《髓母细胞瘤》PPT课件

髓母细胞瘤的护理查房,病史介绍,患者基本信息：患者住院原因：患者于2013年07月01日出现无明显诱因下呕吐，到当地医院就诊，行胃镜检查，诊断为“胆汁反流性胃炎”，给予促动力等对症处理，效果无明显改善。患者饮食差，常呕吐，体重下降，具体下降体重家长未记录。09月中旬开始出现行走乏力，以左侧肢体为甚。近期病情加重，不能行走，于10月13日到广州市医院行头颅CT，小脑占位性病变并脑积水，考虑髓母细胞瘤。,既往史：既往体健入院诊断：1小脑蚓部占位(髓母细胞瘤)2营养不良3慢性枕骨大孔疝,入院查体：生命体征平稳，消瘦，体质虚弱，平车入科，神志清晰，语言流利，强迫头位，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm,对光反应灵敏，双侧水平眼震，伸舌居中，四肢肌张力正常，左侧肢体肌力III级，右侧肢体肌力IV级。双侧跟膝腱反射（+），双侧Babinski征阴性，左侧指鼻试验和跟膝胫试验阳性，右侧阴性。医院：小脑蚓部可见高密度占位，类圆形，3.04.03.0cm大小，周边片状水肿，四脑室受压变变形，增强扫描可见病变明显强化。,Babinski征（巴宾斯基征）：患者仰卧,下肢伸直,用钝头竹签由后向前轻划足底外侧至小趾根部,再转向拇指侧掌关节处。正常反应为各趾向跖面屈曲，若拇指背伸，其余四趾呈扇形展开，为椎体束受损的体征，见于脑出血，脑肿瘤等。,指鼻试验指鼻试验：嘱病人将前臂外旋、伸直，以示指触自己的鼻尖，先慢后快，先睁眼后闭眼，反复上述运动，称指鼻试验。指鼻实验阳性：可能为脊髓楔束受损。异常结果：指鼻动作笨拙、不准确、不协调、不平稳提示小脑半球的病变以病侧上肢的共济失调为明显，睁眼和闭眼时变化不大，称为小脑性共济失调。睁眼时仅见轻微障碍，闭目时由于失去了视觉的补偿，与睁眼时有很大差别，甚至找不到自己的鼻尖提示是感觉性共济失调。需要检查的人群：有走路不稳症状的患者。,跟-膝-胫试验（heel-kne-shintest）：方法：患者仰卧位，上举一侧下肢，用足跟触及一侧膝盖，再沿胫骨前缘下移，小脑损害会出现抬腿触膝时出现辨距不良和意向性震颤。跟膝胫试验阳性提示小脑等共济运动失调，需要进一步检查。,最后诊断：1小脑蚓部髓母细胞瘤2梗阻性脑积水,现病史：入院后完善相关检查，血液、尿液、大便常规、凝血四项、肝肾功能未见明显异常，无明显手术禁忌症，于2013年10月21行脑室外引流术，为减轻对脑干的挤压。于2013年10月22号在全麻下行后正中入路，小脑蚓部占位切除术，手术顺利，次全切除肿瘤，术后病理：髓母细胞瘤；术后复查头颅MR：肿瘤基本全切。术后患者出现缄默，吞咽困难，予以康复治疗，营养支持等对症支持治疗。现患者生命体征平稳，一般情况良好，神志清楚，双侧瞳孔等大，对光反射灵敏，颈部颈托固定，四肢可自主活动，患者较瘦弱，肌力较差，级，肌张力略低。,髓母细胞瘤,髓母细胞瘤(medulloblastoma)是首先由Bailey和Cushing命名的一种儿童后颅窝恶性胶质瘤。髓母细胞瘤的细胞形态很像胚胎期的髓母细胞，因此采用这个名称。髓母细胞是一种很原始的无极细胞。在人胚胎中仅见于后髓帆，这点与髓母细胞瘤好发于小脑下蚓部相符合。髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤。