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文档简介
葡萄膜疾病,福建医科大学附属第一医院眼科何青,眼球壁结构,眼球壁主要分为外、中、内三层外层为纤维膜,中层为葡萄膜,内层为视网膜。,葡萄膜由虹膜、睫状体和脉络膜组成,其特点如下:1含有丰富的色素组织,2在解剖上从前向后顺序相连,,3具有丰富的血管,4发生炎症后,炎性产物通过房水干扰晶体和玻璃体的代谢,5脉络膜血管的特征为终末支,,葡萄膜疾病:,1.其中以炎症最为常见,2.其次为肿瘤,3.先天异常,4.退行性改变等。,第一节葡萄膜炎,一葡萄膜炎的概念葡萄膜炎是眼内炎症的总称,葡萄膜(虹膜、睫状体、脉络膜)视网膜视网膜血管玻璃体的炎症。,葡萄膜炎特点:,多发于青壮年,易合并全身性自身免疫性疾病,常反复发作,引起严重的并发症,二葡萄膜炎的病因,(一)感染和刺激1外源性感染:眼球穿孔伤、手术创伤、角膜溃疡后,细菌、真菌、病毒、寄生虫、立克次体等2继发性感染:由角膜、巩膜和视神经视网膜炎症的影响,,3内源性感染:身体其它部位病变经血行转移而来,如败血症、口腔或付鼻窦炎症;病原微生物直接侵犯,如结核、病毒和寄生虫等亦可致葡萄膜炎。,葡萄膜炎的病因,(二)抗原一抗体反应:由于外源性或内源性抗原对全身免疫系统的刺激,引起眼部抗原一抗体反应,:黑素相关抗原,光感受器的维生素A类结合蛋白,,视网膜可溶性抗原(即S-抗原),晶体抗原,主要为、三种晶体蛋白,免疫复合物(IC)和人类白细胞抗原(HLA),,葡萄膜炎的病因,(三)非感染性疾病:如中枢神经系统疾病,皮肤病、糖尿病等,虽无病原体侵入,亦可呈现葡萄膜炎症。(四)原因不明,葡萄膜疾病的分类,按病变部位分类1前部葡萄膜炎:虹膜炎、前部睫状体炎,虹膜睫状体炎三种。2中间葡萄膜炎;炎症累及睫状体平坦部、周边部视网膜、玻璃体基部。,3后部葡萄膜炎:炎症累及玻璃体膜以后的脉络膜、视网膜组织。4全葡萄膜炎;指前部、中间、后部葡萄膜炎的混合型。,按病程分:小于3个月为急性,大于3个月为慢性。,(二)按炎症性质分类:,1肉芽肿型葡萄膜炎:常系病菌直接感染:如结核、病毒、钩端螺旋体及真菌等。2非肉芽肿型葡萄膜炎:常系葡萄膜组织对某种抗原的一种局部过敏反应。,(二)按炎症性质分类:,(三)按病因分类,1感染性:包括细菌、真菌、螺旋体、病毒、寄生虫等所引起的感染。2非感染性,包括特发性、自身免疫性、风湿性疾病伴发的葡萄膜炎、创伤性、伪装综合征等类型。,前葡萄膜炎,前葡萄膜炎:虹膜炎、虹膜睫状体炎和前部睫状体炎三种类型。最常见的类型,占我国葡萄膜炎总数的5060。前葡萄膜炎分为3类:第一类仅出现急性前葡萄膜炎,第二类为慢性前葡萄膜炎,第三类是既可出现急性炎症又可出现慢性炎症,,前葡萄膜炎的临床表现,症状患者可出现眼痛、畏光、流泪、头痛。视物模糊:角膜内皮水肿沉降物房水混浊或渗出物遮挡瞳孔,影响光线透入,反应性黄斑和视乳头水肿时,可引起视力明显下降,并发性白内障和继发性青光眼时,可导致视力严重下降。,2体征,(1)睫状充血或混合性充血:睫状充血是指位于角膜缘周围的表层巩膜血管的充血,应与角膜炎、急性闭角型青光眼引起此种充血鉴别。