先天性家族性结肠息肉病与结肠癌.ppt

先天性(家族性)结肠息肉病与结肠癌,南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院黄普文,两个问题,肿瘤会遗传吗？肿瘤会传染吗？,肿瘤会遗传吗？,临床病例,病例1,患者男性,36岁,间歇性腹痛1年余,粪便带血1个月,初期仅在大便表面混有少量鲜血,首次误诊为内痔出血,治疗后病情无好转,行肠镜检查发现患者全结肠布满密集、大小不等、形态和蒂长短不一的息肉,大多表面光滑,少数肿胀发红,内镜下切除全瘤5个送病理检查,发现3个有腺瘤结构,追述家族史发现其父6年前死于结肠肿瘤,其伯伯5年前发现有结肠息肉病,其爷爷于43岁时便血死亡。患者胃镜检查未检出上消化道息肉,行结肠切除、回肠-肛管吻合术,3年复查未发现异常。,临床病例,病例2,患者女性,诊治时30岁,询问家族史时披露其弟16岁,有便中带血史,动员其行纤维结肠镜检查确诊为FPC。患者否认其父母与FPC有关,其父母亦拒绝行纤维结肠镜检查,时隔6年,其母亲因急性低位肠梗阻在当地医院探查,确诊为结肠多发腺瘤、乙状结肠癌腹腔转移。患者行全结肠切除、永久性回肠造口术,7个月复查未见异常。(FPC)FamilialPolyposisColi,临床病例,病例3,患者,女性,29岁,反复出现腹痛、腹泻3年,便血半个月,3年来一直以肠炎、肠易激综合症等治疗,病情无好转,行电子纤维肠镜检查发现患者结肠弥漫分布直径大小为0.3cm1.0cm的息肉,形状和蒂不一,息肉表面光滑,个别呈杨梅状,息肉分布以直肠略多,全切杨梅状完整息肉5个送活检,均呈腺瘤样结构。追述家族史时发现其父亲、叔叔及奶奶均因结肠肿瘤而作过肠切除术,其中奶奶去世多年,表兄妹中也检查出2个结肠息肉病患者。患者胃镜检查见胃窦小弯侧后壁2个0.6cm0.6cm息肉,切除后送检为炎性改变。患者行结肠切除、回肠-肛管吻合术后已10个月,复查未发现异常。,通过对本组3例患者及其家族患者调查发现,出现症状的平均年龄为31.7岁,患者死亡的平均年龄为43岁,无明显性别差异。据既往文献报道,家族性结肠息肉病癌变率高,诊断本病后如不进行治疗,最少5年,最长2035年,终将发生癌变,从可辨认的腺瘤发展为侵袭性癌需要5年时间,癌变的高峰年龄是40岁左右。,先天性或家族性结肠息肉病：40岁50%恶变，70岁几乎100%恶变，最好在2030岁前行全结肠切除术；据统计：美国每年有15.4万人被查出患有直肠癌，其中5.2万必死无疑。因此，直肠癌已经成为美国第三大常发癌症。美国癌症协会建议50岁以上的老人都进行结肠镜检查，预防直肠癌。,肿瘤会传染吗？,不传染？传染？,不传染？,任何和肿瘤患者密切接触的非肿瘤人群是不会因为和肿瘤患者一起生活、护理、医疗而感染肿瘤的，甚至将肿瘤细胞直接注入正常健康人体也不会感染肿瘤的不传染。,传染？,虽然和肿瘤患者密切接触不会传染肿瘤，但肿瘤的病因是可能传染的从这一点来说，肿瘤又是可能传染的：如子宫颈癌和HPV（人乳头状瘤病毒humanPapillomaVirus）感染相关；鼻咽癌和EB病毒（Epstein-BarrVirus)相关；在中国，肝癌90%是由乙肝或丙肝病毒感染导致的。,中国十大恶性肿瘤致死率,恶性肿瘤死亡率(110万)第一位肺癌46.42第二位肝癌30.39第三位肠癌11.29第四位胃癌11第五位鼻咽癌8.48第六位食管癌5.82第七位乳腺癌4.7第八位白血病4.17第九位膀胱癌2.4第十位宫颈癌0.75,概述,结直肠癌在我国肿瘤的死亡率占第五位，但近来有上升趋势，尤其城市更加明显，已接近第三位。我国以直肠癌多见，约占大肠癌的3/5，向上逐渐减少，但到盲肠又稍多。,病因与发病机理,总的来说，目前不明。地区分布：我国以东南沿海为主。所以与环境因素有关；与生活习惯、饮食方式的关系很密切；血吸虫；大肠腺瘤；大肠炎症；吸烟；某些微量元素如钼的缺乏。