过敏性紫癜--课件

安徽医科大学第二附属医院儿科,过敏性紫癜李全礼,概述,1.过敏性紫癜又称亨-舒综合征（HSP)。2.其是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。3.临床多表现为皮肤紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、血尿和蛋白尿。4.多发生于2-8岁的儿童。,病因,尚未明确，可能与以下因素有关：1.感染，约50过敏性紫癜患儿有链球菌性呼吸道感染史2.食物因素3.药物因素4.环境因素5.疫苗接种,发病机制,各种刺激因子,具有遗传背景的个体,B淋巴细胞克隆扩增,大量IgA和IgG,系统性血管炎,遗传,免疫异常,环境,发病,病理改变,1.全身性小血管炎（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变。皮肤真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。肠道因微血管血栓形成出血坏死。,病理改变,2.肾脏改变多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。,临床表现,多急性起病，首发症状常为皮肤紫癜，少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状为首发。起病前1-3周常有上呼吸道感染史。,临床表现,1.皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。好发部位皮疹特点,临床表现,2.消化道症状：约2/3患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛，恶心、呕吐、呕血和便血，可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。,临床表现,3.关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限.成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。,临床表现,4.肾脏表现：国内报道约30%60%的患儿出现肾脏损害。常在紫癜后24周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。症状轻重不一,临床上可分为6级。大多数患儿多能完全恢复，约%发展为慢性肾炎，0.10.2%发生肾功能不全。,临床表现,5.其他症状：中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血，还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。,实验室检查,无特异性血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。约半数患儿急性期血清IgA、IgM浓度增高。,诊断,皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助；非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。,鉴别诊断,特发性血小板减少性紫癜外科急腹症细菌感染肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾病鉴别,治疗,本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗，尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。,治疗,1.一般治疗1）积极寻找和去除致病因素，如控制感染，避免接触过敏原，急性期卧床休息。2）补充维生素C，以改善血管脆性。3)有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂。4)腹痛时应用解痉剂，消化道出血时应禁食，可静滴西咪替丁每日20-40mg/kg。,治疗,2.糖皮质激素和免疫抑制剂激素在急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不能预防肾脏损害的发生及影响预后。泼尼松每日1-2mg/Kg，分次口服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙每日(5-l0mgkg)静脉滴注，症状缓解后即可停用。重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌岭或雷公藤多甙片。,治疗,使用激素的指征：严重的消化道病变，如消化道出血肾病综合症表现急进性肾炎关节肿痛,治疗,3.抗凝治疗阿司匹林3-5mg/kg.d，或每日2550mg，qd双嘧达莫(潘生丁)3-5mg/kg.d，分2-3次用。肝素每次0.5-lmgkg，首日3次，次日2次，以后每日1次，持续7天。尿激酶每日1000-3000ukg静脉滴注。,治疗,4.其他钙通道拮抗剂如硝苯地平每日0.5-1mgkg，非甾体抗炎药如消炎痛每日2-3mg/kg，中成药如贞芪扶正冲剂、复方丹参片、银杏叶片，口服3-6个月，可补肾益气和活血化淤。,治疗,对于严重的病例：可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，重症