致相对性关闭不全）常合并各种类型心律失常,.,实验室和其它检查,一、胸部X线检查心影明显增大，肺淤血征二、心电图有各种心律失常如房颤、传导阻滞（房室间或束支）、早搏等；ST-T改变，R波减低；少数见病理性Q波三、心音图与体征的杂音相同四、超声心动图心脏四腔扩大并以左侧明显；室间隔及左室后壁运动减弱；二尖瓣口开放极小，呈钻石样双峰图形；二尖瓣本身无变化，此与风心病鉴别五、心导管检查和心血管造影,.,实验室和其它检查（续）,左心室舒张末压、左心房压、肺毛细管楔压、心搏量、心脏指数心室造影见左心室扩大，弥漫性室壁运动减弱，心室射血分数低下冠状动脉造影正常（与冠心病鉴别点）六、心内膜心肌活检七、心脏放射性核素检查,.,诊断与鉴别诊断,诊断：心脏扩大、心律失常、充血性心力衰竭、超声示心腔扩大及心脏弥漫性搏动减弱除外各种器质性心脏病及继发性心肌病,.,治疗和预后,预后：死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常症状出现后5年的存活率和40，10年存活率的22治疗：心衰和各种心律失常治疗进展：受体阻滞剂钙通道阻滞剂血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂DDD型起搏器心脏移植,.,肥厚型心肌病,HCM是以心肌非对称性肥厚、心腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病根据左心室流出道有无梗阻分为：梗阻肥厚型非梗阻肥厚型本病常为青年猝死的原因,.,病因,常有明显家族史（13），目前认为是常染色体显性遗传疾病，肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动可为本病发病的促进因子,.,病理,其特征为不均等的心室间隔增厚（非对称性心室间隔肥厚）。亦有心肌均匀肥厚（或）心尖部肥厚的类型组织学特征为心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱,.,临床表现,一、症状：部分患者可无自觉症状但大多数有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难有梗阻者可在起立或运动时出现眩晕、甚至神志丧失二、体征：心脏轻度增大，有第四心音胸骨左缘第34肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音；心尖部也常听到收缩期杂音使用受体阻滞剂；取下蹲位使杂音减轻（减少心肌收缩力，周围阻力射血速度减轻梗阻）含硝酸甘油片；体力活动使杂音加强（周围阻力心室容量、射血速度加重梗阻）,.,实验室和其它检查,一、胸部X线检查心影增大多不明显，如有心衰则心影明显增大二、心电图最常见表现为左心室肥大，ST-T改变，以V3、V4为中心的巨大倒置T波；病理性Q波在、aVF、aVL或V4、V5上的出现为本病的一个特征，有时在V1可见R波增高，RS1；室内阻滞和期前收缩也常见三、超声心动图对诊断有重要意义显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比1.3，间隔运动低下。