,癌症是环境与遗传因素相互作用的结果；食物是重要的外环境因素之一；30%50%的人类肿瘤发生与饮食有关；与饮食关系最密切的是消化系统肿瘤。,膳食营养与肿瘤的关系,肿瘤形成的多阶段过程,起始阶段,促进阶段,进展阶段,内外环境致癌物引起细胞DNA损伤和基因突变,细胞生长和分化发生异常改变,肿瘤细胞浸润性生长，影响邻近组织结构,饮食习惯与癌症的关系,结直肠癌结直肠癌的高发区域是北美、欧洲、澳大利亚，我国的发病率有上升趋势。饮食是结直肠癌的主要影响因素，其危险性随脂肪、蛋白质、碳水化合物、酒精和能量的增加而增加，维生素C、胡萝卜素、维生素E、叶酸、蛋氨酸、粗纤维可降低结直肠癌发病的危险性。,食物与癌症的关系,谷类：精致的谷类可增加肿瘤发病的危险性；蔬菜和水果：一般来说，蔬菜和水果对各种肿瘤都有抵抗作用，也有抗其他疾病的作用；肉、禽、鱼、蛋：大部分肉类与肿瘤的发生呈正相关，尤其与结直肠癌关系极为密切，但鱼类则可能呈负相关；奶和奶制品：一般无明显的影响；,食物与癌症的关系,坚果和种籽：研究较少，可能有抗癌作用；豆类：目前尚无统一的结论，其研究的结果相互矛盾，增加比减少为29：22，但倾向于有一定的抗癌作用。草药、调味品：现有的草药和调味品都有一定的抗癌作用。,食物中抗癌物研究进展,维生素：除胡萝卜素对肺癌的作用及维生素B2有争议外，通常有一定的抗癌作用；微量元素：硒、锌有抗癌作用；食物纤维：有抗癌作用；其它：姜黄素、d-萱烯、黄酮类化合物均有一定的有抗癌作用。,食物污染和食物加工与肿瘤的关系,食物污染和食物加工过程中产生的致癌物的来源有三：1.食物在一定储存条件下自身变化所形成的；2.食物在加工过程中产生的；3.食物受污染后所形成的致癌物。,存在问题,食物和营养在肿瘤的发病、治疗及预防方面的研究未受到足够的重视；食物和营养对肿瘤影响的作用机制，特别是分子机制不够明确；食物和营养对肿瘤的治疗作用或作为辅助治疗手段的研究缺乏。,临床表现,早期无特殊症状，稍晚，如出现以下症状则应该想到大肠癌：大便规律改变：如便频、便秘、便血或粘液血便；腹胀、腹痛或触及腹块；有肠梗阻表现；贫血、恶液质。,诊断,结肠癌：结肠镜或钡灌肠。直肠癌：肛门指诊、直肠镜、乙状结肠镜。CT、MR对了解肿瘤外侵、发现转移很有帮助。肿瘤指标CEA、CA-50、CA-724等有一定价值，并可作为检测术后复发转移的指标。,临床分期,一、TNM分期：T原发肿瘤Tx原发肿瘤不能确定T0在切除标本中未发现原发肿瘤Tis原位癌T1癌灶侵犯至粘膜下层T2癌灶侵犯肌层T3穿透肌层进入浆膜下,进入浆膜但未穿透浆膜，肿瘤进入结肠周围脂肪组织,但在肠系膜范围内T4穿透浆膜进入腹腔或进入邻近器官；在无浆膜结直肠处：如远端2/3直肠，左或右结肠的后面。T3：穿透肌层；T4：侵犯其他器官（阴道、前列腺、输尿管、肾）,临床分期,N区域淋巴结Nx区域淋巴结转移不能确定(例如仅行肿瘤局部切除)N0无区域性淋巴结转移N1有13个淋巴结转移N24个或4个以上淋巴结转移N3沿脏器主干淋巴道走行的任何淋巴结有转移,临床分期,M远处转移Mx远处转移不能确定M0无远处转移M1有远处转移,临床分期,0期TisN0M0I期T1N0M0T2N0M0A期T3N0M0B期T4N0M0A期任何TN1M0B期任何TN2，N3M0期任何T任何NM1,临床分期,Dukes分期主要包括DukesA期癌灶未穿出肌层,无淋巴结转移。DukesB期癌灶已穿出深肌层并侵入浆膜层、浆膜外或直肠周围组织,但无淋巴结转移。,临床分期,DukesC期癌灶伴有淋巴结转移。又分为:C1期癌灶邻近淋巴结转移（肠旁及系膜淋巴结）；C2期癌灶伴有肠系膜动脉结扎处淋巴结转移。DukesD期癌灶伴有远处器官转移,或因局部广泛浸润或淋巴结广泛转移而切除术后无法治。,治疗,一般原则：大肠癌应尽可能手术。凡病变侵及肌层或淋巴结转移者，术后需