眼科学视网膜病讲义.ppt

十四章视网膜病,第一节概述,一、视网膜结构的特点视泡内陷形成视杯外层-色素上皮层内层-神经上皮层神经上皮层与色素上皮层间粘合不紧密是其易于发生脱离的解剖基础色素上皮层则与脉络膜的最内层Bruch膜粘连紧密,视网膜结构复杂而精细,既是光的接受器又是传导器。锥、杆细胞-双极细胞-神经节细胞-视神经-外侧膝状体-枕叶视皮质,经大脑加工、翻译形成视觉。,两种屏障外屏障或称脉络膜-视网膜屏障(choroid-retinalbanter);视网膜色素上皮细胞之间存在紧密连结内屏障或称血-视网膜屏障(blood-retinalbarrier)视网膜毛细血管管壁的内皮细胞之间有闭锁小带和壁内周细胞,脉络膜-视网膜屏障视网膜色素上皮细胞之间存在紧密连结,血-视网膜屏障视网膜毛细血管管壁的内皮细胞之间有闭锁小带和壁内周细胞,视网膜的营养来源于眼动脉的分支视网膜中央血管系统睫状血管系统视网膜的比邻外面-脉络膜内面-玻璃体,视网膜通过视神经与大脑相连系眼球各组织、头颅和全身疾患均可累及视网膜检查眼底有助于某些全身病的诊断和了解病变严重程度,黄斑其解剖特点和重要的功能备受关注营养来自脉络膜血管中心凹仅有视锥细胞密度最高一个视锥细胞与一个神经节细胞相对应视觉最为敏锐,形成人的视力和色觉黄斑病变成为近来眼科研究的热点,二、视网膜病变的表现视网膜屏障受到破坏视网膜色素改变增生性视网膜病变,（一）视网膜屏障受到破坏1.视网膜水肿细胞外水肿：毛细血管内皮细胞受损血液成分渗漏引起视网膜水肿细胞性水肿：缺血引起双极细胞、神经节细胞、神经纤维水肿。黄斑囊样水肿：黄斑区Henle纤维放射状排列液体聚积成花瓣状外观,2.视网膜出血浅层出血：位于神经纤维层深层出血：位于外丛状层和内核层之间视网膜前出血：内界膜与玻璃体后界膜之间视网膜下出血：来自视网膜下新生血管玻璃体积血：大量出血穿破玻璃体后界膜进入玻璃体,3.渗出硬性渗出：视网膜外丛状层脂质沉着黄斑区渗出呈星芒状排列棉绒斑：“软性渗出”神经纤维层的微小梗塞,2.视网膜色素改变视网膜色素上皮（RPE)对损伤的反应色素减少色素沉着,3.增生性视网膜病变出血、外伤、炎症、视网膜裂孔不同细胞介导、多种细胞因子参与在玻璃体、视网膜前、视网膜后发生增生性病变形成视网膜前膜、视网膜下膜等。,第二节当前研究的热点,目前许多眼底病的病因尚不完全明了,部分疾病具有遗传因素,无有效治疗方法。眼科学者对于几类危害视力严重、且患病者较多的病变进行了大量的基础研究,探讨其发病机制,找寻有效的治疗方法。,(一)视网膜、脉络膜新生血管形成机制和治疗血管内皮生长因子(VEGF)成纤维细胞生长因子(FGF)表皮生长因子(EGF)血小板源的血管内皮生长因子(PD-VEGF)转化生长因子(TGF),(二)视网膜色素变性的研究具有典型的遗传异质性以细胞凋亡为共同途径,(三)视网膜移植(retinaltransplantation),（四）视网膜、视功能再形成的研究,第三节视网膜血管病,一、视网膜动脉阻塞视网膜中央动脉阻塞分支动脉阻塞视网膜睫状动脉阻塞,视网膜中央动脉阻塞常为筛板水平的粥样硬化栓塞所致一眼突然发生无痛性失明瞳孔直接光反射消失、间接反射存在视网膜混浊、水肿在中心凹形成樱桃红斑视网膜动脉变细视盘苍白网膜萎缩血管变细至白线,治疗：刻不容缓降眼压扩张血管预后差,二、视网膜静脉阻塞(retinalveinocclusion,RVO)最常见的视网膜出血性疾患之一是易致盲的眼底病仅次于糖尿病视网膜病变老年患者较多亦有年轻者发病,病因与发病机制:(1)血管壁的改变(2)血液流变学的改变(3)血流动力学的改变,1、视网膜中央静脉阻塞CRVO病因：筛板或其后水平静脉阻塞与动脉粥样硬化压迫有关相关病:高血压动脉硬化糖尿病血管壁受损，凝血机制障碍,临床表现：视力下降、视网膜水肿、出血，静脉扩张、迂曲(1)非缺血型视力下降不多，出血少，水肿轻，无灌注区少(2)缺血型视力下降严重，静脉显著扩张、出血、水肿重，无灌注区广泛，可见有棉绒斑及黄斑囊样水肿。