梗阻者可见室间隔流出道部分向左心室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动,.,实验室和其它检查（续）,四、心导管检查和心血管造影五、心内膜心肌活检心肌细胞畸形肥大，排列紊乱，有助于诊断,.,诊断和鉴别诊断,对临床或心电图表现类似冠心病的患者，但较年轻，冠心病依据不充分，又不能用其它心脏病来解释，应考虑本病可能结合心电图、超声心动图（主要）、及心导管检查作出诊断如有阳性家族史更有助于诊断本病须与高血压性心脏病、冠心病、先心病、主动脉瓣狭窄鉴别,.,治疗和预后,预后：一般成人10年存活率为80，小儿为50。成人死亡多为猝死，其原因多为室性心律失常，特别是室颤治疗原则：驰缓肥厚的心肌防止心动过速及维持正常的窦性心律减轻左心室流出道梗阻抗室性心律失常方法：主张使用受体阻滞剂；钙通道阻滞剂,.,心肌炎,.,心肌炎,心肌炎指心肌本身的炎症病变，在尸检中出现率约为410。特发性心肌炎现多认为是病毒感染所致近年，病毒性心肌炎与扩张型心肌病（DCM）之间关系引人注目,.,病因,最主要是病毒性心肌炎，占心肌炎的半数，其它有细菌（白喉等）、真菌、和原虫等另外，药物、毒物反应或中毒、放射线照射和某些全身性疾病所致心肌损害，可致心肌炎症改变病毒作用于心肌的方式有：病毒直接侵犯心肌及心肌内小血管由免疫机制产生心肌损伤,.,病理,心肌细胞的融解，间质水肿，炎症细胞浸润。心内膜心肌活检能直接提供心肌病变依据。,.,临床表现和诊断,约半数患者于发病前13周有病毒感染的前躯症状，即“感冒”样症状或消化道症状心悸、胸痛、呼吸困难、浮肿甚至AdamsStokes综合征（心源性脑缺血综合征）体检可见与发热程度不平行的心动过速，各种心律失常，可听到第三心音或杂音或有颈静脉怒张、肝大、肺部罗音等心力衰竭体征。重症者可出现心源性休克,.,临床表现和诊断（续）,胸部X线检查可见心影增大或正常心电图可见STT改变，R波降低，病理性Q波和各种心律失常，特别是房室传导阻滞，室性期前收缩超声心动图可示左心室壁收缩幅度减低，可有左心室的增大血液生化检查CK、AST、LDH，血沉，血白细胞，C反应蛋白增多发病后3周间的两次血清抗体滴定度呈4倍增高反复进行心内膜心肌活检有助于本病的诊断、病情和预后判断病毒感染心肌的确诊条件,.,治疗,一般治疗安静卧床及补充营养对症处理心衰、完全性房室传导阻滞激素使用指征一般不主张早期使用，有下述情况可慎用：房室传导阻滞难治性心衰重症患者病程在3个月为急性，超过三个月未愈为慢性,.,心脏瓣膜病,肺,腔v,RV,LV,RA,LA,肺V,主A,肺A,心脏瓣膜位置及血液流向示意图,.,概述,心脏瓣膜病是由于多种原因引起的单个或多个瓣膜结构（包括瓣叶、瓣环、腱索和乳头肌）的功能或结构异常，导致瓣口狭窄和（或）关闭不全。心室和主、肺动脉根部严重扩张也可产生相应房室瓣和半月瓣的相对性关闭不全。,.,病因：,炎症粘液样变性退行性改变先天性畸形缺血性坏死创伤风湿性心脏病我国常见，是风湿热炎症过程所致瓣膜损害，主要累及40岁以下人群。二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣,.,二尖瓣狭窄,.,病因和病理,二尖瓣狭窄的最常见病因为风湿热。23的患者为女性。约半数患者无急性风湿热病史，但多有反复链球菌扁桃体炎或咽峡炎史。急性风湿热后，至少需2年始形成明显二尖瓣狭窄。单纯二尖瓣狭窄占风心病的25，二尖瓣狭窄伴有二尖瓣关闭不全占40。主动脉瓣常同时受累。,.,二尖瓣狭窄的其它病因（罕见）,先天性畸形老年人二尖瓣环钙化类风湿性关节炎系统性红斑狼疮,.,风湿热反复发作二尖瓣结构粘连融合二尖瓣狭窄二尖瓣开放受限,瓣口横断面积狭窄的二尖瓣呈漏斗状,瓣口常呈“鱼口样”若病理改变主要是腱索的挛缩和粘连,则狭窄很轻,主要是关闭不全。