,(2)角膜后沉着物:炎症细胞或色素受温差的影响沉淀于角膜内皮后表面,在下半部构成三角形排列,被称为KP。其形成需要角膜内皮损伤和炎症细胞或色素的同时存在。,体征,根据KP的形状,分为三种类型:尘状中等大小羊脂状,羊脂状kp,体征,尘状KP主要见于非肉芽肿性前葡萄膜炎;中等大小KP主要见于Fuchs综合征和单疱病毒性角膜炎伴发的前葡萄膜炎;羊脂状KP主要见于肉芽肿性前葡萄膜炎。,体征,KP有3种分布类型,下方的三角形分布:是最常见的一种分布形式,见于多种类型的前葡萄膜炎;角膜瞳孔区分布:主要见于Fuchs综合征、青睫综合征和单疱病毒性角膜炎伴发的前葡萄膜炎;,角膜后弥漫性分布:主要见于Fuchs综合征和单疱病毒性角膜炎伴发的前葡萄膜炎。,体征,(3)前房闪辉:是由血房水屏障功能破坏,蛋白进入房水所造成的,裂隙灯检查时表现为白色的光束。,前房闪辉,前葡萄膜炎常引起前房闪辉,但急性闭角型青光眼、眼钝挫伤以及在前葡萄膜炎恢复期,因血房水屏障功能受到破坏或其功能未完全恢复而出现前房闪辉,因此前房闪辉并不一定代表有活动性炎症。,体征,(4)前房细胞:在病理情况下,房水可出现炎症细胞、红细胞、肿瘤细胞和色素细胞。葡萄膜炎时主要为炎症细胞,裂隙灯检查可见到大小一致的灰白色尘状颗粒,近虹膜面向上运动,近角膜面则向下运动。,前房细胞,炎症细胞是反映眼前段炎症的可靠指标。房水中大量炎症细胞沉积于下方房角内,可见到液平面,称为前房积脓在炎症严重时尚可出现大量纤维蛋白性渗出,使房水成为相对凝固状态。,体征,(5)虹膜改变可出现虹膜水肿、纹理不清等改变。虹膜与晶状体前表面的纤维蛋白性渗出和增殖可使二者粘附在一起,称为虹膜后粘连。,虹膜膨隆;,出现广泛虹膜后粘连,房水不能由后房流向前房,导致后房压力升高,虹膜被向前推移而呈膨隆状,称为虹膜膨隆;虹膜与角膜后表面的粘附则称为虹膜前粘连;此种粘连发生于房角处,则称为房角粘连。,体征,虹膜因炎症可出现三种结节:Koeppe结节:是发生于瞳孔缘的灰白色半透明结节,主要见于非肉芽肿性炎症,也可见于肉芽肿性炎症;,Busacca结节:是发生于虹膜实质内的白色或灰白色半透明结节,主要见于肉芽肿性炎症;虹膜肉芽肿:是发生于虹膜实质中的单个粉红色不透明的结节,主要见于结节病所引起的前葡萄膜炎。,体征,(6)瞳孔改变:炎症时因睫状肌痉挛和瞳孔括约肌的持续性收缩,可引起瞳孔缩小;虹膜部分后粘连不能拉开,散瞳后常出现多形状的瞳孔外观,如梅花状、梨状和不规则状,如虹膜发生360度的粘连,则称为瞳孔闭锁;如纤维膜覆盖整个瞳孔区,则被称为瞳孔膜闭。,体征,体征,(7)晶状体改变:前葡萄膜炎时,色素可沉积于晶状体前表面,在新鲜的虹膜后粘连被拉开时,晶状体前表面可遗留下环形色素。(8)玻璃体及眼后段改变:在虹膜睫状体炎和前部睫状体炎时,前玻璃体内可出现炎症细胞,单纯虹膜炎患者的前玻璃体内一般无炎症细胞。前葡萄膜炎通常无玻璃体混浊,但偶尔可出现反应性黄斑囊样水肿和视乳头水肿。,(二)前葡萄膜炎的并发症,1并发性白内障主要为晶状体后囊下混浊:与炎症持续时间及应用糖皮质激素有关。,前葡萄膜炎的并发症,2继发性青光眼:前葡萄膜炎时,可因炎症细胞、纤维蛋白性渗出以及组织碎片阻塞小梁网,虹膜周边前粘连或小梁网的炎症,使房水引流受阻,瞳孔闭锁、瞳孔膜闭阻断了房水由后房进入前房等多种机制,引起继发性青光眼。