自身免疫性胰腺炎精美A

影像学诊断AIP的困难,Autoimmune Pancreatitis AIP,定义,是由自身免疫介导，以胰腺肿大、胰管不规则狭窄为特征的一种特殊类型的慢性胰腺炎(CP)。1995年 Yoshida 命名原发性AIP继发性AlP,流行病学,发病率与种族、地理环境无明显相关性。 AIP/CP约为3.92-6。年龄50岁，男性约为女性的3倍。常与其他免疫性疾病并存。,特点,血清GAMMA球蛋白或IgG增高自身抗体阳性碳酸酐酶I型或型抗体阳性胰腺的弥漫性肿大ERP示主胰管弥漫性或节段性不规则狭窄组织病理学示纤维化和淋巴细胞浸润ERC示胰内胆总管下端狭窄，上段扩张症状无或轻，无急性胰腺炎发作史无钙化或假性囊肿可伴其他自身免疫性疾病或免疫介导性疾病皮质激素效佳,日本胰腺病学会诊断标准,影像学检查提示主胰管弥漫性不规则狭窄(长度13主胰管)以及胰腺弥漫性肿大。实验室检查提示血清GAMMA球蛋白和(或)IgG升高，或自身抗体阳性。组织学检查发现胰腺淋巴细胞、浆细胞浸润以及纤维化。第一条诊断标准为必须，加上第二或第三条，诊断成立,实验室检查,血清IgG或球蛋白升高，IgG4仍有争议抗乳铁蛋白抗体(ALF)和抗碳酸脱水酶抗体(ACA II)血淀粉酶增高嗜酸粒细胞增高自身抗体(抗核抗体，抗线粒体抗体等)阳性淤胆性肝功能异常分泌功能异常血糖增高。,临床表现,起病隐匿，少有急性胰腺炎的表现多为轻、中度梗阻性黄疸非特异性的轻度上腹痛或上腹部不适体重减轻非特异性症状：腹泻、乏力、恶心、呕吐,其他系统疾病,糖尿病原发性硬化性胆管炎、胆囊炎、肝炎性假瘤后腹膜纤维化炎症性肠病甲状腺炎、甲状腺功能减退类风湿性关节炎Sjogren综合征,典型影像学表现,B超：胰腺弥漫肿胀呈腊肠样，边界清晰，呈低回声 。超声内镜：胰腺弥漫肿大，胰周围未受累，胰腺实质粗糙，呈不均匀斑片状改变，无钙化及囊肿。CT及MRI：胰腺周围出现囊状缘包围胰腺，此缘界限清晰、平整；CT为低密度，MRI图像T2像为低强度信号。ERCP：主胰管节段性或弥漫性狭窄，呈指压痕，管壁不规则是AlP的特征性表现 。,病理,病理特点：胰腺肿大和淋巴细胞、浆细胞浸润以及胰腺组织纤维化很少出现胰腺钙化、胰管结石或假性囊肿，后期可能出现胰腺萎缩和硬化组织学表现：围绕胰管有淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化改变，也可有嗜酸性细胞浸润,鉴别诊断,治疗,泼尼松是首选药物30-40mg/d，症状缓解后继续用药2-4周后逐渐减量每周减5mg至5mg/d，维持治疗半年停药指征：症状缓解、影像学表现恢复正常，血清IgG4水平恢复正常熊去氧胆酸梗阻性黄疸，在激素治疗的同时，支架支撑常有很好的疗效。多数病人可于2-3个月内取出支架。,摘要,背景:AIP影像表现的不典型目的:探讨AIP影像表现的多样性和误诊的原因结果:一组37例患者，15例表现主胰管部分狭窄，6例胰腺局部增大，3例无增大，3例有胰腺钙化，2例有胰腺囊肿，腹部超声见1例多发、3例单发胰腺低回声肿块，16例表现肝内和/或肝外胆管的狭窄，只有7例患者有典型AIP表现，6例被误诊为胰腺癌， 其中3例由于没有胰腺增大而只有局部胰管狭窄而被误诊，2例被误诊为胆管癌，7例行外科手术，5例因为医生对AIP及AIP合并SC不熟悉而误诊。结论：AIP的影像表现多种多样，最重要的诊断因素在于临床医生熟悉AIP的概念及影像表现的多样化。,ERCP下胆管表现,胆总管下段胰腺段狭窄为I型,胰腺段胆管狭窄及肝内胆管狭窄为II型,肝门部胆管狭窄为III型,肝门部胆管及胆总管狭窄为IV型,ERP下的胰腺表现,头部狭窄，远端扩张,体部狭窄,头、体部狭窄,CT和超声下胰腺表现,胰头增大,胰体尾部钙化,胰尾部囊肿,胰头部低回声肿块,结果,7例为典型AIP表现，6例误诊为胰腺癌，2例误诊为胆管癌，1例合并有PSC，2例（1992、1993）在AIP诊断标准建立之前被诊断，5例被误诊是由于医生对AIP的不熟悉，3例误诊为胰腺癌的患者原因为主胰管的局部狭窄但是无胰腺的增大，1例因有胰管扩张从而未被误诊为胰腺癌。1例有典型病理表现，但GAMMA球蛋白及IgG、IgG4为阴性。23例应用激素治疗，7例行外科手术，1例在胰十二指肠切除术后发现肝内胆管狭窄而应用激素。4例行ERC放置胆管支架，1例行PTCD引流，其中有2例患者未采取任何后续治疗而自愈。所有37例患者治疗后，胰管狭窄、胆管狭窄、胰腺增大、实验室指标缓解。,讨论,ERP：9例局部主胰管的狭窄，6例头-尾部胰管狭窄。6例胰头部增大，3例胰头无明显变化。1例胰头部多发低回声肿块，3例单发。AIP多无胰腺囊肿。本组合并胰腺囊肿1例在治疗前囊肿自行消失，另1例经激素治疗后囊肿消失，但激素减量后又再次出现，增加激素剂量再次消失，考虑和胰管狭窄的改善有关。3例合并钙化。胰管结石在AIP的报道中并不少见，笔者认为由于AIP症状不明显，在明确诊断时，胰腺可能已经有明显萎缩及胰管狭窄，在这些患者中，有并发结石及钙化的可能。3例无胆道改变，AIP合并SC和PSC的鉴别。IgG4：诊断AIP、区别AIP合并SC和PSC。本组中1例无明显IgG4升高。有报道胰腺癌、胆管癌、胰腺炎可检测出IgG4明显升高(7/84)。,讨论,目前诊断标准不完善。胰管狭窄长度不应该是诊断的要点。IgG4是重要的诊断指标，应该在血清及病理中双重检测。合并有SC及其他系统自身免疫性疾病对诊断AIP有帮助。超声引导下穿刺获取胰腺组织对诊断及治疗有帮助，但组织较小往往难以评估。,笔者的诊断标准,影像学检查提示主胰管不规则狭窄以及胰腺不规则性肿大。实验室检查提示血清GAMMA球蛋白和(或)IgG和（或）IgG4升高，和（或）自身抗体阳性。