,瓣膜交界处瓣叶游离缘腱索以上部位的结合,.,慢性二尖瓣狭窄可致：左心房扩大及其所致左主支气管升高.左心房壁钙化左心房附壁血栓肺血管床的闭塞病理生理血流从左房回流至左室受阻左房血量左房扩大左房压力肺静脉及肺毛细血管压力肺淤血肺动脉高压右心肥厚扩张右心衰竭,.,一、二尖瓣狭窄对左房室跨瓣压差和左房压的影响,.,二、左房压升高对肺循环影响,左房压肺静脉压肺毛细血管压劳力性呼吸困难。肺动脉高压左房压升高压力向后传递肺小动脉收缩长期严重二窄使肺毛细血管床闭塞,.,三、肺动脉高压对右心室影响,严重肺动脉高压右心室扩张和右心衰竭,可继发三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全二尖瓣狭窄主要累及左心房和右心室,.,临床表现,.,一、症状,呼吸困难一般在二尖瓣中度狭窄（瓣口面积1.5c）时始有明显症状。为最常见早期症状劳力性呼吸困难静息时呼吸困难、阵发性夜间呼吸困难端坐呼吸急性肺水肿,咯血突然咯大量鲜血因支气管静脉破裂血痰大量粉红色泡沫状痰示急性肺水肿肺梗死伴咯血咳嗽常见声嘶少见,.,二、体征,重窄者常有“二尖瓣面容”，双颧绀红二尖瓣狭窄的心脏体征心尖搏动正常或不明显心尖部第一心音亢进和开瓣音心尖区有低调的隆隆样舒张中晚期杂音，常触及舒张期震颤肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征胸骨左下缘抬举性搏动；P2亢进；肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音及叹气样舒张早期杂音；右室扩大并三尖瓣关闭不全时，胸骨左缘第4、5肋间有全收缩期吹风样杂音,.,实验室和其它检查,一、X线检查左心房增大、右心室增大、肺淤血征象二、心电图左房肥大、右心室肥厚的表现、后期多合并房颤三、超声心动图M型示EF斜率降低、A峰消失、后叶前向移动和瓣叶增厚。二维超声可显示狭窄瓣膜的形态和活动度，并测绘二尖瓣口面积彩色多普勒血流显像可实时观察二尖瓣狭窄的射流经食道超声有利于左心房附壁血栓的检出,.,诊断和鉴别诊断,诊断：心尖区有隆隆样舒张期杂音伴左房增大，一般可诊断，超声心动图检查可确诊。心尖区有隆隆样舒张期杂音的其它原因：经二尖瓣口的血流增加的疾病：其鉴别点是杂音短促，无晚期加强，杂音常随增强的第三心音后。Austinflint杂音：见于严重主动脉瓣关闭不全左房粘液瘤：杂音随体位改变、其前有肿瘤扑落音、瘤体常致二尖瓣关闭不全。心脏超声易区别。,.,并发症,一、心房颤动（房早阵发性房扑、房颤慢性房颤）房颤时，可使心排出量减少20，若心室率过快，可致急性肺水肿。二、急性肺水肿为严重并发症，患者突然出现呼吸困难，发绀，不能平卧，咳粉红色泡沫样痰，双肺满布干湿性罗音。,.,并发症（续）,三、血栓栓塞20的患者可发生体循环栓塞。心房颤动、大左房（直径55mm）、栓塞史、或心排出量明显降低为体循环栓塞的危险因素。80的体循环栓塞患者有心房颤动。23的体循环栓塞为脑动脉栓塞，其次为外周动咏和内脏动脉的栓塞。心房颤动和右心衰竭时，可在右心房内形成附壁血栓，致肺栓塞。四、右心衰竭五、感染性心内膜炎较少见,房颤时更罕见六、肺部感染常见,.,治疗一、一般治疗,预防风湿热复发长期甚至终生应用苄星青霉素120万u，每4周肌注一次预防感染性心内膜炎无症状者避免剧烈体力活动，定期复查呼吸困难者应减少体力活动，限盐，利尿。