黄疸教学

1,消化系统常见症状,黄 疸,河北北方学院附属第二医院郭璟静,2,黄 疸,一、概念： 黄疸既是症状又是体征，是由于胆色素代谢障 碍致血液中胆红素浓度增高，导致巩膜、粘膜 、皮肤及体液黄染的现象。(jaundice) 如只有血清胆红素浓度增高超过正常，而临床 上没有出现肉眼可见的黄疸者称为隐性黄疸。 (latent jaundice),3,二、胆红素的正常代谢： 来源： 主要来源衰老的和被破坏的RBC所释放的 Hb，占 80%85% 次要来源骨髓中未成熟RBC的Hb， (旁路胆红素) 占10 % 15% 肝脏中的游离血红素及含亚铁血红 素的蛋白质如：肌红蛋白、细胞色 素酶、过氧化氢酶、过氧化物酶。 见下示意图 ,4,单核-巨噬细胞系统吞食破坏分解 珠蛋白 Hb 组织蛋白酶作用 血红素 微粒体血红素加氧酶 胆绿素还原酶 胆红素胆绿素 (间接、游离、非结合胆红素，不溶于水。) 正常：340510umol/L，平均425umol/L,5,运输： 游离胆红素在血循环中附着于白蛋白上，形成 胆红素-白蛋白复合物，运载到肝脏。 摄取： 被肝窦内的肝细胞微突所摄取，并将白蛋白与 胆红素分离，由胞浆载体蛋白Y、Z携带至光面 内质网的微粒体。 结合：胆红素+葡萄糖醛酸基 葡萄糖醛酸转移酶 胆红素葡萄糖醛酸酯 (直接、结合胆红素，溶于水) 胆红素(单酯) 胆红素(双酯),6,排泄： 经高尔基器运输至毛细胆管微突、细胆管、胆 管而排入肠道。结合型胆红素进入肠道后，由 细菌的脱氢作用还原为尿胆原。 正常：血中胆红素浓度相对恒定 总胆红素1.717.1 umol/L 结合型 0 6.8 umol/L 非结合型 1.7 10.26 umol/L,7,*胆红素的肠肝循环 尿胆原氧化(大部分) 重吸收(小部分) 尿胆素 经门脉回肝粪中排出 大部分转变 小部分经体循环至肾 粪胆素 结合胆红素 尿胆原、尿胆素 又随胆汁排入肠内,8,示意图胆红素正常代谢,9,三、分类 按病因分类：溶血性黄疸 肝细胞性黄疸 胆汁淤积性黄疸 先天性非溶血性黄疸 按胆红素性质分类： 非结合胆红素增高为主性黄疸 结合胆红素增高为主性黄疸 按解剖部位分类： 肝前性黄疸 肝性黄疸 肝后性黄疸,10,四、病因、发生机制、临床表现及实验室检查：溶血性黄疸：病因： 先天性：海洋性贫血、遗传性球形RBC增多症 后天获得性：自身免疫性贫血、新生儿溶血、 不合血型输血、蚕豆病、阵睡 其他： 中毒、感染。机制：大量RBC破坏，生成大量非结合性胆红素 ，超过肝脏代偿能力，非结合胆红素在血中潴留； ；溶血造成贫血及红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能。,11,示意图溶血性黄疸发生机制,12,临床表现： 黄疸： 一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色。 急性溶血： 急性溶血时症状常严重，表现为寒 战、高热、头痛、呕吐、腰痛、血 红蛋白尿，严重时可以发生急性肾 功能不全 慢性溶血： 多为先天性，贫血、脾肿大。,13,实验室检查： 血清总胆红素 以非结合胆红素为主 结合型胆红素基本正常，也可代偿性 肠内尿胆原 粪胆素 粪色加深 血中尿胆原 尿中尿胆原 尿胆红素()性 血红蛋白尿，尿隐血试验(+)性 贫血、网织红细胞 骨髓红系增生旺盛,14,肝细胞性黄疸： 病因：病毒性肝炎、中毒性肝炎、药物性肝炎、 肝硬化、肝癌、钩端螺旋体病等。 