,2.视网膜静脉分支阻塞（BRVO),视网膜荧光血管造影(FFA)以便发现视网膜毛细血管无灌注区有助分型和指导选择治疗方法。,治疗：全身针对病因治疗局部1.激光光凝治疗2.手术玻璃体切割术3.药物治疗,三、糖尿病视网膜病变,四、高血压和视网膜动脉硬化的眼底表现,五、视网膜静脉周围炎Eales病特点：反复发生视网膜玻璃体积血是一种特发性闭塞性血管病变眼底：周边视网膜血管旁白鞘、白线大片无灌注、新生血管玻璃体出血机化、牵拉视网膜脱离,治疗药物治疗全身病激光玻璃体手术,六、未成熟儿视网膜病变,七、Coats病又名视网膜毛细血管扩张症假性猫眼单眼“白瞳症”视网膜毛细血管扩张扭曲，静脉扩张，微动脉瘤，毛细血管无灌注，渗出性视网膜脱离治疗：光凝冷凝,第四节黄斑疾病,一、中心性浆液性脉络膜视网膜病变(简称中浆)中青年男性好发原因不明常有诱发因素如睡眠不足、紧张、劳累、情绪波动等。病因：外屏障功能损害“泵功能”不足视网膜神经上皮层浆液性脱离为自限性疾病,有自愈趋势,但可复发多次复发则视力不易恢复,临床表现：暗影视物变形视力下降一般不低于0.5黄斑区圆形反光轮黄斑呈圆顶状盘状脱离区荧光造影：静脉期有渗漏点，逐渐呈喷射状扩散,治疗：糖皮质激素有害血管扩张剂无益氩激光封闭渗漏点,二、老年性黄斑变性（ARMD）,病因：可能与慢性光损伤、遗传、代谢障碍、营养等有关临床表现：干性玻璃膜疣和RPE异常改变湿性脉络膜长新生血管CNV鉴别诊断：能引起CNV的病变,治疗：抗氧化剂激光PDTTTT抗VEGF诺视得玻璃体手术黄斑转位术低视力矫正,三、近视性黄斑变性豹纹状眼底黄斑部脉络膜和色素上皮萎缩近视性弧形斑Fuchs斑以及视网膜下新生血管黄斑裂孔导致视网膜脱离,四、黄斑囊样水肿是严重损害视力的病变，非独立眼病常见于视网膜静脉阻塞、糖尿病性视网膜病变、葡萄膜炎、眼外伤及眼内手术后等眼底检查时仅见黄斑组织模糊不清,多不易分辨如行荧光血管造影,于晚期(1030min)可清晰地显示花瓣状的强荧光,可与其他黄斑病变鉴别,黄斑囊样水肿的治疗因其发生的病因不同而异炎症所致者-消炎治疗白内障术后的玻璃体牵引-行玻璃体手术黄斑区毛细血管渗漏-格栅光凝,五、黄斑裂孔病因：外伤、变性、长期黄斑囊样水肿高度近视、玻璃体牵拉临床表现：边界清暗红色孔中心视力明显下降1.高度近视黄斑裂孔2.特发性黄斑裂孔3.外伤性黄斑裂孔,六、Stargardt病七、黄斑视网膜前膜特发性继发性,第五节视网膜脱离,一、孔源性视网膜脱离液化玻璃体经裂孔流入视网膜下发病因素：1、视网膜变性2、玻璃体牵拉,裂孔形态：马蹄孔圆孔（萎缩孔）巨大裂孔锯齿样断离,临床表现：眼前黑影飘动某一方位闪光感阴影遮挡（视野缺损）视力下降低眼压视网膜蓝灰色、不透明波浪状起伏其上有血管裂孔致血管破裂玻璃体大出血,治疗：手术封闭孔查准、查全裂孔冷：巩膜外冷凝压：巩膜扣带（外加压、环扎）,复杂性视网膜脱离需玻璃体手术联合气体、硅油填充,预后：简单网脱90%成功手术越早越好新鲜视网膜脱离应当急诊手术一眼RD另眼常规散瞳查眼底干孔-激光光凝,二、牵拉性视网膜脱离,三、渗出性视网膜脱离,第六节视网膜变性,视网膜变性(retinaldegenerations)包括多种眼底退行性病变可以是伴有全身症状的一组病,视网膜色素变性,遗传病视锥、视杆细胞营养不良夜盲视野缩小眼底骨细胞样色素沉着ERG异常治疗：无特殊,第七节视网膜肿瘤,一、视网膜血管瘤,二、视网膜母细胞瘤RB儿童常见的眼内恶性肿瘤发病率1/15000-2800090%3岁以前双眼3035%40%遗传体细胞染色体畸变60%非遗传染色体13q14的等位基因控制,临床表现眼内期青光眼期眼外期全身转移期,诊断：临床表现超声波CTMRI鉴别诊断：转移性眼内炎Coats病未成熟儿视网膜病变(ROP),治疗原则：挽救生命保留眼球方法：1.