临床病例讨论

临床病例讨论,复旦大学附属中山医院麻醉科,病例1（2008年1月）,男，17岁主诉：上眼睑下垂，四肢乏力，咀嚼困难一月余，仅能进食流质或半流质饮食、无诱因情况下出现胸闷、呼吸困难诊断前纵隔占位，胸腺瘤重症肌无力治疗口服溴吡斯的明 60mg q8h 肌无力症状明显改善,主要实验室检查,血常规RBC 4.951012/L, Hb 148g/L HCT 42.5%WBC 9.3109/LEKG正常心电图CT前上纵隔占位，胸腺瘤可能大,肺功能检查,中度限制性通气功能障碍肺活量 中度降低最大呼气流速 正常最大通气量 正常第一秒用力呼气量 轻度降低弥散量 轻度降低pH 7.405PaCO2 43.9 mmHgPaO2 90mmHg,神经免疫学检查,拟施手术胸骨正中劈开，胸腺全切除术,病例2：病史（2012年6月）,女性，58岁主诉眼睑下垂2年，咀嚼费力伴言语含糊20余天现病史2年前起无明显诱因下出现双眼睁眼困难，且劳累后症状常加重。20余天前双侧睁眼困难症状明显加重，伴言语含糊，咀嚼和吞咽困难，当地医院考虑重症肌无力，转诊我院,病史摘要,体格检查T 37 P：80 次/分 R 18 bpm BP 120 /90 mmHg本科检查神清，言语尚流利，对答切题，查体配合 双侧眼睑明显下垂，双侧眼裂等大 2 mm颈软，屈颈肌力IV-、后仰肌力V度，四肢肌力V度步态正常，直线行走尚可,病史摘要,辅助检查胸部CT：前上纵隔占位性病灶，考虑为胸腺瘤可能，建议增强扫描胸部增强CT：胸腺区占位，考虑胸腺瘤肌电图：右正中浅支、尺浅支、腓浅神经感觉传导诱发电位波幅降低，右正中浅支神经感觉传导潜伏期延长,胸部增强CT,AO,PA,Tumor,AO,病史摘要,辅助检查心电图（外院）：窦性心律，V3异常小Q波心理测试（外院）：中度焦虑状态头颅MRI：两侧额叶皮层下及侧脑室旁多发缺血灶,病史摘要,实验室检查肝肾功能，血尿常规正常血气分析,病史摘要,诊断胸腺瘤合并重症肌无力治疗溴吡斯的明 60mg bid 增量至 tid口服溴吡斯的明后睁眼困难症状可缓解数十分钟至2小时不等,病史摘要,拟行手术胸腔镜辅助（VATS）双侧经胸全胸腺切除及前纵隔脂肪组织切除术,讨论目的,和大家交流重症肌无力病人的麻醉处理了解重症肌无力的内外科治疗进展了解重症肌无力病人胸腺瘤切除术的麻醉处理非胸腺手术的麻醉处理,讨 论,重症肌无力分型内科、外科治疗进展术前评估麻醉技术和管理,重症肌无力的诊断,History, Symptom & Signs, CT, MRIPharmacological TestsEdrophonium Chloride (Tensilon) TestOther Cholinesterase InhibitorsElectrophysiological studiesRepetitive Nerve Stimulation (RNS)single-fiber electromyography (SFEMG)Immunological TestingAnti-AChR AntibodiesAntibodies to Striated Muscle“Seronegative MG: MuSK antibodies,Osserman and Genkins（1971年）,Ocular myastheniaOcular signs and symptoms onlyGeneralised myastheniaGeneralised mild muscle weakness onlyGeneralised moderate weakness or bulbar dysfunctionAcute fulminating presentation or respiratory dysfunctionLate severe generalised myasthenia gravis,Osserman & Genkins分级 （1971年）,I级：单纯眼肌型。仅有眼肌受累表现，如眼睑下垂、复视等II级：全身型IIa级：全身轻型。有轻度眼肌无力和全身肌无力症状，但不影响延髓支配肌和呼吸肌，对胆碱酯酶抑制药反应良好，发生危象机会少IIb级：全身中度型。有中度肌无力症状，累及延髓支配肌和呼吸肌，对胆碱酯酶抑制药反应差，易发生危象III级：急性进展型。常突然起病，并在六月内迅速发展，早期累及延髓支配肌和呼吸肌，对胆碱酯酶抑制药反应差，极易发生危象IV级：晚期严重型。