,.,二、并发症的处理,大量咯血取坐位、用镇静剂、静注利尿剂以降肺静脉压急性肺水肿治疗与急性左心衰致肺水肿相似，但应注意：避免使用以扩张小动脉为主，减轻心脏后负荷的血管扩张药物，应选用扩张静脉系统、减轻心脏后负荷为主的硝酸酯类药物。正性肌力药物（洋地黄类）对窦律的二尖瓣狭窄的肺水肿无益，仅在心房颤动伴快速心室率时注射西地兰,以减慢心室率。,.,心房颤动治疗目的：满意控制心室率争取恢复和保持窦性心律预防血栓栓塞急性发作伴快心室率血流动力学稳定静注西地兰（或合用其它减慢心率药物）血流动力学不稳定立即同步电复律慢性心房颤动房颤病程1年，左房直径60mm，无房室传导阻滞或病窦综合征，可行电复律或药物复律，复律后口服药维持。不能复律者，口服地高辛控制心室率在7090次分，必要时联合用药,.,如无禁忌症，应长期服用华法令，预防血栓栓塞预防栓塞有栓塞史、超声示左房附壁血栓者，无论有无房颤，只要无抗凝禁忌证，均应长期使用华法令右心衰竭限钠、利尿、强心,.,三、介入和手术治疗,经皮球囊二尖瓣成形术纯二窄首选闭式分离术目前少用直视分离术人工瓣膜置换术适应证为：严重瓣叶和瓣下结构钙化、畸形，不宜作分离术者二尖瓣狭窄合并明显二尖瓣关闭不全,.,二尖瓣关闭不全,病因和病理收缩期二尖瓣关闭依赖二尖瓣结构和左心室的结构和功能的完整性，其中任何部分的异常可致二尖瓣关闭不全。,.,一、慢性,风心病为我国最常见病因。男性多见风湿性炎症导致瓣叶纤维化、增厚、僵硬和缩短关闭不全；腱索和乳头肌的纤维化、融合和缩短，更加重关闭不全。常伴有二尖瓣狭窄和（或）主动脉瓣病变二尖瓣脱垂收缩期瓣叶脱入左房关闭不全。因瓣叶、腱索、瓣环的粘液样变性使瓣叶松弛、冗长，腱索细长，瓣环扩大。很少合并其它异常,.,一、慢性（续）,冠心病乳头肌本身的缺血或梗死使乳头肌收缩无力，收缩期瓣叶脱入左房。乳头肌基底部心肌的缺血或梗死后纤维化，使乳头肌被牵拉、挛缩引起关闭不全。腱索断裂多数原因不明二尖瓣环或环下部钙化为退行性变感染性心内膜炎瓣叶穿孔或瓣叶挛缩畸形左心室显著扩大瓣环扩张和乳头肌侧移其它少见原因先天畸形、红斑狼疮等,.,二、急性,腱索断裂感染性心内膜炎损伤瓣叶或致腱索断裂急性心肌梗死致乳头肌急性缺血、坏死或断裂创伤损坏二尖瓣结构人工瓣膜损坏,.,二尖瓣关闭不全病理生理一、急性：收缩期,肺全身上下腔静脉右房左房血右室收缩左室收缩,.,二尖瓣关闭不全病理生理一、急性：舒张期,肺全身上下腔静脉右房左房血右室舒张左室舒张,.,二尖瓣关闭不全病理生理一、急性,正常肺静脉回流血液及左室收缩时部分返流血量左房血量舒张期左室容量负荷骤增，来不及代偿左室舒张末压急剧，左房压急剧肺淤血、肺水肿肺动脉高压、右心衰竭,.,二尖瓣关闭不全病理生理二、慢性,肺静脉回流左心室返流左心房血量左室容量负荷左室代偿性扩张，心搏量左心房顺应性增加，左房扩大（代偿期内，扩大的左房左室可适应容量负荷的，房压及左室压无，无肺淤血）持久严重的过度负荷终使左室失代偿左房压及左室舒张末压肺淤血、肺动脉高压、右心衰竭,.,临床表现一、症状,急性轻度反流症状轻严重反流迅速发生急性左心衰竭、急性肺水肿、心源性休克慢性轻度可无症状严重心排出量，疲乏无力突出，呼吸困难出现晚风心病无症状期长，常超20年。一旦出现明显症状，多有不可逆心功能损害二尖瓣脱垂关闭不全轻，多无症状。