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文档简介
医学英语学习,Plasmacellleukemia浆细胞白血病Macroglobulinemia巨球蛋白血症multiplemyeloma多发性骨髓瘤Plasmacytoma浆细胞瘤,浆细胞白血病(PCL),是一种起源于浆细胞的恶性克隆性疾病,外周血和骨髓中浆细胞明显增多为其特征。大多数PcL为多发性骨髓瘤(MM)的终末期表现之一,称为继发性PcL(sPcL);少数PcL起病时即呈急性白血病(AL)的临床表现,称为原发性PCL(PPCL)。,原发性急性浆细胞白血病,患者无明确多发性骨髓瘤病史,发病年龄轻、异常浆细胞广泛浸润,临床表现类似急性白血病,可有贫血、血小板减少及白细胞增多。外周血白细胞分类中浆细胞20,骨髓中浆细胞明显增生,原始浆细胞及幼稚浆细胞明显增多。该病发展快,治疗效果差,平均生存期约4-5个月。原发性浆细胞白血病的发病年龄较轻,肝,脾及淋巴结肿大较显著,无M成分或M成分水平有限,溶骨性病变缺如或较少,对化疗反应相对较好,继发性浆细胞白血病,可由多发性骨髓瘤,淋巴瘤,慢性淋巴细胞白血病,巨球蛋白血症等转变而来。晚期多发性骨髓瘤患者,瘤细胞播散人血,外周血中浆细胞达20以上者,称继发性浆细胞白血病。继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期,往往贫血,出血较重,M成分水平显著升高,溶骨性病变严重,对化疗耐药,Vela-Ojeda报告的24例中女性占62%,贫血88%,出血54%,意识障碍42%,体重减轻71%,肝大25%,脾大21%。,国内诊断标准,1.呈现白血病的临床表现或骨髓瘤的临床表现。2.外周血白细胞分类中,浆细胞20%,或绝对数2109/L。3.骨髓浆细胞增生,原始和幼稚浆细胞明显增多,伴形态异常。注:PCL主要根据外周血浆细胞的数量诊断,SPCL,由于先前存在MM病程,不存在诊断的难点,而PPCL,确诊前必须排除反应性浆细胞增多症。,原发性急性浆细胞白血病治疗,可以试用治疗多发性骨髓瘤的M2方案或VAD方案,若效果不佳,再换用治疗急性白血病的联合化疗方案如柔红霉素,阿糖胞苷(Ara-C),泼尼松(强的松)联合化疗方案,或长春新碱,环磷酰胺,柔红霉素,泼尼松(强的松)联合化疗方案,,继发性浆细胞白血病治疗,因大多数已接受过治疗多发性骨髓瘤的联合化疗,且出现耐药或复发而发展为继发性浆细胞白血病,因此采用治疗多发性骨髓瘤的化疗方案往往不能奏效,故多应用治疗急性白血病的化疗方案。,预后,继发性浆细胞白血病:预后差,平均生存期4.8个月。原发性浆细胞白血病:影响预后的因素有二:一是对化疗的反应,若化疗有效,则存活期较长,若无反应,则存活期很短;二是染色体核型,原发性浆细胞白血病和多发性骨髓瘤相似,均有多种染色体异常和癌基因突变,其中亚二倍体核型(hypodiploidkaryotype)和13号染色体单体(monosome13)或13q-与预后不良有较为密切的关系。,Efficacyandsafetyofbortezomibin
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