常在I型或IIa型数年之后恶化而成，有严重的全身和延髓支配肌无力表现,Barakas simplified and modified version,0. Asymptomatic1. Ocular signs and symptoms only2. Generalised mild muscle weakness only3. Generalised moderate weakness or bulbar dysfunction4. Acute fulminating presentation or respiratory dysfunction5. Late severe generalised myasthenia gravis,美国重症肌无力协会临床分型（MGFA临床分型）,重症肌无力的治疗,Enhance neuromuscular transmission with anticholinesterase agentsDecrease antibody productionimmunosuppressantssteroid therapyThymectomyTemporarily decreasing circulating antibodiesintravenous immunoglobulinsplasmapharesis,术前评估的目的是什么,了解疾病的严重程度了解既往病程：是否曾经住院治疗以及是否曾经发生肌无力危象或胆碱能危象了解既往的治疗方案明确是否存在胸腺瘤了解是否伴随其他内科疾病,胸腺组织的分布和胸腺瘤的分级,MGFA 胸腺瘤切除术分级,T-1 transcervical thymectomy（经颈部胸腺切除术）BasicextendedT-2 videoscopic thymectomy（视频辅助胸腺切除术）Classic or VATSVATETT-3 transsternal thymectomy（经胸骨胸腺切除术）StandardextendedT-4 transcervical and transsternal thymectomy（颈胸联合）,经颈部胸腺瘤切除术,视频辅助胸腺切除术,经胸骨胸腺瘤切除术,术后可能需要机械通气的危险因子,duration of MG 6 yearspresence of coexisting respiratory diseasepyridostigmine dose 750 mg/dayvital capacity 2.9 litres,Leventhal et al, 1980,麻醉技术的讨论,使用肌松药或采用无肌松技术理想的肌松药：atracurium, cis-atracurium, vecuroniumRocuronium & Sugammadex术毕 TOF 0.9使用静脉麻醉药（TIVA）或吸入麻醉药（VIMA）两者都适合重症肌无力患者重症病人使用TIVA使用区域阻滞复合全身麻醉术后 24hr 吡啶斯的明使用目前主张术后24小时内不用吡啶斯的明，24小时后剂量减半,重症肌无力的危象及其处理,肌无力危象胆碱能危象反拗性危象首要处理措施为保证呼吸道通畅，暂停抗胆碱酯酶药物，之后再判断属于重症肌无力危象的何种类型。必要时可行腾喜龙试验：静脉注射510mg，注射后1分钟内肌力增强、呼吸改善者为肌无力危象；症状加重、肌束震颤者为胆碱能危象；无反应者为反拗性危象,如何处理？,我们的临床实践：病例1,手术方式：经胸骨正中劈开胸腺瘤及全胸腺切除术术前用药：手术当日停用吡啶斯的明麻醉方案：全身麻醉复合硬膜外阻滞入手术室后立即行胸段硬膜外、右颈内静脉穿刺置管。操作时患者已四肢无力无法自己变动体位。不久出现发音障碍，吞咽困难，口腔内潴留分泌物,我们的临床实践：病例1,全麻诱导吸尽咽喉部分泌物后丙泊酚瑞芬太尼TCI，行无肌松插管全麻维持继续异丙酚+瑞芬太尼切皮及关胸时追加芬太尼各0.1mg手术全程未使用肌松药硬膜外间断追加0.2% 布比卡因，术中给予吗啡 2mg,我们的临床实践：病例1,苏醒术毕静脉注射新斯的明0.5mg，至病人能睁眼、吞咽和自主呼吸恢复满意后拔管新斯的明1.5mg/24h持续静脉注射术后安返SICU术后 7 天出院术后病理报告：胸腺瘤 IIb 型,我们的实践：病例2,T78 硬膜外穿刺置管右侧颈内静脉置管咪达唑仑 2 mg i.v.常规心电监护、SpO2、无创血压喉麻管接2%利多卡因 5ml35F双腔管、纤支镜,麻醉诱导,药物丙泊酚 TCI 4 g/ml瑞芬太尼 0.2 g/kg/min地塞米松 5 mg患者入睡后面罩辅助通气，下颌松弛后喉镜挑起暴露声门，用喉麻管自声门至气管内依次喷注利多卡因，退出喉镜继续面罩通气局麻后1 2分钟，再次用喉镜暴露声门，插入左侧双腔管，纤支镜定位，过程顺利，患者无呛咳,麻醉维持,患者术中两次翻身，先左后右侧卧位，单肺通气行左侧桡动脉置管连续监测血压，监测血气维持地氟醚 1.0 MAC丙泊酚TCI 2 g/ml瑞芬太尼 0.06 0.1 g/kg/min硬膜外 0.15%布比卡因 间断去甲肾上腺素泵注维持血压丙帕他莫（醋氨酚） 2.0 g （手术结束前）术中平稳，无呛咳，无自主呼吸,麻醉维持,单肺通