,?,髓母细胞瘤其高度恶性表现在三个方面：生长极其迅速；手术不易全部切除；肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。主要发生于14岁以下的儿童，少数见于20岁以上者。男女别比为2:1。在儿童几乎均位于小脑蚓部，突入第四脑室，甚至充满小脑延髓池。偶见于小脑半球。在成人亦多见于小脑，偶见于大脑半球。,脑干的外形,（1）延髓：延髓脑桥沟锥体锥体交叉橄榄,（2）脑桥：脑桥基底部基底沟小脑中脚（桥臂）延髓脑桥沟脑桥小脑三角,（3）中脑：大脑脚脚间窝后穿质,视神经,垂体,动眼神经,滑车神经,三叉神经,展神经,面神经,舌咽神经,迷走神经,副神经,视束,视交叉,大脑脚,脑桥,舌下神经,锥体,锥体交叉,前庭蜗神经,临床表现,肿瘤高度恶性，生长快，病程短，自发病至就诊平均在4个月左右，最短的10天，最长的1年左右。主要表现为颅内压增高症状和小脑症状。,16,小脑损伤征,其他症状,转移症状,颅内压增高,头痛呕吐视乳头水肿,复视面瘫锥体束征呛咳小脑危象,颅内压增高症状：由于肿瘤易阻塞第四脑室产生脑积水及颅内压增高，出现头痛、呕吐、视乳头水肿等症状和体征。在幼儿可至头颅增大，扣之有破罐声。晚期可出现强直性发作及枕大孔疝。,头痛,视乳头水肿,呕吐（占82%）的发生率最高，早起可为唯一的症状。引起呕吐的原因除颅内压增高外，还可由于肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核而产生。患儿的呕吐多发生在晨起时，同时常伴有过度换气。吐后患儿往往感觉症状明显减轻，一般仍可进食和上学。由此，常常在几周或几月内未能引起家长的重视，以至延误治疗。头痛（占79%）多位枕部和额部。患儿常因头痛而在夜间睡眠中惊醒，头痛主要由于颅内压增高引起。像呕吐一样，常常伴有过度换气。过度换气和呕吐可使头痛减轻，原因在于过度换气可引起颅内血容量减少，使颅内压降低。,小脑症状及颅神经症状肿瘤主要破坏小脑蚓部，表现为身体平衡障碍，走路及站立不稳。肿瘤位于下蚓部时多向后倾倒，这是因为肿瘤破坏了蚓部结构，使小脑蚓部与脊髓和前庭之间的联系受到损害，故身体难以保持平衡。因肿瘤侵犯下蚓部者更常见，所以多数患儿表现向后倾倒。肿瘤发生在小脑蚓部者，或偏向一侧发展者，也会造成不同程度的小脑半球受损症状，表现有肢体共济运动障碍。肿瘤原发于小脑半球者可出现持物不稳，指鼻试验和膝胫试验阳性。也有些患者尚有构音不良（小脑性语言）。肌张力和腱反射多数底下。眼球震颤也是小脑体征，是眼肌共济失调的表现。眼球震颤多为水平性，据统计阳性者为68.3%。亦常有上肢拿物不准，并有眼球震颤，肌张力降低及腱反射减弱等共济失调体征（56%）。累及脑干者可有后组颅神经症状及长传导束征。,转移症状肿瘤的转移症状为本病的一个重要特点,髓母细胞瘤的瘤细胞可以脱落，并且可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔产生播散性种植。常见的部位是脊髓，尤其是马尾部，少数也可转移至大脑的各个部件；更有极少数可通过血行转移到身体的其他部位（远隔转移）。转移虽可发生在手术前，但多数则发生在手术以后。,发生转移症状的时间可以从术后8个月到术后6年，但多数出现在术后1年之内。绝大多数转移患者是在脊髓的软膜产生种植，累及脑及脑室者约占半数。颅外远隔转移多为血行播散，常见的部位是肺及骨骼。除转移外，需要提到的是髓母细胞瘤易复发。