严重者晚期出现左心衰竭,.,二、体征,慢性心尖搏动呈高动力型，左心室增大时向左下移位心音风心病第一心音减弱二尖瓣脱垂及冠心病第一心音多正常严重反流心尖部可闻及第三心音二尖瓣脱垂可有收缩中期喀喇音,.,二、体征（续）,心脏杂音风心病为全收缩期吹风样高调一贯型杂音，心尖区最响，向左腋下和左肩胛下角区传导。二尖瓣脱垂为随喀喇音之后的收缩晚期杂音。冠心病乳头肌功能失常时可有收缩早期、中期、晚期或全收缩期杂音。腱索断裂时杂音可呈海鸥鸣或音乐性反流严重时，心尖区可闻及紧随第三心音后的短促舒张期隆隆样杂音。,.,二、体征急性,心尖搏动为高动力型心尖区常有第四心音非全收缩期杂音，低调，呈递减型，不如慢性者响。严重反流也可出现心尖区第三心音和短促舒张期隆隆样杂音。,.,实验室和其它检查,一、X线检查急性者心影正常或左房轻度增大伴明显肺淤血，甚至肺水肿征。慢性重度反流常见左心房、左心室增大，左心衰竭时可见肺淤血和间质肺水肿征。二尖瓣环钙化为致密而粗的C型阴影，左侧位或右前斜位可见。二、心电图急性者心电图正常，窦性心动过速常见慢性重度二尖瓣关闭不全主要为左房增大，部分有左室肥厚和非特异性STT改变，少数有右心室肥厚征，心房颤动常见。,.,实验室检查和其它检查（续）三、超声心动图,彩色多普勒血流显像可在左心房内探及收缩期高速射流，诊断二尖瓣关闭不全的敏感性几乎100，且可半定量反流程度：左房内最大射流面积4c为轻度反流48c为中度反流8c为重度反流二维超声可显示二尖瓣结构的形态特征，有助于明确病因。超声心动图还可提供心腔大小、心功能和合并其它瓣膜损害的资料。,.,实验室检查和其它检查（续）四、放射性核素心室造影,测定左心室收缩末容量（ESC）、舒张末容量（EDC）和休息、运动射血分数（EF），以判断左心室收缩功能EDCESCEDC正常值：左室EF50，右室EF40运动EF值，正常时应比休息大5左心室心搏量右室心搏量2.5提示严重反流,EF值,.,实验室检查和其它检查（续）五、左心室造影,造影剂通过心导管入左心室造影，观察收缩期造影剂反流入左心房的量，为半定量反流检查的“金标准”,.,诊断和鉴别诊断,急性者：突然发生呼吸困难心尖区出现收缩期杂音X线心影不大而肺淤血明显有发生急性二尖瓣关闭不全的病因慢性者：心尖区典型杂音伴左心房左心室增大以上确诊有赖超声心动图,.,诊断和鉴别诊断（续）,一、三尖瓣关闭不全全收缩期杂音在胸骨左缘4、5肋间最清楚，右室显著扩大时杂音可传导至心尖区杂音在吸气时增强伴有颈静脉收缩期搏动和肝收缩期搏动二、室间隔缺损全收缩期杂音在胸骨左缘第3、4肋间最明楚，不向腋下传导常伴胸骨旁收缩期震颤,.,诊断和鉴别诊断（续）,三、胸骨左缘收缩期喷射性杂音血流通过左或右流出道时产生，可见于：健康人的无害性杂音；高动力循环的功能性杂音；主、肺动脉根部扩张；左或右心室流出道梗阻。杂音自收缩中期开始，于第二心音前终止，呈吹风样递增递减型上述情况需超声心动图鉴别,.,并发症,心房颤动见于34的慢性重度者感染性心内膜炎较二尖瓣狭窄常见体循环栓塞见于左房大伴慢性房颤者，较二尖瓣狭窄少见心力衰竭急性者早期出现慢性者晚期发生二尖瓣脱垂的并发症包括：感染性心内膜炎、脑栓塞、心律失常、猝死、腱索断裂、严重二尖瓣关闭不全和心力衰竭,.,治疗一、急性,治疗目的：降低肺静脉压，增加心排血量和纠正病因。行SwanGanz导管监测肺毛细血管楔嵌压（以此间接监测左室舒张末压，正常412mm）指导治疗。