皮肤自免检测项目PPT课件

自身免疫性皮肤病的抗体检测,张宏杰,1,-,IIFT,已经上市产品,-,已经上市产品,-,ELISA,已经上市产品,*能够实现定量检测，抗体滴度与疾病活动度、严重度相关.,-,自身免疫性大疱性皮肤病,产生多种抗皮肤结构蛋白的自身抗体靶抗原：介导表皮内棘细胞间的细胞-细胞连接以及表皮和真皮层间的粘附产生的自身抗体破坏连接表皮内或表皮下水疱形成,-,皮肤结构,-,自身免疫性大疱性皮肤病,天疱疮:抗桥粒抗体（桥粒芯糖蛋白1和3）细胞与细胞间粘连,类天疱疮:抗半桥粒抗体（BP180和230)细胞与基底膜粘连,获得性大疱性表皮松解症:抗VII型胶原蛋白抗体,疱疹样皮炎:抗tTG与抗醇溶蛋白抗体,表皮内水疱,表皮下水疱,-,自身免疫性皮肤病的诊断流程,初步诊断,组织学,病史及临床症状,直接免疫荧光,间接免疫荧光,确认,ELISA/免疫印迹法（IB）/免疫沉淀（IP）,监测,诊断,ELISA/IB/IP,-,组织学,*Zillikens07,specialprintoutofDerm,活检部位DIF,IgG/C3,-,天疱疮疾病,类型:寻常型天疱疮落叶型天疱疮副肿瘤性天疱疮IgA天疱疮循环自身抗体：抗桥粒芯糖蛋白（Dsg3,Dsg1）、plakines,plectin,-,表皮粘连受损,自身抗体的靶抗原是桥粒,Mihai,Sitaru2007,-,寻常型天疱疮,最常见的表皮内形成水疱的自身免疫性皮肤病发病率:0.1-1.6/100,000居民常见于中年和老年人约70%的水疱最早出现于口腔黏膜（仅抗桥粒芯糖蛋白3抗体阳性）蔓延至其他黏膜与皮肤（抗桥粒芯糖蛋白3和1阳性）,-,副肿瘤性天疱疮,危及生命的水疱形成性皮肤病可发生于任何年龄人群皮肤病变常伴随恶性肿瘤抗包斑蛋白自身抗体可作为诊断的标志物保守治疗或手术摘除肿瘤成功后抗包斑蛋白抗体水平明显下降,-,类天疱疮,类型:大疱性类天疱疮妊娠性类天疱疮粘膜类天疱疮线状IgA皮肤病循环自身抗体：BP180,BP230,Laminin5,64整合素,-,表皮下粘连缺失,自身抗体的靶抗原是半桥粒,Mihai,Sitaru2007,-,大疱性类天疱疮,最常见的表皮下水疱形成自身免疫性皮肤病发病率:0.3-4.3/100,000人常见于老年人（平均发病年龄：74岁），男性多于女性黏膜极少受累张力性水疱,-,获得性大疱性表皮松解症,累及皮肤和黏膜的慢性自身免疫性表皮下水疱性疾病两种临床类型:类似于大疱性类天疱疮的炎症类型水疱及糜烂，愈合后常形成疤痕或粟丘疹抗VII型胶原蛋白抗体,-,IIFT产品-皮肤相关抗体-,-,抗半桥粒抗体,抗桥粒抗体,抗皮肤结构蛋白自身抗体-猴食管-,表皮,-,抗皮肤抗原自身抗体-皮肤病马赛克7-,-,抗皮肤结构蛋白自身抗体-大鼠膀胱-,抗移形上皮抗体(基底膜或桥粒).,抗DSG1和DSG3抗体,-,抗皮肤结构蛋白自身抗体-盐裂皮肤-,抗基底膜抗体,盐裂皮肤表皮侧或真皮侧可见细线性荧光表皮侧:BP230,BP180和LAD97真皮侧:Laminin5,VII型胶原蛋白和致密层成分,表皮,真皮,-,Anti-BP180-NC16A-4XELISA和Anti-BP230-CFELISA,-,自身抗体靶抗原结构-BP180（XVII型胶原蛋白）-,-,Anti-BP180-NC16A-4XELISA-灵敏度和特异性-,-,Anti-BP230-CFELISA-灵敏度和特异性-,-,患者1,监测大疱性类天疱疮疾病活动度-ELISA法检测BP180-NC16A-4X-,患者2,在大疱性类天疱疮病程中，NC16A四聚体结合的自身抗体与疾病活动度相关。,-,Anti-BP180&Anti-BP230,联合检测提高阳性率,-,抗桥粒芯糖蛋白1ELISA和抗桥粒芯糖蛋白3ELISA,-,抗桥粒芯糖蛋白1ELISA-灵敏度和特异性-,-,抗桥粒芯糖蛋白3ELISA-灵敏度和特异性-,-,Patient1,Patient2,抗桥粒芯糖蛋白ELISA-治疗监测-,抗桥粒芯糖蛋白1,抗桥粒芯糖蛋白3,-,小结-1-,抗BP180-NC16A-4XELISA对大疱性类天疱疮特异性自身抗体检测具有敏感和高特异性。治疗期间重复检测抗体水平可评估疗效。.,-,小结-2-,抗桥粒芯糖