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缺铁性贫血IronDeficiencyAnemia,课前提问:1.贫血的定义和标准？2.血红蛋白的组成？,一概念,11.1111缺铁或潜在性缺铁期（irondepletion,ID）：是机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁耗尽。红细胞内铁缺乏(irondeficienterythropoiesis,IDE)：继而红细胞内发生缺铁,一、概念缺铁性贫血（IronDeficiencyAnemia）是指体内可用来制造血红蛋白的储存铁已被用尽，红细胞生成障碍时所发生的贫血，这种贫血的特点是骨髓、肝、脾及其他组织中均缺乏可染色铁，血清铁蛋白的浓度降低，血清铁浓度和血清转铁蛋白饱和度亦均降低。典型病例的贫血表现为小细胞低色素型。,贮存铁减少至消失血清铁减少红细胞减少小细胞低色素性贫血,二、发病情况世界人口的10-30%患本病，亦是所有贫血中最常见的一种贫血，约占50-80%。WHO调查全球约有6亿7亿人患有缺铁性贫血。成年男性10，女性20，儿童50；孕妇和育龄期妇女40。,三、铁的代谢（一）铁的分布：执行生理功能的铁和贮存铁两部分。1执行生理功能的铁：血红蛋白铁（占体内铁67%），肌红蛋白铁（占体内铁15%），转铁蛋白铁、乳铁蛋白、酶和辅因子结合的铁。,2贮存铁：男性1000mg，女性300400mg，包括铁蛋白和含铁血黄素。主要在单核巨噬细胞中存在。,正常男性体内铁的分布,（二）铁的需要量：正常人对铁的需要量因不同年龄和男女生理状态而有所差异。,正常人每日铁需要量的估计,（三）铁的来源和吸收：内源性：重复利用衰老破坏红细胞释放的铁，每天可供人体再利用铁21mg。外源性：含铁丰富的食物，海带、紫菜、木耳、香茹、动物肝、血、豆类。奶类含铁量最低。含铁少的食物，水果、蔬菜。,铁吸收的特点：11.动物食物中的铁约1025%能被吸收。动物食物中肌红蛋白或血红蛋白的血红素可以完整的分子直接被肠道吸收。2.植物食物中的铁约1%可被吸收，植物食物中的磷酸、草酸、鞣酸（茶、菠菜）能与铁离子形成不溶性沉淀物，影响铁吸收。,铁吸收的特点：3.胃内盐酸和维生素C能使食物的三价铁还原为二价的铁，服铁剂时加用稀盐酸、维生素C铁易被吸收。4.十二指肠和空肠上段是铁吸收的主要部位。,（四）铁的运输：在小肠粘膜细胞内的铁（Fe2Fe3）与血浆转铁蛋白（-球蛋白，分子量为75000-80000之间）相结合成转运铁蛋白复合体进行转运。,（五）铁的排泄：人体每日排除铁1mg月经失血40-80ml，失铁约20-40mg哺乳每日从母乳中排除1mg铁。当缺铁时，铁的排除量比正常约减少50%。,四、缺铁性贫血的病因及发病机制（一）摄入不足而需要量增加：幼儿、儿童、青少年、月经期、妊娠期、哺乳期妇女、人工喂养儿、早产儿、双胞胎、运动员、长期素食者。（二）吸收障碍：胃大部分切除，胃空肠吻合术后，萎缩性胃炎，胃酸缺乏等可致铁吸收不良。（三）慢性失血：最常见的原因。,发病机制（一）缺铁对铁代谢的影响当体内贮铁减少到不足以补偿功能状态的铁时。铁代谢发生异常：铁蛋白、含铁血黄素减低、血清铁和转铁蛋白饱和度减低、总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白升高、组织缺铁、红细胞内缺铁。当红细胞内铁缺乏时，转铁蛋白受体脱落进入血液成为血清可溶性转铁蛋白受体（(sTfR）。,（二）缺铁对造血系统的影响红细胞内缺铁，血红素合成障碍，大量原卟啉不能与铁结合成为血红素，以游离原卟啉（FEP）的形式积累在红细胞内或与锌原子结合成为锌原卟啉（ZPP），血红蛋白生成减少，红细胞胞浆少，体积少，发生小细胞低色素性贫血，严重时粒细胞、血小板的生成也受影响。,五、临床表现（一）贫血的临床表现头晕、头痛、乏力、易倦心悸、活动后气促、眼花、耳鸣、纳差、失眠。（二）上皮与粘膜的变化毛发、皮肤、指甲（反甲或匙状甲）、口腔炎、舌炎及吞咽困难（梅核气、Plummer-VinsonsSyndrome），浅表性、萎缩性胃炎。,（三）异食癖（pica）嗜食粘土、淀粉、冰块等。（四）隐匿性缺铁症状疲乏、畏寒、嗜睡、失眠、易激动、注意力不集中、学习成绩下降。（五）原发病的临床表现,六、实验室检查：（一）血象：呈典型的小细胞低色素性贫血；MCV80fl,MCH27pg,MCHC300g/L;红细胞分配宽度（RDW）15%，Ret.C正常或轻度增高；WBC、Plt一般正常，部分减少，有出血时患者血小板数增加；,（二）骨髓：增生活跃，幼红细胞增生明显活跃，早幼红及中幼红细胞比例增高，颗粒染色质微密，胞浆少，血红蛋白形成差，粒系和巨核系正常。