神经系统疾病诊断

神经系统疾病的诊断,西安交通大学医学院第一附属医院神经内科 屈秋民,1、诊断内容,定位诊断病变何处？ 定性诊断病变性质及原因？,2、诊断依据,病史体格检查 全身检查 神经系统检查辅助检查,询问病史要点,首发症状起病形式发展经过伴随症状加重减轻因素家族史和个人史,神经系统检查,高级神经活动颅神经运动感觉,反射脑膜刺激征植物神经头颅、脊柱,神经系统辅助检查,脑脊液检查影像学检查： X线片、CT、MRI、MRA、DSA电诊断：EEG、诱发电位、 EMG、神经传导速度超声波检查：TCD、颈动脉超声同位素检查： SPECT、PET活组织检查：肌肉、神经、脑活检,辅助检查选用原则,目的明确，针对性强依据初步印象合理选用以印证初步印象或排除其它疾病为目的灵活运用各种辅助检查的优点首选无创、经济、肯定的辅助检查,3、诊断程序,病史、查体,初步印象,定位诊断,定性诊断,辅助检查,试验治疗,支持点,不支持点,临床确诊,随访,排除疑诊疾病,未能确诊,临床确诊,提示其它疾病,疗效显著,4、诊断思路,正向推断：支持诊断的依据（注意不支持点）逐一排除： 从可能的病因中逐一排除 先排除可能性最小的疾病 先排除容易排除的疾病返回验证：,5、诊断原则,一元论原则首先考虑常见疾病、器质性疾病、可治疗性疾病局部与全身相统一的原则避免先入为主,定位诊断,从症状、体征推测病变部位,1、神经系统损害症状,缺失症状：正常功能减弱或丧失。刺激症状：受激惹后产生的过度兴奋。释放症状：高级中枢损害后，受抑制的低级中枢功能亢进。断联休克症状：中枢神经系统局部急性严重损害，引起其下位神经功能短时缺失。,2、定位诊断依据,根性症状核性症状脊膜刺激症状感觉平面首发症状部位反射消失阶段,3、诊断步骤,确定病变范围单灶性多灶性弥漫性系统性,确定病变水平肌肉神经-肌肉接头周围神经脊髓小脑脑干大脑半球脑膜,4、定位诊断内容,断联休克神经源性神经-肌接头肌源性,上运动神经元瘫痪,下运动神经元瘫痪,上、下运动神经元瘫痪,脑脊髓,上、下运动神经元瘫痪的鉴别,神经源性与肌源性瘫痪的鉴别,4、确定病变部位,依据各部位损害特点,肌肉,弛缓性瘫痪肌肉萎缩明显瘫痪和肌萎缩肢体近端明显感觉正常腱反射相对正常,神经-肌肉接头,弛缓性瘫痪腱反射相对正常肌萎缩不明显感觉正常症状明显波动性,周围神经,下运动神经元瘫痪肌肉萎缩明显瘫痪以肢体远端较重腱反射明显减低瘫痪部位感觉和植物神经损害,脊髓,截瘫或四肢瘫痪传导束型感觉障碍二便障碍根性症状棘突叩压痛,脑干,颅神经核性或周围性损害对侧肢体感觉、运动障碍交叉性麻痹 、交叉性瘫痪中脑 、交叉性瘫痪桥脑 、交叉性瘫痪延髓 交叉性感觉减退延髓背外侧双侧同时受累,小脑,小脑蚓部眼球震颤，眼球运动障碍，头躯干震颤，姿势不稳，共济失调步态等。小脑半球同侧肢体共济失调和肌张力降低，眼球震颤和短暂性同侧凝视麻痹，小脑性构音障碍。,丘脑,Dejerine-Roussy综合症：对侧肢体运动障碍对侧面部表情运动障碍对侧半身感觉障碍对侧半身自发性剧痛对侧半身感觉过度,其它表现： 痴呆及精神症状 睡眠障碍 构音障碍 眼球运动障碍 小脑性共济失调 锥体外系症状,内囊,典型表现为“三偏征”对侧偏瘫对侧偏身感觉减退对侧同向偏盲,基底节,产生肌张力改变和不自主运动尾状核肌张力降低，舞蹈样运动黑质、壳核肌张力增高，震颤丘脑底核偏侧投掷,额叶,对侧偏瘫；双眼同向凝视障碍；运动性失语；额叶释放症状：摸索、强握、吸吮反射；精神、情感障碍；额叶性共济失调。,顶叶,对侧偏身感觉减退；失读；失用；对侧下象限盲；体象障碍；Gerstmann综合征,颞叶,幻嗅发作；感觉性失语；对侧上象限盲；精神、情感障碍；记忆障碍。,枕叶,对侧同向偏盲，有黄斑回避；偏盲侧光反射正常；幻视；视觉失认。,脑膜,表现为头痛、恶心、呕吐脑膜刺激症（+）CSF改变明显,定性诊断,1、诊断依据,病史是主要依据起病形式：突发、急性、亚急性、慢性病程经过：发作性、间断性、缓解复发性、阶梯性、进行性伴随症状病变部位和范围,辅助检查对于定性诊断最有价值病理学检查最可靠病原性检查意义很大生化检查帮助确诊影像诊断能提供主要依据电诊断一般不能确定病因,试验性治疗和定期随访可以帮助确诊,2、神经系统疾病常见原因,血管性疾病感染性疾病外伤性疾病肿瘤遗传性疾病变性疾病,先天性疾病脱髓鞘疾病伴发于系统性疾病中毒及环境相关疾病营养和代谢性疾病功能性疾病,3、不同性质疾病特点,血管性,突然或急性发病病情迅速达到高峰多有血管病的危险因素中老年人多见临床表现符合脑动脉分布,感染性,急性或亚急性起病病后数日至数周常逐渐加重 早期出现感染中毒症状脑膜刺激征或神经根刺激症状明显神经系统损害多为弥漫性,变性疾病,中老年发病隐匿起病，缓慢进展选择性损害神经系统某一系 深感觉脊髓亚急性联合变性 锥体系运动神经元病 植物神经Shy-Drager综合症 小脑OPCA 锥体外系黑质纹状体变性、Parkinson病 皮层Alzheimer病、Lewy体痴呆、额颞叶变性,遗传性,隐匿起病，缓慢进展多于儿童或青少年期起病有家族史重点侵犯某一系统 肌肉进行性肌营养不良、肌强直 周围神经腓骨肌萎缩症 小脑遗传性共济失调 锥体外系Wilson病、Huntington病 脊髓痉挛性截瘫,脱髓鞘疾病,急性或亚急性起病多部位、多病灶损害常有缓解与复发激素冲击治疗有效,外伤性,有明确外伤史症状与外伤有明显关系查体有外伤的证据,代谢性疾病,起病缓慢、病程较长多在全身症状的基础上出现神经症状神经系统损害多为弥漫性,肿瘤,缓慢起病，进行加重症状体征从局部开始，按神经解剖规律逐渐累及邻近结构,功能失常性疾病,发作性大多数可自发缓解发作间期正常,癔病性,病前有情感刺激症状具有表演色彩，易受精神因素影响临床表现与神经生理不符睡眠后消失暗示治疗有效,不同