复发多在术后69个月内，最长可达10年。复发多在原病灶处，可单发或多发。,辅助检查,腰椎穿刺宜慎用，以免诱发脑疝，除提示压力增高外，蛋白量及白细胞数可增多。头颅X线平片大多数颅内压增高征，在儿童可有骨缝分离、头颅增大、骨质变薄等CT扫描典型髓母细胞瘤一般直径大于3.5cm，CT平扫肿瘤多呈均匀一致的高或等密度病灶，边界较清楚MRI检查脑血管造影脑室造影,MRI检查颅脑MRI示：小脑蚓部可见类圆形肿块影，大小约为4.4cm4.1cm3.1cm，其内信号不均匀，T2WI呈稍高信号为主，其内间杂斑片状T2WI明显高信号影，T1WI呈等、低信号，增强扫描示病变呈轻中度强化，强化不均匀，病变边缘模糊欠清，邻近可见片状长T1长T2信号水肿影，可见明显占位效应，四脑室受压明显变窄，三脑室及双侧侧脑室扩大。余脑实质未见异常信号影。中线结构居中；余未见明显异常。,全脊柱MRI所见：颈、胸腰椎序列正常，生理曲度正常。各椎体及其附件形态、信号正常，骨质未见明显增生、破坏及骨折现象。各椎间盘信号均匀，但未见明显突出，硬膜囊未见受压凹陷变形，双侧侧隐窝未见受压变扁。黄韧带无肥厚，T11-L1水平脊髓圆锥前方可见线状强化，余脊髓信号尚均匀，椎管内未见明显占位性病变，增强扫描未见明显异常强化。余无明显特殊。1、小脑蚓部占位，考虑为髓母细胞瘤可能性大。2、T11-L1水平脊髓圆锥前方线状强化，不除外肿瘤转移。,鉴别诊断,第四脑室室管膜瘤此病起源于第四脑室的室管膜，早期因刺激第四脑室底而引起呕吐。病程较髓母细胞瘤长，小脑的实质性损害不如髓母细胞瘤严重，部分病例甚至无明显的小脑体征。,小脑星形细胞瘤多发生于儿童的小脑半球，偏良性。病程可以很长，主要表现为颅内压增高和一侧肢体的共济运动障碍。颅骨X线平片钙化率较髓母细胞瘤高，有的病例（尤其是较小的儿童）可见肿瘤侧的枕骨鳞部隆起和骨质变薄。脑室造影可见导水管向前屈，汤氏位可见第四脑室向侧方移位等。CT与MRI检查可以明确肿瘤的部位甚至性质。,治疗原则,降低颅内压降低颅内压的根本办法是切除肿瘤手术手术是治疗颅内肿瘤最直接、最有效的方法放疗化疗,放疗术后病人接受放疗可延长病人的生存期。手术后放疗，目前统计其5年生存率达40%60%，10年生存率也达30%40%。一般强调术后早期放疗，多在手术后12周内开始。基于髓母细胞瘤易转移的特点，应对全中枢神经系统进行放疗，并在此基础上病灶局部增加放疗剂量。但患者营养不良，身体瘦小，考虑患者不能耐受放疗，故计划行化疗。,化疗髓母细胞瘤术后单纯化疗未见明确疗效，即使在手术、放疗后应用化疗其结果亦有争议。Mazza统计47例病人的5年存活率，手术+放疗+化疗组达60%，明显高于未行化疗组（37%）。化疗药物：替莫唑胺胶囊(50mg*7蒂清)乙150mg口服1/晨7：30晨起空腹，连续5天。并给予化学相关辅助用药止吐等。,术前护理,(一)心理护理消除病人对手术的紧张、恐惧心理，让病人心中有数，树立信心。(二)饮食护理给予营养丰富、易消化食物。(三)呼吸道准备预防感冒、减少对呼吸道的刺激。(四)检查准备手术前做好各项检查，如血常规、尿常规、肝肾功能检查、心肺功能检查、磁共振、CT等。(五)指导病人床上排粪、排尿,术前护理,(六）手术前一日配血或自体采血，以备术中用血。做抗生素皮试常规备皮，检查头部是否有毛囊炎、头皮是否有损伤。嘱病人术前夜20点开始禁食水，以免麻醉中误吸。对术前睡眠差的病人及心理紧张的病人，按医嘱给予镇静剂。