铁粒幼细胞极少或消失，细胞外铁缺如。骨髓铁染色是诊断缺铁性贫血最直接和可靠的方法之一。,（三）血清铁、总铁结合力、铁饱和度1.转铁蛋白总量三分之一与铁结合，这部分称血清铁或血浆铁血清铁8.95umol/L2.总铁结合力(TIBC)：血浆中能够与铁结合的转铁蛋白称为总铁结合力。总铁结合力64.44umol/L3.转铁蛋白饱和度血清铁/总铁结合力100%。铁饱和度15%。,（四）血清铁蛋白的测定能准确反应体内铁储存量的多少，其浓度很稳定，是诊断缺铁性贫血最敏感、最可靠的方法：一般降至10-20ug/L以下（正常10060ug/L）,（五）红细胞游离原卟啉（FEP）测定FEP0.9umol/L或4.5ug/gHb时表示有缺铁的存在。（六）其他为明确贫血病因或找原发病所作。,七、诊断及鉴别诊断（一）诊断：铁缺乏症包括缺铁、缺铁性红细胞生成及缺铁性贫血三个阶段。,缺铁性贫血诊断标准,一缺铁:或称潜在缺铁期(仅体内贮存铁消耗)1.血清铁蛋白4.5g/gHb。,三缺铁性贫血:除以上二种改变外,红细胞内血红蛋白减少明显,呈小细胞低色素性贫血。诊断依据是:1.小细胞低色素性贫血;2.有明缺的病因和临床表现(缺铁);3.符合缺铁和缺铁性红细胞生成中的任何二条者;4.铁剂治疗有效。,诊断标准,1有明确的缺铁病因和临床表现，2小细胞低色素性贫血，男性Hb120g/L，女性Hb110g/L孕妇Hb100g/L；MCV80,MCHC32%。3骨髓铁染色示：细胞外铁消失，铁粒幼细胞10%，4血清铁下降，8.95umol/L（50ug/dl），总铁结合力升高，64.44umol/L（3600ug/l）,诊断标准,5转铁蛋白饱和度下降15%6血清铁蛋白下降12ug/L7FEP/Hb4.5ug/gHb8铁剂治疗有效,（二）鉴别诊断：1.铁蛋白生成障碍性贫血：有家族史，血片中有多数靶型红细胞可见，HbF增加，HbA2增加，血清铁、铁饱和度及骨髓铁染色增多。2.慢性感染性贫血：血清铁降低，总铁结合力不增高或有降低，铁饱和度正常或增高，血清铁蛋白常有增高，骨髓中铁粒幼细胞数量减少，含铁血黄素颗粒明显增多。,3.铁粒幼细胞性贫血：好发于老年人，临床上不多见。主要是铁利用障碍，血清铁增高，总铁结合力正常，铁饱和度增高，血清铁蛋白浓度增高，骨髓中铁颗粒、铁粒幼细胞数量增高，可见到多数环铁粒幼细胞。,几种小细胞低色素性贫血特点比较,八、治疗：原则：1.病因治疗；2.补充足量的铁以供血红蛋白恢复正常所需，并补足体内正常的铁储存量。,（一）病因治疗：尽可能除去致缺铁和贫血的原因。病因的治疗对纠正贫血的效果、速度、防止其复发均有重要意义。,（二）铁剂治疗：1.口服铁剂：为主要治疗措施，铁剂空腹时较易吸收，但难耐受，可加服VitC、稀盐酸、胃蛋白酶合剂，以增强铁剂吸收；口服铁剂后2-3天症状即减轻，5-10天网织红细胞反应（与治疗前血红蛋白值相关）一般增高6-8%，范围2-16%，一周后血红蛋白开始上升，平均每日增加0.1（与治疗前血红蛋白值相关），4-5周接近正常。,治疗三周后，无良好反应考虑：A、诊断是否正确；B、是否按医嘱服药；C、有无活动性出血；D、胃肠吸收功能障碍；E、其他慢性病（感染、胃病）；F、有无甲状腺疾病；G、有无其他生长因子缺乏。副反应：10%左右患者服后有恶心、腹痛、腹泻、便秘，有的需中止治疗。,常用的有：硫酸亚铁：0.3gTid（每0.1g含元素铁20-37mg），疗程6-8周，有必要可间隔3-6个月，行第二个疗程。富马酸铁：0.2gTid（70mg元素铁/0.2g）；力蜚能-150：1粒qd或Bid,150mg元素铁/粒，为多糖铁复合物（Pic），易被人体同化。中药：系天然硫酸亚铁。,2.注射铁剂：补充铁剂量为患者所需铁量加储存铁量。副反应：5%的患者有全身反应，如头痛、头晕、面部潮红、关节肌肉疼痛及恶心等，局部有疼痛，淋巴结肿痛等反应，偶尔可出现过敏性休克。,注射铁剂总量计算方法:补充铁剂量为:患者所需计量+贮备铁公式为:总计量(mg)=(150-病人血红蛋白)体重(kg)3.40.0651.5=(150-病人血红蛋白)体重(kg)0.33其中:150为正常人血红蛋白浓度150g/L;3.4为正常每1000gHb含铁3.4g;0.065为正常人每公斤体重的血量平均为65ml;1.5为50%的贮备铁。,右旋糖酐铁：氢氧化铁和高分子葡聚糖复合物，每毫升含元素铁25mg，供肌注，72h吸收50-65%，每提高10g/LHb需300mg，每日用量不超过100mg。山梨醇铁：山梨醇枸橼酸铁复合物，每毫升含元素铁50mg，肌注，24h吸收85%，25%可从尿中排出，每提高10g/LHb需200-250mg，每日用量不超过100mg。,九、预防：IDA大多可预防，主要是重视营养知识宣传教育及