静滴硝普钠扩张小动静脉，降低前后负荷，减轻肺淤血，减少反流，增加心排血量静注利尿剂，降低前负荷外科治疗是根本措施,.,治疗二、慢性,内科治疗预防感染性心内膜炎；风心病需预防风湿热无症状、心功能正常无需特殊治疗心房颤动控制心室率、长期抗凝心力衰竭限钠盐、使用ACEI、利尿剂、洋地黄外科治疗人工瓣膜置换术二尖瓣修复术,.,主动脉瓣狭窄,.,病因和病理,一、风心病炎症导致瓣膜交界处粘连融合、瓣叶纤维化、僵硬、钙化和挛缩畸形瓣口狭窄主动脉瓣狭窄大多伴有关闭不全和二尖瓣损害。几乎无单纯的风湿性主动脉瓣狭窄二、先天性畸形先天性二叶瓣钙化性主动脉瓣狭窄先天性二叶畸形，出生时不窄，以后13狭窄，由于畸形所致湍流对瓣叶的长期损伤引起纤维化和钙化，成人期形成椭园或缝形狭窄瓣口，为成人孤立性主动脉瓣狭窄的常见原因先天性主动脉瓣狭窄少见,.,病因和病理（续）,三、退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄为65岁以上老年人单纯性主动脉瓣狭窄的常见原因。因瓣叶主动脉面有钙化结节赘生物限制瓣叶活动。常伴二尖瓣环钙化四、其它少见原因大的赘生物阻塞瓣口；类风湿性关节炎伴瓣叶结节样增厚,.,病理生理,成人主动脉瓣口3.0c。瓣口1.0c时，左心室收缩压明显升高，跨瓣压差明显。,.,主动脉瓣狭窄收缩期左心室排血受阻左心增强收缩左心室向心性肥厚：左房代偿性肥厚左心室功能衰竭心肌缺血,左室心肌耗氧量左室顺应性左室舒张末压冠状动脉供血心肌毛细血管密度,.,临床表现一、症状,出现晚，有典型主动脉瓣狭窄三联征呼吸困难（90）肺淤血，肺水肿致心绞痛（60）心肌缺血致晕厥（33）脑缺血致,.,二、体征,心音第一心音正常、第二心音减弱或消失、严重狭窄S2逆分裂（呼气时明显）、有第四心音收缩期喷射性杂音粗糙吹风样，在胸骨右缘第二肋间最响，向颈动脉、胸骨左下缘和心尖部传导，常伴收缩期震颤。其它脉搏上升慢、细小而持续（细迟脉）。晚期收缩压和脉压均下降。心尖搏动局限有力，如左室大，可向左下移位。,.,实验室和其它检查,一、X线检查心影正常或左室轻大，如显著大提示合并主动脉瓣或二尖瓣关闭不全。升主动脉根部常见狭窄后扩张。二、心电图左心室肥厚伴STT继发性改变。左心房肥大、可有传导阻滞，房颤和室性心律失常三超声心动图二维超声十分敏感、准确，并有助病因的确定四、心导管检查,.,诊断与鉴别诊断,有典型主动脉瓣狭窄的杂音诊断较易。病因分析：合并主动脉瓣关闭不全或二尖瓣损害风心病单纯性主动脉瓣狭窄，年龄15岁者，以单叶瓣畸形多见；1665岁者，以先天性二叶瓣钙化可能性大；65岁者，以退行性老年钙化性病变多见。确诊有赖超声心动图鉴别：二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全、室间隔缺损先天性主动脉瓣上狭窄、瓣下狭窄、梗阻性肥厚性心肌病,.,并发症,一、心律失常房颤、房室传导阻滞、室性心律失常二、心脏性猝死三、感染性心内膜炎少见四、体循环栓塞少见五、心力衰竭六、胃肠道出血,.,治疗,一、内科治疗预防及治疗并发症二、外科治疗人工瓣膜置换术手术指征：重度狭窄（瓣口面积0.75C）伴心绞痛、晕厥、或心衰三、经皮球囊主动脉瓣成形术主要治疗对象为高龄、有心力衰竭和手术高危患者。,.,主动脉瓣关闭不全,病因和病理,.,一、慢性,主动脉瓣疾病风心病感染性心内膜炎先天性畸形主动脉瓣粘液样变性强直性脊柱炎,主动脉根部扩张梅毒性主动脉炎Marfan综合征强直性脊柱炎特发性升主动脉扩张严重高血压和（或）动脉粥样硬化,.,二、急性,感染性心内膜炎创伤主动脉夹层人工瓣膜破裂,.,病理生理,急性正常左心房血流主动脉反流舒张期左心室左心室血量扩张，舒张压左房压、肺淤血、肺水肿,.,病理生理,慢性