第十五章造血系统疾病pt-课件(1).ppt

第十五章造血系统疾病第三节营养性贫血,儿科教研室,儿科学（Pediatrics）,营养性贫血,课时安排：3节教学课型：理论课教学目的要求：掌握:缺铁性贫血、营养巨幼细胞贫血的病因、发病机理、临床表现、诊断及防治方法。熟悉:1、小儿造血和血象特点2、小儿贫血的定义、程度、分类。,造血系统疾病,教学重点与教学难点重点:缺铁性贫血、营养巨幼细胞贫血的病因、临床表现、诊断及治疗。难点:缺铁性贫血的发病机制贫血的实验室改变教学方法：课堂讲授、结合临床病案讨论教学手段：多媒体教学,小儿造血和血液特点,造血特点分为胚胎造血期和生后造血1、中胚叶造血期第3周开始，第6周减退,卵黄囊、血岛细胞分化为原始有核红细胞。2、肝脾造血期肝造血自胚胎第6周开始，4-5月时最活跃，是胚胎中期主要造血部位,脾造血在胎儿8周以后开始。,小儿造血和血液特点,胎儿5个月后，肝脏造血逐渐减少，约于出生时停止造血，但脾脏制造淋巴细胞的功能可维持终身。3、骨髓造血期自胎儿4个月起骨髓出现造血活动，6个月后成为造血的主要器官。,生后造血：分为骨髓造血和骨髓外造血,1、骨髓造血：出生后主要是骨髓造血。(1)出生后头几年所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血,骨髓的潜在造血功能差,较易发生骨髓外造血。,生后造血：分为骨髓造血和骨髓外造血,(2)57岁开始长骨中的造血组织逐渐被黄骨髓代替,18岁后仅限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）和长骨的骺端。黄骨髓有潜在造血功能,当造血需要增加时,可重新转变为红骨髓恢复造血功能，故年长儿、成人较少出现骨髓外造血。,生后造血：分为骨髓造血和骨髓外造血,2、骨髓外造血正常情况下,出生2个月后,骨髓外造血停止,当婴幼儿遇到感染、贫血、溶血、骨髓受异常细胞浸润时,因骨髓造血储备能力小,生后造血：分为骨髓造血和骨髓外造血,肝脏和淋巴结可随时恢复到胎儿时期的造血状态,此时肝脾淋巴结可肿大,血象可出现有核RBC和幼稚粒细胞,此为小儿造血器官的一种特殊反应,称为“骨髓外造血”,当病因去除后又可恢复正常造血。,血象特点,(一)RBC数,Hb数(二)WBC数及分类(三)Pt与成人相似(150-350)109/L(四)Hb种类正常人RBC内含有三种血红蛋白:成人型Hb（HbA1、HbA2）；胎儿型Hb（HbF）成人的Hb：HbA1（95%）、HbA2（2-3%、HbF2%）,血象特点,HbF：胎儿期HbA1：出生时30%；6-12月95%HbA2：出生时3232-38(正常)病因：VitB12、叶酸缺乏,贫血的形态分类,MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正细胞性贫血80-9428-3232-38病因：再障、急性失血性贫血、溶血小细胞低色素802830性贫血病因：缺铁、感染性、地中海贫血,小儿贫血的诊断要点,贫血实际上不是一个疾病,而是一种症状和综合征，诊断分为二步(1)有无贫血和程度;(2)查明贫血的性质和原因,才能进行有效合理的治疗。对贫血患儿必须详细询问病史,全面体格检查和实验室检查。,小儿贫血诊断要点,发病年龄:小儿时期的贫血多具有年龄特点,新生儿溶血病;2-3个月生理性;婴儿期营养性、溶血性、感染性;学龄前、学龄期造血系统疾病(再障、白血病)、慢性失血;,小儿贫血诊断要点,病程经过和伴随症状:起病急、进展快(溶血、失血)、慢(营养性、慢性失血)黄疸、Hb尿溶血,骨骼疼痛白血病或其他骨髓浸润性疾病.个人史:着重喂养史(方式、食物质、量、添加辅食),生长发育史、慢性失血多有生长发育障碍,籍贯(地中海贫血、G-6-PD缺乏均在南方).,小儿贫血诊断要点,家族史:与遗传有关的贫血(球形RBC增多症、地中海贫血、蚕豆病等常有阳性家族史)。全面体检的基础上特别注意其生长发育、营养、皮肤黏膜(黄疸、苍白、出血),指甲、头发、肝、脾、淋巴结.,小儿贫血诊断要点,根据病史及体格检查选择必要的实验室检查,由简繁。所有贫血病人:RBC.Hb.RBC形态,WBC+DC、Pt、Ret,对大多数贫血可作出初步诊断或提供进一步诊断的线索。,小儿贫血诊断要点,骨髓检查:直接了解骨髓造血情况。其他:根据病人具体情况选择性进行,如RBC脆性试验,血红蛋白分析,RBC酶活力测定,抗人球蛋白试验。,治疗原则,1、去除病因治疗贫血的关键。2、药物治疗如Fe剂,VitB12、叶酸。3、输血疗法当贫血引起心功能不全或血红蛋白RBC,小细胞低色素性贫血、红细胞大小不均，以小细胞为主，中心淡染区扩大.MCV(平均RBC容量)80flMCH(平均RBC血红蛋白量)36pgMCHC(平均RBC血红蛋白浓度)94fl,MCH32fl),RBC胞体大、中央淡染区不明显.WBC分叶增多(5-7叶,核右移),这种分叶过多的现象可出现在骨髓尚未出现巨幼RBC之前,故具早期诊断意义。血小板一般均减少。,实验室检查,(二)骨髓增生活跃,以RBC增生为主,各期幼RBC均出现巨幼变,可以确诊。,诊断要点,年龄、喂养史、临床表现、血象、骨髓检查是明确诊断的重要条件,但必须在治疗前。有条件还可测定血清VitB12(100mg/L),叶酸的含量(3ug/L)。,治疗,1、仅由VitB12缺乏所致贫血者单用VitB12治疗0.5mg1mg一次性肌注,病儿血象很快恢复正常,开始治疗时不应同时给予叶酸,以免加重NS症状,但对VitB12治疗反应较差者,可加用或改用叶酸治疗。,治疗,2、单用叶酸缺乏所致贫血者,口服叶酸治疗,5mg/次,Tid，疗程3-4周,最好同时服用VitC.用VitB12治疗2-4天后,一般精神症状好转,Ret6-7天时达高峰,约于2周时降至正常,RBC和Hb约于治疗2周后开始升高.神经系统症状消失较慢。,治疗与预防,(一般治疗，去除病因,注意营