(七)手术晨准备测体温、脉搏、呼吸、血压按医嘱给予术前用药。准备好病历、CT、磁共振片等以便带入手术室。,术后护理,(一)卧位麻醉未清醒前平卧，头转向健侧，清醒后可取头高位。用赛肤润一天2次喷局部皮肤，每两小时轴线翻身拍背一次，正确佩戴颈托。(二)呼吸道管理保持呼吸道通畅，放置通气道者应等病人有吞咽反射后才能拔除，有缺氧征象应给氧气吸入。(三)观察生命体征(1)全麻未清醒者测意识、呼吸、脉搏、瞳孔每半小时一次，清醒后按医嘱每小时或每两小时一次，同时要注意观察肢体活动的变化，并记录在特护记录单上。(2)体温高者每日测体温4次，并及时给予降温处理。,(四)饮食护理加强营养，给高蛋白、高热量、高维生素的饮食，术后12天给流食，以后逐渐改半流食、普食。（鼻饲流质饮食，静脉营养支持）(五)药物治疗术后遵医嘱予以抗感染、护胃、脱水、营养支持等治疗。(六)伤口护理术后应严密观察伤口渗血，渗液情况，若过多时应及时更换外层敷料，并报告医生，检查伤口有无裂开。（七术后并发症的观察及护理,并发症,出血四脑室及小脑蚓部肿瘤手术后出血易造成急性梗阻性脑积水或直接压迫延髓呼吸中枢致呼吸停止。如术前有侧脑室外引流，可帮助识别是否有术后出血。少量渗血可通过脑室外引流缓解呼吸停止手术中牵拉或直接损伤延髓呼吸中枢，或手术后出血、水肿压迫延髓，均可致呼吸停止。小脑前下或后下动脉主干损伤，造成逆行性栓塞致脑干梗死，亦可造成呼吸停止。颅内积气与脑脊液丢失过多、术中头位过高有关。重者可形成张力性气颅。气体可位于硬脑膜下、纵裂、脑底池或侧脑室内。轻者可自行吸收，重者则需行穿刺放气。脑积水多因肿瘤切除不彻底，术后导水管粘连，手术区粘连、积液，术后感染，脑组织水肿等因素造成。可针对引起脑积水的原因，采取措施，解除梗阻或行侧脑室-腹腔分流术小脑性缄默症,患者现存护理问题,吞咽障碍：与舌咽神经受损有关语言沟通障碍：与大脑语言中枢功能受损有关肢体运动障碍：与平衡能力降低有关有营养失调的危险：低于机体需要量与长期呕吐有关焦虑与疾病的预后有关,护理目标,病人生活能够自理。提高病人生存质量。病人在帮助下可以进行活动，如扶行、穿衣等病人做到最佳的自理水平，如自己进餐、梳头等。,护理措施,肢体活动障碍的护理：评估病人肢体的活动能力，与病人共同制定护理计划。配合针灸、理疗等，促进肢体功能恢复。教会病人家属及其陪人进行锻炼的方法。活动时需要有人陪护，防止受伤。,增加进食乐趣增强康复信心,减少吸入性肺炎的发生,减少鼻饲机会增强营养,增强用口进食的能力及安全性,吞咽训练的目的,患者于坐位时饮30ml温水，观察全部饮完的状态及时间。,1级为正常；2级为可疑有吞咽障碍；3级及以上则确定有吞咽障碍。,吞咽功能评定洼田饮水试验,吞咽训练方法,脸及下颌的运动：指导患者每日进行微笑、皱眉、鼓腮、伸舌训练和双侧面部按摩，每日3次，每次20回。目的：改善口、面、舌下颌的运动功能，促进主动收缩功能恢复。,1.基础训练,1.基础训练,舌的运动：被动训练，用纱布包住患者舌头，向前后、左右、上下各个方向行牵拉运动。主动运动，指导患者用舌舔上下唇，舔左右嘴角，卷舌。每日12次，每次20回。,2.吞咽训练,门德尔松（Mendelsohn）手法：喉部可上抬患者先嘱干吞咽数个，再指导患者吞咽时舌抵硬腭，屏住呼吸，将甲状软骨抬起数秒。喉上抬无力患者按摩患者颈部，轻捏上推喉部固定5秒，以促进吞咽。,2.