,前葡萄膜炎的并发症,3.低眼压及眼球萎缩:炎症反复发作或炎症的慢性化,可导致睫状体脱离或萎缩,房水分泌减少,引起眼压下降,严重者可致眼球萎缩。,诊断,根据患者临床表现可做出诊断。对急性前葡萄膜炎应详细询问病史,有无骶髂关节疼痛、关节红肿、尿道炎、消化道异常、呼吸系统异常、牛皮癣、皮肤病变等,是否伴有强直性脊椎炎、Reiter综合征、炎症性肠道疾病、牛皮癣性关节炎、结核、梅毒等疾病。实验室检查包括血常规、血沉、HLA-B27抗原分型等,,【鉴别诊断】,1急性结膜炎2急性闭角型青光眼,【鉴别诊断】,3。与眼内肿瘤:原发性眼内肿瘤或肿瘤的眼内转移可引起前房积脓等改变,但从病史、全身病变的临床检查、X线、超声波、CT及核磁共振检查等方面可以将二者区别开来。,【鉴别诊断】,4与能引起前葡萄膜炎的全葡萄膜炎相鉴别一些类型的葡萄膜炎,如Behcet病性葡萄膜炎、Vogt-小柳原田病等均可表现为全葡萄膜炎,因此在诊断时要注意鉴别。,【治疗】,1.睫状肌麻痹剂,其目的在于:预防和拉开虹膜后粘连,避免并发症;解除睫状肌、瞳孔括约肌的痉挛,以减轻充血、水肿及疼痛,促进炎症恢复和减轻患者痛苦。,【治疗】,后马托品的作用时间约1836h使瞳孔处于不断运动状态,因此可有效预防虹膜后粘连的发生。阿托品1014d,易发生瞳孔开大.但后马托品的扩瞳及睫状肌麻痹作用不及阿托品,因此,对急性严重的前葡萄膜炎,可给予12阿托品眼膏一日12次,治疗13d后,改用2后马托品眼膏点眼,一日l2次;,【治疗】,新鲜的虹膜后粘连不易拉开时,可结膜下注射散瞳合剂(阿托品、1可卡因、O1肾上腺素等量混合)0102ml。,治疗,2糖皮质激素滴眼液:地塞米松磷酸盐(01)悬液或溶液。对严重的急性前葡萄膜炎,可给予O1地塞米松磷酸盐溶液每15min点眼一次,连续4次后改为每小时次,连续应用数天后,根据炎症消退情况逐渐减少点眼次数。,治疗,一般不宜或不宜反复给予糖皮质激素结膜下注射,因为滴眼液点眼可在房水中达到足够的浓度,达到与结膜下注射相同的效果,并能避免结膜下注射给患者带来痛苦和并发症。,治疗,3非甾体消炎药非甾体消炎药:主要通过阻断前列腺素、白三烯等花生四烯酸代谢产物而发挥其抗炎作用。双氯芬酸钠等滴眼液点眼治疗,每日38次。一般不需用口服治疗。,治疗,4糖皮质激素眼周和全身治疗对于出现反应性视乳头水肿或黄斑囊样水肿的患者,可给予地塞米松25mg后Tenon囊下注射。对于不宜后Tenon囊下注射、或双侧急性前葡萄膜炎出现反应性黄斑水肿、视乳头水肿,可给予泼尼松口服,开始剂量为3040mg,早晨顿服,使用一周后减量,一般治疗时间为24周。,治疗,5病因治疗:由感染因素所引起的,应给予相应的抗感染治疗,并发症治疗,继发性青光眼:降眼压药物点眼治疗,口服或静脉滴注降眼压药物。有瞳孔阻滞者应在积极抗炎治疗下,尽早行激光虹膜切开术或行虹膜周边切除术,如房角粘连广泛者可行滤过性手术。,并发症治疗,并发性白内障:应在炎症得到很好控制的情况下,行白内障摘除及人工晶体植入术,术前、术后应局部或全身使用糖皮质激素,必要时给予其他免疫抑制剂治疗,以预防术后葡萄膜炎的复发。