手术治疗冷凝眼摘眶内容剜出2.外部放射治疗3.巩膜敷贴放射治疗4.化疗作为手术的辅助治疗。5.经瞳孔温热疗法。,视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,Rb)Rb基因定位于人类染色体13q14,还存在很多其他染色体或基因的异常。Rb基因的抗癌性主要与Rb蛋白的蛋白质结合功能及其对多种基因转录的调节,和由此导致的细胞周期在G1期(preEDNA-syntheticgap,G1,DNA合成前期)停滞有关。,问题与展望,随着高科技的迅速发展,新的检查、治疗仪器设备、辅助的医用材料等必将继续推出,新的技术随之涌现。为寻求有效的治疗方法,必然从病因、发病机制入手,涉及分子生物学、遗传学等各个领域。部分眼底病的治疗趋向于采用外科手段,特别是玻璃体手术应用于视网膜移植术,有可能为变性性眼底病患者带来光明,肿瘤方面自20世纪80年代中期首先发现第一个抑癌基因Rb基因,目前已发现10余种抑癌基因,研究表明几乎半数的人类肿瘤存在抑癌基因的失活,可见抑癌基因失活与肿瘤生长有密切的关系。应用抑癌基因治疗眼科肿瘤具有良好前景。由于多数严重的致盲眼底病和肿瘤具有遗传倾向,因此,广泛进行科普教育,提倡优生优育、遗传咨询,减少患儿出生,应是积极的措施。,拥有明亮的眼睛享受生活享受自然,协和医院眼科,第十五章神经眼科学福建医科大学协和临床学院眼科教研室陈平,第一节相关解剖生理基础,视神经是指由视乳头至视交叉的一段视觉神经,视乳头是视神经起始部,视网膜神经节细胞轴突经过视网膜神经纤维层在视乳头处汇集和转折,形成视神经纤维穿过筛板。,视神经纤维属中枢神经系统的一部分,视神经外覆盖着三层脑膜,外层为硬脑膜,中层为蛛网膜,内层为软脑膜。当颅内压增高时,压迫视神经纤维致轴浆流障碍而产生视乳头水肿。,视乳头黄斑束在视乳头颞侧,占视神经横断面1/4之多,而且在生理上负有维持视敏锐的中心视功能,对病理损害具有较高的敏感性,在视神经炎常易最先受累,以致视乳头颞侧变白。视路疾病轻者视力减退,重者失明或危及生命,病因复杂。,视神经纤维在视路中的排列走行有一定的规律性,故了解其排列规律对视神经病变的定位诊断有重要的临床价值。,第二节视盘发育先天异常,一、视盘发育不全二、视盘小凹三、倾斜视盘综合征四、牵牛花综合征五、有髓鞘神经纤维,第三节视神经疾病,一、视神经炎,视神经乳头炎球后视神经炎病因：原因不明占半数炎症中毒脱髓鞘病,临床表现：1、视力急剧下降2、眼眶痛、眼球转动痛3、瞳孔散大，直接对光反应迟钝或消失，间接对光反应存在。相对性瞳孔传入障碍阳性(relativeafferentpupillarydefect),4、眼底：视乳头炎者视盘充血、边界模糊、视盘表面或其周围有小出血点。球后视神经炎者眼底无改变。5、视野：中心暗点、向心性缩小6、VEP：潜伏期延长，振幅降低。7、影像学检查：找病因,治疗：1.病因治疗2.糖皮质激素3.维生素B族4.血管扩张剂,二、视乳头水肿,眼内压与颅内压通常处于平衡状态，若此平衡状态受到破坏，则发生视盘水肿。病因：颅高压其他,临床表现：全身症状头痛恶心呕吐短暂性视力丧失眼底视盘充血、隆起、边界模糊视野检查:生理盲点扩大,鉴别诊断：视神经乳头炎视乳头血管炎假性视乳头炎治疗：治疗原发病,三、缺血性视神经病变,本病多发生于老年人视神经的营养血管发生急性循环障碍所致分为前部缺血性视神经病变(AION)后部缺血性视神经病变(PION)前者系由于后睫状动脉循环障碍造成后者系筛板后至视交叉间的视神经血管发生急性循环障碍。