黄色肉芽肿性肾盂肾炎

黄色肉芽肿性肾盂肾炎Xanthogranulomatous Pyelonephritis XGP,贵阳市第一人民医院,黄色黄色肉芽肿性肾盂肾炎是一种少见的、严重的慢性细菌性肾盂肾炎。该病可产生弥漫性肾实质破坏。临床少见，仅占所有肾脏感染的0.6%1.4%。本病在任何年龄均可发病，但以5070岁多见；女性患者明显多于男性。,病因,目前病因仍不明了，可能与以下因素有关：细菌感染：最常见为大肠杆菌、变形杆菌几绿脓杆菌。免疫功能紊乱：机体的免疫功能不能完全抑制细菌生长繁殖，细菌也不能进行播散，形成一种局部的长期慢性感染病灶。脂代谢异常：长期慢性炎性反应导致肾组织持续破坏，脂质不断被释放，被组织细胞吞噬而形成泡沫细胞（或称黄色瘤细胞）。综合因素：如结石、梗阻、供血不足等。,临床表现,本病临床少见，常仅有单侧肾脏受累，罕有双侧病变；绝大多数患者肾区疼痛及反复发作的尿路感染、发热（不规则热）、不适、乏力、厌食、消瘦、体重下降和便秘。从有临床表现到确诊的时间一般为3个月9年。73%患者有结石、尿路梗阻或糖尿病病史，38%有泌尿系感染病史，60%可触及腰部肿块，40%有高血压表现。,临床分期,Malek临床分期：期肾内期：病变局限于肾实质，仅侵入1个肾盏或部分肾实质;期肾周期：肾内病变同期，但已穿透肾实质侵犯肾周围脂肪;期肾旁期：病变弥漫于大部分或全部肾脏，并广泛累及肾周围组织及后腹膜。,实验室检查,尿细菌学检查：尿液检查88%以上的病人出现脓尿和蛋白尿;尿培养阳性率为74%86%，多数为大肠埃希杆菌和变形杆菌，偶见耐青霉素的金黄色葡萄球菌。晨尿离心，沉渣涂片可找泡沫细胞，若在一张切片上有5个以上的泡沫细胞，则可诊断本病，其阳性率达82.6%。 血液检查：常见白细胞增加和血沉加快;贫血多见，占65%78%。,病理,肾实质进行性破坏，肿胀形成，可见大片或弥漫散在、充满类脂质的巨噬细胞（泡沫细胞），常伴有出现、大片坏死、小动脉增厚几粘液变、含铁血黄素沉着，形成黄色肉芽肿，在肾皮质附近可见纤维组织代替肾实质。炎症常累及肾周间隙、后腹膜和腰大肌，少数甚至可侵犯膈肌、十二指肠、小肠、结肠、肝、脾和肺，导致皮肤瘘或结肠瘘，常伴有肾结石和肾盂积水，根据病变累及范围，黄色肉芽肿性肾盂肾炎分为局限型及弥漫型。,病理表现分型,局灶型：较少见，主要表现为肾内黄色瘤样肿物。弥漫型：患肾明显增大，多数为脓肾，肾实质严重破坏，肾盂肾盏表面或肾实质内可见大小不等的黄色瘤样肿物。病变可扩展到肾周和肾外组织，肾周广泛粘连纤维化，并累及周围邻近组织器官。,影像表现,X线：本病X线改变很不一致，各种各样的局灶或弥漫性损伤均可见，且取决于有无梗阻 、结石和其他异常的存在。80%的患者IVP可发现带有结石的肾病不显影，肾盏变形也可常见，尤其是弥漫型。局灶性损伤者表现为囊性或肿块内空洞，其中可见充盈缺损。,弥漫型XGP的CT表现,肾影弥漫增大，轮廓不规整，肾盂难于分辨。集合系统结石。肾实质内多发囊实性占位，多以肾盂肾盏为中心。其中部分可能为结石阻塞所致的肾盂积水，部分可能为黄色肉芽肿的脓腔。肾窦脂肪减少，肾周、肾旁间隙渗液，严重者可累及后腹壁及腰部肌肉形成脓肿，甚至形成皮肤瘘。患肾皮质变薄，增强后密度于对侧肾相比减低，肾功能减退。,局灶型XGP主要表现,平扫肾实质内局限性囊状肿块，坏死区液性成分，伴出血密度增高，增强可见脓肿壁强化，坏死区无强化，有结石者可见毗邻病灶的结石影，常伴有肾周受累，可引起肾筋膜几腰大肌等部位的炎症性粘连增厚等改变。病灶于周围肾实质分界清楚。,XGP相对特征性血管造影表现,病变为少血管区，边缘较模糊；肾动脉主干一般不增粗，血管分支牵张、伸直、拉长、变细，向周围推挤，呈弧形压迹；肾内血管无粗细不均，无紊乱；无新生肿瘤血管，无肿瘤染色，无“血池征”，无动静脉瘘；实质期呈单个密度不均充盈缺损或多个囊状结构充盈缺损。,鉴别诊断,弥漫型XGP因有广泛的肾周改变，较具典型性，易与其他肾脏病变鉴别。,局限型XGP与肾肿瘤鉴别,局限型XGP的CT表现与肾肿瘤相似，尤其是与少血供低密度的肾肿瘤不易区分，术前常被误诊为肾肿瘤，但肾肿瘤常不合并结石，且肾肿瘤密度较XGP病灶密度高，增强后动脉期可明显强化，静脉期或排泄期肿瘤密度迅速下降，无边缘强化特点，血管造影可见血管增粗增多，不规则，动静脉短路和血湖出现。,局限型XGP与肾结核鉴别,肾结核多继发于肺结核，有结核中毒症状，尿检可检到结核菌，CT表现为肾内多个囊状低密度影，单个或多个肾盏变形，肾脏病灶多有不规则点状或壳状钙化，甚至为弥漫性钙化，肾结核还可扩散至肾周形成冷脓肿。结核菌可经尿液向下蔓延，肾盂和输尿管壁增厚，较为具有特征性，甚至引起结核性膀胱炎几对侧输尿管下端结核性反应。,局灶型XGP与肾脓肿的鉴别,肾脓肿临床常表现为腰大肌痛、发热、白细胞增高，也常伴有肾周炎性反应