,(二)慢性前葡萄膜炎,【临床表现】患者常无睫状充血或有轻微睫状充血,KP可为尘状、中等大小或羊脂状,可出现Koeppe结节或Busacca结节、虹膜水肿、脱色素、萎缩和后粘连等改变,易发生并发性白内障、继发性青光眼等。,慢性前葡萄膜炎,【诊断】:根据临床表现一般易于诊断,但应注意合并的全身性疾病,16岁以下者应详细询问关节炎、皮疹等病史,并进行抗核抗体检查,以确定是否合并幼年型慢性关节炎。,治疗,主要是局部治疗。糖皮质激素、非甾体消炎药和睫状肌麻痹剂是常用的药物,点眼频度应视炎症严重性而定。对于合并有全身性疾病,如幼年型慢性关节炎、炎症性肠道疾病、Vogt-小柳原田病等的患者,除了局部用药外,尚需全身使用其他免疫抑制剂。,(三)中间葡萄膜炎,中间葡萄膜炎:是一组累及睫状体扁平部、玻璃体基底部、周边视网膜和脉络膜的炎症性和增殖性疾病。中间葡萄膜炎:多发于40岁以下,男女相似,常累及双眼,可同时或先后发病。通常表现为一种慢性炎症过程,临床表现,1症状:发病隐匿,多不能确定确切发病时间,轻者可无任何症状或仅出现飞蚊症,重者可有视物模糊、暂时性近视,黄斑受累或出现白内障时,可有显著的视力下降,少数患者可出现眼红、眼痛等。,2体征:玻璃体雪球状混浊、睫状体扁平部雪堤样改变、周边视网膜静脉周围炎及炎症病灶,是最常见的改变。同时也可出现眼前段和后极部视网膜改变。,临床表现,(1)眼前段改变:可有羊脂状或尘状KP,轻度前房闪辉,少量至中等量前房细胞,可出现虹膜后粘连、前粘连及天幕状房角粘连。一般无睫状充血,,临床表现,(2)玻璃体及睫状体扁平部改变:玻璃体雪球状混浊最为常见,雪堤样改变是特征性改变,是指发生于睫状体扁平部伸向玻璃体中央的一种舌形病灶,多见于下方,,(3)视网膜脉络膜损害:易发生下方周边部视网膜炎、视网膜血管炎和周边部的视网膜脉络膜炎。,中间葡萄膜炎,【并发症】1黄斑病囊样水肿最常见,尚可出现黄斑前膜、黄斑裂孔等改变。2并发性白内障常见,主要表现为后囊下混浊,与炎症持续时间和局部应用糖皮质激素有关。,中间葡萄膜炎,3其他视网膜新生血管、玻璃体积血、增生性视网膜病变、视乳头水肿和视神经萎缩等也可发生。,中间葡萄膜炎-诊断,根据典型的玻璃体雪球样混浊、雪堤样改变以及下方周边视网膜血管炎等改变,可做出诊断。,中间葡萄膜炎-诊断,对以下情况应进行三面镜、双目间接检眼镜及周边眼底检查:出现飞蚊症并有加重倾向;其他原因难以解释的晶状体后囊下混浊;不能用其他原因解释的黄斑囊样水肿。,【治疗】,1定期观察:对视力大于05、且无明显眼前段炎症者,可不给予治疗,2治疗:视力下降至O5以下、并有明显的活动性炎症者,应积极治疗。有眼前段炎症者,按前葡萄膜炎治疗。单眼受累,应给予糖皮质激素后Tenon囊下注射,,【治疗】,双侧受累者:宜选用泼尼松口服,用药时间一般宜在半年以上,在炎症难以控制时,则宜选用其他免疫抑制剂,如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、环孢霉素A等,,【治疗】,手术:一般应在各种药物治疗无效时,或确需清除玻璃体混浊和玻璃体积血时,才考虑选用此种手术治疗。