,病因:高血压、动脉硬化糖尿病急性血压下降如大出血、休克颈总或颈内动脉狭窄眼内压增高或动脉压下降,临床表现:常双眼受累,先后发病,突然视力减退,严重者可致盲。早期视乳头水肿轻度呈淡红或呈灰白色,多局限于视乳头某一象限,同时可伴有小出血点。有时可误诊为FosterKennedy综合征视野缺损常与生理盲点相连,诊断:视力突然下降典型视野改变有头痛、眼痛有发病诱因如情绪波动、精神紧张、外伤等,视乳头呈水肿状,但无充血眼底荧光血管造影眼血流图能排除其他病变,治疗:病因治疗中西医综合糖皮质激素以减少局部水肿促进渗出吸收,四、外伤性视神经病变五、Leber氏病,六、视神经萎缩各种原因致视网膜神经节细胞轴索变性、萎缩。特征：视乳头颜色苍白、视功能损害分类：原发性（下行性）继发性上行性,病理：由于视神经纤维变性、坏死、髓鞘脱失而导致视神经传导功能丧失视乳头苍白则系由于视乳头部位胶质细胞增生、毛细血管减少或消失所致。,病因：炎症、退变、缺血、压迫、外伤、中毒、脱髓鞘及遗传性疾病颅内高压、视网膜、神经病变代谢性病变、营养性,临床表现视力减退视乳头呈灰白色或苍白视野检查中心暗点、鼻侧缺损、颞侧岛状视野,向心性视野缩小以至管状视野等。色觉障碍多为后天获得性红绿色觉障碍多见,诊断：视乳头苍白、视力下降、视野改变视觉电生理、CT、MRI治疗：治疗原发病神经营养剂血管扩张剂,七、视神经肿瘤,视神经肿瘤罕见视神经胶质瘤和视神经脑膜瘤二种。,第四节视路及视中枢病变,一、视交叉病变,视交叉位于鞍膈上方,鞍区肿瘤可从不同方向直接压迫视交叉或因肿瘤引起视交叉供血发生障碍,造成双眼视力下降和视野缺损,早期可仅有眼征而无全身神经系统症状和体征。,由于视网膜纤维及黄斑纤维在视交叉中排列有一定规律,故视野障碍亦有一定顺序,首先引起颞上象限视野缺损。肿瘤继续发展可累及颞下象限视野,此时即形成颞侧偏盲。,视交叉病变常见的有以下几种:1.垂体腺瘤为最常见的原因2.颅咽管瘤3.鞍结节脑膜瘤4.血管性病变,在视交叉病变中一定要重视常规检查(包括视力、视野、眼底、VEP等)还应结合内分泌改变,既要考虑占位性病变,亦要考虑非占位性病变,甚至蝶窦囊肿亦可和鞍区占位性病变的表现相类似。,二、视交叉以上的视路病变,1.视束病变特征同侧偏盲和下行性视神经萎缩。2.外侧膝状体病3.视放射病变,皮质盲特征视觉完全丧失强光照射或外界的各种刺激均不能引起眼睑闭合反射反应眼底视乳头无异常。,第五节瞳孔反射异常与瞳孔路疾病,1.相对性传入性瞳孔反应障碍2.黑矇性瞳孔强直3.Argyll-Robertson瞳孔4.Horner综合征5.强制性瞳孔和Adie综合征6.急性颅内高压的瞳孔改变7.中毒性瞳孔,问题与展望,第二十一章常见全身疾病的眼部表现,眼是人体的一部分,许多眼病是由全身疾病引起的,而许多全身病又多有眼部变化。临床上往往从眼部损害的某些特征协助其他学科作出正确的诊断和预后估计,而全身病的诊治对眼病的防治更是密切相关。,第一节内科病,一、动脉硬化与高血压(一)动脉硬化性视网膜病变(二)高血压视网膜病变,视网膜血管的异常改变血管管径变化:动、静脉管径比1:2或1:3管径粗细不匀动脉硬化“铜丝”“银丝”动静脉交叉压迫现象静脉扩张、迂曲,血管呈白线状血管侧支或新生血管形成,I级视网膜动脉功能性狭窄有轻度硬化表现。II级视网膜动脉有肯定的局部狭窄,有动静脉交叉征病理性改变。III级视网膜动脉明显硬化狭窄收缩,并有出血,渗出等高血压视网膜病变。IV级视网膜病变加重,合并有视乳头水肿。眼底检查可协助高血压的诊断并对预后提出较为客观的意见。,二、糖尿病,以糖代谢紊乱为主的内分泌代谢障碍性疾病。有胰岛素依赖型和非胰岛素依赖型。糖尿病引起眼部的并发症较多,其中以晶状体和眼底改变最为常见。血糖水平与病程长短是眼部并发症的主要因素。,眼部并发症:1.结膜微血管瘤2.角膜常有感觉减退3.虹