先天性消化道畸形的诊断和治疗(1).ppt

先天性消化道畸形的诊断和治疗TheDiagnosisandTreatmentofMalformationofAlimentaryTract,一.概述,最常见的先天性畸形与胚胎期器官、组织、神经发育停顿、终止有关可分为新生儿期与婴儿期病程。处理原则不尽相同绝大多数需手术治疗，预后多数较好,二.原始消化管的发生,原始消化管(Primitivegut)前肠(foregut)中肠(mid-gut)后肠(hind-gut),口底舌咽至十二指肠乳头肝胆囊胆道胰腺,十二指肠乳头以下至横结肠右2/3,横结肠左1/3至肛管的上段膀胱尿道大部,三.先天性消化道畸形从上至下分述,食道疾病1.先天性食道闭锁气管食管瘘(congenitalesophagealatresia&tracheoesophagealfistura)2.先天性食管蹼3.先天性食管狭窄esophagealstenosis4.食管重复畸形(esophagealduplication)5.食管憩室(esophagealdiverticula)6.先天性短食道(congentialshortesophagus)7.喉气管食管裂laryngotracheoesophagealfissura8.血管环压迫食道(vascularring),先天性膈疝congenitaldiaphragmatichernia胸腹裂孔疝食道裂孔疝胸骨后疝,先天性消化道畸形胃疾病,先天性肥厚性幽门狭窄congenitalhypertrophicpyloricstenosis先天性幽门闭锁与狭窄pyloricatresia&stenosis胃扭转gastricvolvulus先天性胃壁肌层缺损defectofgastricmuscle胃重复畸形gastricduplication胃憩室gastricdiverticula,十二指肠疾病,十二指肠闭锁与狭窄（隔膜）十二指肠重复畸形十二指肠憩室环状胰腺annularpancreas肠旋转不良abnormalrotationofintestinalloop肠系膜上动脉综合症arterial-mesentericalsupersyndrome十二指肠前门静脉preduodenalportalvein,空回肠疾病1.先天性小肠闭锁和狭窄2.小肠重复畸形duplicationofintestine3.卵黄管发育异常(omphalomesentericductmalformation)脐肠瘘patentomphalomesentericductUmbilicalfistula脐窦omphalomesentericductsinus脐茸umbilicalpolyp美克尔憩室Meckelsdiverticulum卵黄管囊肿omphalomesentericductcyst,空回肠疾病,4.胎粪性腹膜炎及肠梗阻Meconiumperitonitis&obstractionofintestine5.腹内疝6.小肠罕见畸形（短小肠症小肠脊柱瘘小肠膀胱裂）,结肠疾病,先天性巨结肠HischsprungsdiseaseHD先天性巨结肠同源病allieddisordersofHirschsprungsdisease,ADHD结肠闭锁与狭窄colonicatresiaandstenosis结肠重复畸形结肠憩室先天性乙状结肠冗长surplusofsigmoid,Dolichasigmoid先天性短结肠（先天性袋状结肠congenitalpouchcolon,袋状结肠综合症pouchcolonsyndrome）小左结肠综合症smallleftcolonsyndrome,直肠肛管疾病,先天性肛门直肠畸形congenitalmalformationoftheanus&rectum直肠重复畸形rectalduplication会阴骶部部畸形malformationofperineumsacrum,肝胆疾病,肝脏发育畸形先天性胆管扩张症（胆总管囊肿congenitalcholedochalcyst）胆道闭锁(biliaryatresia),四.临床表现Clinicalmanifestation,呕吐Vomiting腹胀Abdominaldistension便秘Constipation腹部体症五.辅助检查X线：腹部平片（正位、卧位、侧位、倒立位）CTMRIB超同位素扫描生化实验肝功AKP,呕吐Vomiting,1.呕吐时间与消化道畸形部位有关与病变发展有关：幽门肥厚性狭窄肠旋转不良2.呕吐物性质、量胃液、奶质、胆汁、粪质、血性3.呕吐动作溢奶、恶心呕吐、喷射状,腹部体征,腹部平坦或凹陷上腹胀、胃型、胃蠕动波全腹胀、肠型,排便情况,胎便排出时间胎便量有无正常胎便肛指检查直肠有无紧缩感、爆破样排便,X线检查,腹部平片立位片：腹部无气、单泡影、双泡影、三泡影肠胀气气液平倒立位X片（侧位片）消化道钡餐钡剂灌肠,巨结肠,B超：肠腔扩大、蠕动波、幽门肌测定、直肠闭锁位置测量CT、MRI其它检查：肛直肠测压、组织化学检测、肌电仪、放射性核素检查（99mTc腹部扫描）实验室指标：肝功AKP,消化道畸形的治疗,以手术治疗为主,先天性肥厚性幽门狭窄,先天性肥厚性幽门狭窄手术,肠旋转不良手术,肠旋转不良手术,肠闭锁吻合术,PENAS肛门成型术,.小肠重复畸形,会阴肛门成型术,PENAS肛门成型术,先天性消化道畸形,消化管狭窄或闭锁回肠憩室meckelsdiverticulumUmbilicalfi