机制：由于受损肝细胞对胆红素的摄取、结合、 排泄能力减弱，致血中非结合胆红素增 加；而未受损的肝细胞仍能将非结合胆 红素转化为结合胆红素，此时形成的结 合胆红素一部分仍经毛细胆管从胆道排 出，一部分经受损的肝细胞反流入血， 也可因肝细胞肿胀、汇管区渗出性病变与水肿 及小胆管内的胆栓形成使胆汁排泄受阻而反流 入血，致血中结合胆红素增加而出现黄疸。,15,示意图肝细胞性黄疸发生机制,16,临床表现： 黄疸呈浅黄至深金黄色，疲乏、食欲减退， 严重者可有出血倾向。实验室检查： 血清总胆红素 结合与非结合胆红素均 尿中结合胆红素定性试验(+)性 尿胆原可因肝功能障碍而，但在疾病高峰 期因肝内胆汁淤积尿胆原与粪胆素反而。 肝功能损害,17,胆汁淤积性黄疸：病因： 肝内胆汁淤积结石 癌栓 华支睾吸虫病 肝内 肝内阻塞性毛细胆管型病肝 药物性胆淤(甲睾) 原发性胆汁性肝硬化 妊娠期复发性黄疸胆汁淤积 肝外炎症、结石、蛔虫、肿瘤等,18,机制： 由于胆道阻塞，致近端胆管压力增高，近端 胆管扩张，后导致小胆管与毛细胆管破裂， 胆汁中的结合型胆红素反流入血。 此外，肝内胆汁淤积也可因药物致胆汁分泌 功能障碍，毛细胆管通透性增加胆汁浓缩而 流量减少，导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成 见下图 ,19,示意图胆汁淤积性黄疸发生机制,20,临床表现： 黄疸呈暗黄、黄绿或者绿褐色。 皮肤瘙痒及心动过缓，尿色深， 粪便颜色变浅或呈白陶土色。 原发疾病的其他表现。 实验室检查： 血清总胆红素 以结合胆红素为主 尿胆红素试验(+)性 尿胆原及粪胆素减少或者缺如； 血清碱性磷酸酶及胆固醇 影像学检查阳性发现。,21,先天性非溶血性黄疸： 系指肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄有 先天性酶缺陷所致的黄疸。大多数发生于儿童及 青少年，有家族史，除极少数外，多数健康状况 良好。 Gilbert Syndrome 肝细胞摄取障碍及葡萄糖醛酸转移酶不足 非结合胆红素Dubin-Johnson Syndrome 肝细胞对结合胆红素排泄障碍 结合胆红素,22,Rotor Syndrome 肝细胞对胆红素摄取及排泄均障碍 结合胆红素和非结合胆红素均Crigler-Najiar Syndrome 肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶 非结合胆红素明显 分为完全缺乏型和部分缺乏型，完全缺乏型 可并发核黄疸(nuclear jaundice)，预后差；部 分缺乏型预后较好。,23,附： 三种黄疸实验室检查的区别,24,五、伴随症状： 发热： 见于急性胆管炎、肝脓肿、钩端螺旋体病 败血症、大叶性肺炎。病毒性肝炎或急性 溶血可先有发热而后出现黄疸。 上腹剧痛： 见于胆道结石、肝脓肿或胆道蛔虫症；右 上腹剧痛、寒战高热，黄疸为夏科三联征 (Charcot) 提示急性化脓性胆管炎。持续性右上腹钝 痛或胀痛者可见于病毒性肝炎、肝脓肿或 原发性肝癌。,25,肝肿大： 若轻度至中度肿大，质地软或中等硬度 且表面光滑者，见于病毒性肝炎、急性胆道 感染或胆道阻塞。明显肿大，质地坚硬，表 面凹凸不平有结节者见于原发或继发性肝癌。 肿大不明显而质地较硬边缘不整，表面有小 结节感者见于肝硬化。 胆囊肿大： 提示胆总管有梗阻、常见于胰头癌、壶 腹癌、胆总管癌等。,26,脾肿大： 可见于病毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血 症、疟疾、门脉性或胆汁性肝硬化、各种原因 引起