,(四)后葡萄膜炎,后葡萄膜炎:是一组累及脉络膜、视网膜、视网膜血管和玻璃体的炎症性疾病,临床上包括:脉络膜炎、视网膜炎、脉络膜视网膜炎、视网膜脉络膜炎和视网膜血管炎等。,后葡萄膜炎,【临床表现】,症状:主要取决于炎症的类型、受累部位及严重程度。可有眼前黑影或暗点、闪光、视物模糊或下降,合并全身性疾病者则有相应的全身症状。,体征,2视炎症累及部位而定。玻璃体内炎症细胞和混浊;局灶性脉络膜视网膜浸润病灶,大小可不一致,晚期形成瘢痕病灶;,体征,视网膜血管炎,出现血管鞘、血管闭塞和出血等;视网膜或黄斑水肿。可出现渗出性视网膜脱离、增生性视网膜病变和玻璃体积血等。,后葡萄膜炎,【诊断】根据典型的临床表现,可作出诊断。FFA对判断视网膜及其血管炎、脉络膜色素上皮病变有很大帮助,ICGA有助于确定脉络膜及其血管的病变。血清学检查、眼内液病原体直接涂片检查、多聚酶链反应测定感染因子的DNA、病原体培养、抗体测定等,有助于病因诊断。,后葡萄膜炎,【治疗】感染因素所致者:给予相应的抗感染治疗。免疫因素引起的炎症;主要使用免疫抑制剂治疗。单侧受累者可给予糖皮质激素后Tenon囊霞注射治疗。双侧受累或单侧受累不宜行后Tenon囊下注射者,则宜口服糖皮质激素、苯丁酸氮芥、环磷酰胺和环孢霉素A等。,(五)全葡萄膜炎,全葡萄膜炎:是指累及整个葡萄膜的炎症,常伴有视网膜和玻璃体的炎症。当全葡萄膜炎由感染因素引起时,称为眼内炎。国内常见的全葡萄膜炎主要为Vogt-小柳原田病、Behcet病性全葡萄膜炎等,,第二节几种常见的特殊葡萄膜炎,一、强直性脊椎炎,一、强直性脊椎炎,强直性脊椎炎:是一种病因尚不完全清楚的、主要累及轴骨骼的特发性炎症疾病,约25并发急性前葡萄膜炎。,强直性脊椎炎,【临床表现】此病多发于青壮年,男性占大多数,常诉有腰骶部疼痛和僵直,于早晨最为明显,活动后减轻。伴发的前葡萄膜炎,多为双眼受累,,强直性脊椎炎,【诊断】主要根据腰骶部疼痛、骶髂关节、脊椎改变和葡萄膜炎的临床特点。X线检查可发现软骨板模糊、骨侵蚀、骨硬化、关节间隙纤维化、钙化、骨化及骨性强直等改变,HLAB27抗原阳性对诊断有一定帮助。,强直性脊椎炎,【治疗】前葡萄膜炎的治疗使用糖皮质激素滴眼液、睫状肌麻痹剂和非甾体消炎药脊椎病变应由有关科室治疗,几种常见的特殊葡萄膜炎,二、Vogt小柳原田病,二、Vogt小柳原田病,是以双侧肉芽肿性全葡萄膜炎为特征的疾病,常伴有脑膜刺激征、听力障碍、白癜风、毛发变白或脱落。【病因】由对黑色素细胞自身免疫应答所致,还与HLA-DR4、HLA-DRw53抗原相关。,Vogt小柳原田病,【临床表现】此病有典型的临床进展过程:前驱期(葡萄膜炎发病前约1周内),颈项强直、头痛、耳鸣、听力下降和头皮过敏等改变;,Vogt小柳原田病,后葡萄膜炎期(葡萄膜炎发生后2周内),典型地表现为双侧弥漫性脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视乳头炎、神经上皮浅脱离等;,Vogt小柳原田病,前葡萄膜受累期(发病后约2周2个月),除后葡萄膜炎期的表现外,往往伴有渗出性视网膜脱离,,Vogt小柳原田病,前葡萄膜炎反复发作期(约于发病2个月后),典型地表现为复发性肉芽肿性前葡萄膜炎,常有晚霞状眼底改变、Dalen-Fuchs结节和眼部并发症。