吞咽训练,咽部冷刺激用棉棒蘸少许冰水，轻轻刺激患者软腭、舌根及咽壁，然后嘱患者做空吞咽动作.寒冷刺激能有效强化吞咽反射。,刺激软腭,腭弓,舌根,3.进食训练,(1)进食体位坐位：身体坐直，稍向前倾约20，颈部稍向前弯曲。半坐位：3060卧位，头部前屈，偏瘫侧肩部以枕垫起。(2)食物选择密度均匀又不易出现误咽的胶冻样食物，如果冻、香蕉、蛋羹、豆腐等。(3)食具开始选择小而浅的勺子。,3.进食训练,(4)每次进食前：先用冰棉棒刺激诱发吞咽动作，确定有吞咽功能后才开始进食。从健侧喂食，尽量把食物放在舌根以利于吞咽。,3.进食训练,(5)在训练中防止食物残留造成误咽，吞咽和空吞咽交互进行。每次证实完全咽下后再喂第2口，速度不宜过快，进食时间持续30min为宜。,注意事项,初期进食宜用胶冻状食物，不宜饮水或流质，以免呛咳。当患者发生咳嗽时，应停止喂食，让患者至少休息半小时以后再试。若发生哽咽、呛咳情况，应立即将食物排出：以手挖出、拍背，或用吸痰管吸出。,小脑性缄默症,缄默：意思是闭口不说话，沉默寡言。缄默也是一种症状，指言语器官无器质性病变，智力发育也无障碍而表现沉默不语。小脑性缄默症：是一不予为主要特点的语言器质或功能性缺陷、口咽运动障碍和精神改变为主的一组短暂性临床症状，其后多有一过性构音不良。典型症状为手术清醒后患儿言语正常，1872h后，逐渐变得表情冷漠，无反应，但意识水平不受影响，语言理解正常。常见于儿童后颅窝、随母细胞瘤术后，且当肿瘤与脑干界面不清以及术后发生急性脑积水时更易发生。持续时间667天，平均25.4天。经脱水、激素、营养神经等治疗，一般是可以恢复语言功能的，也可以自愈，只是时间长短不一。,鉴别诊断（一）选择性缄默症（二）癔病缄默症（三）紧张症的缄默症（四）妄想的缄默症。（五）抑郁症的缄默症（六）诈病性缄默症（七）其它某些器质性疾病在病程不同阶段亦可出现缄默症，如严重的帕金森氏病，脑血管疾患，脑缺氧后遗症，双侧丘脑切开后，均可出现缄默症样临床表现，但相应临床表现、病史及实验室检查可资诊断。,护理措施,加强语言训练，病人清醒后除不能口语表达外，保存了全部语言理解能力。因此，我们要主动观察病人的表情反应，关心、帮助病人并借助手势、眼神、文字书写等方式完成语言表达。不在病人面前谈论病情，以免加重其思想负担。告诉病人及家属目前出现不能讲话只是暂时的现象，随着时间的推移会逐渐恢复，帮助病人树立战胜疾病的信心。责任护士全面负责病人的护理工作，增强其熟悉及亲切感。当患者进行尝试和获得成功时给予表扬；并鼓励家属、朋友多与患者交谈，营造一种和谐的亲情氛围和语言学习环境。,预后术后平均生存0.9年，成人的预后较儿童为好。随着近年来临床医学和基础研究的不断发展，随母细胞瘤病人的预后得到不断改善。目前多数统计5年存活率均在30%以上，最高统计达80%。个别的可生存达十年以上。髓母细胞瘤患者预后与多种因素有关。目前认为手术切除肿瘤的程度与预后密切相关。全切除可明显改善预后。术后放疗是延长生存期的重要手段，辅助化疗也有一定作用。此外患者年龄与预后也有密切关系，多数文献指出较大年龄的儿童及成人髓母细胞瘤患者的预后较好。应注意的是复发和有转移病例，其预后大大低于第一次治疗，即使使用放疗和化疗，也不会获得满意的疗效。综上所述，影响预后的因素是多方面的。无疑，彻底切除病灶，术后辅以足够剂量的放疗，有条件配合化疗等综合治疗措施，可能会大大延长髓母细胞瘤患者的生存期和改善病人的生活质量