,Vogt小柳原田病,在疾病的不同时期,还可出现脱发、毛发变白、白癜风等眼外改变。常见的并发症有并发性白内障、继发性青光眼和渗出性视网膜脱离。,Vogt小柳原田病,【诊断】根据典型的病史及特征性的改变诊断。FFA检查,早期出现多发性细小的荧光素渗漏点,以后扩大融合,对诊断有很大帮助。,Vogt小柳原田病,【治疗】对初发者主要给予泼尼松口服,治疗多需8个月以上。对于复发的患者,一般应给予其他免疫抑制剂,如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、环孢霉素A等,也可联合小剂量糖皮质激素治疗;,三、Behcet病,Behcet病(Behcetsdisease)是一种以复发性葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤损害和生殖器溃疡为特征的多系统受累的疾病。,Behcet病,【病因】可能与细菌、单纯疱疹病毒感染有关,主要通过诱发自身免疫应答导致Thl细胞激活和增殖所致。,Behcet病,【临床表现】1眼部损害表现为反复发作的全葡萄膜炎,2口腔溃疡为多发性,反复发作,疼痛明显,一般持续714d。,Behcet病,3皮肤损害呈多形性改变,主要表现为结节性红斑、痤疮样皮疹、溃疡性皮炎、脓肿等。针刺处出现结节和疱疹(皮肤过敏反应性阳性)4生殖器溃疡为疼痛性,愈合后可遗留瘢痕。,Behcet病,【诊断】出现反复发作的葡萄膜炎、复发性口腔溃疡、多形性皮肤病变和生殖器溃疡4种主征称为完全型;,Behcet病,出现3种主征或2种主征及其他一些病变则称为不完全型。,Behcet病,1复发性口腔溃疡(一年内至少复发3次)。2下面4项中出现2项即可确诊:复发性生殖器溃疡或生殖器瘢痕;眼部损害;,Behcet病,皮肤损害(结节性红斑、假毛囊炎或脓丘疹或发育期后的痤疮样结节);皮肤过敏反应试验阳性。,Behcet病,【治疗】1睫状肌麻痹剂用于眼前段受累者。2糖皮质激素不宜长期大剂量使用,,【治疗】,3其他免疫抑制剂苯丁酸氮芥或环孢霉素A一般治疗时间在一年以上。现并发性白内障,青光眼者,应给予相应的药物治疗,手术治疗应非常慎重。,四、交感性眼炎,交感性眼炎:是指发生于一眼穿通伤或内眼术后的双侧肉芽肿性葡萄膜炎,受伤眼被称为诱发眼,另一眼则称为交感眼。,交感性眼炎,【病因】外伤或手术,交感性眼炎,【临床表现】可发生于外伤或手术后5d至56年内,但多发生于2周至2个月内。以全葡萄膜炎为多见。,交感性眼炎,【诊断】眼球穿通伤或内眼手术史【治疗】给予糖皮质激素点眼和睫状肌麻痹剂等治疗;或其他免疫抑制剂【预防】眼球穿通伤后及时修复创口,避免葡萄膜嵌顿及预防感染,,五、Fuchs综合征,【临床表现】可有视物模糊、眼前黑影,视力下降。检查可见中等大小KP或星形KP,前房轻度闪辉和少量细胞,易出现Koeppe结节,易发生晶状体后囊下混浊和眼压升高,,Fuchs综合征,【诊断】主要根据临床表
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