风湿病急危重症PPT课件

-,1,风湿病常见急危重症诊治策略,-,2,内容,概述风湿病急症的系统表现常见风湿病的急危重症风湿病危重症的常用治疗方法风湿病危重症诊治中常见问题的处理策略预后判断总结,-,3,CTD急危重症的特点,多系统受累的表现复杂多样，其急性并发症更是千变万化，常隐匿发病或模拟其它疾病表现，导致漏诊、误诊识别和诊断非常困难，常常作为首发症状就诊（ICU中20%为初治）治疗的时效性要求高：不及时诊治脏器功能损害死亡常需要多科协作参与救治目前大多缺乏有充足证据支持的处理策略和结论,-,4,概述,了解和认识风湿病容易出现的急症表现有助于及早发现高危病人，及时处理可能危及生命的情况,-,5,流行病学,风湿科急症占所有急诊患者的8%(1025)%急诊就诊的风湿病患者需要住院治疗1/3的住院患者进入ICU,-,6,流行病学,在ICU的CTD患者中：RASLESD三者共占75%,-,7,流行病学,急性脏器受累：呼吸系统肾脏胃肠道神经系统,-,8,收入ICU的原因,风湿病加重（复发）25%35%风湿病初次发作20%免疫抑制状态所致的感染50%风湿病治疗药物的不良反应与风湿病无关的急症风湿病可影响临床表现、病情和病程,-,9,发病机制,重要脏器直接受累：e.g.NPLE、SRC、RA-ILD最常见的发病机制：坏死性血管炎靶器官缺血脏器功能衰竭其它：动静脉血栓血管闭塞靶器官损伤：APS,-,10,-,11,-,12,-,13,一般诊治原则,仔细询问病史、详细查体脏器评估应确切首要目标：恰当和积极的治疗挽救生命和阻断不可逆的脏器损害多科协作：麻醉科、肾内科、心内科等,-,14,风湿病急症的系统表现,-,15,呼吸系统,声带：RA、JRA、SLE声门下梗阻：WG气道塌陷：RPC肺间质病变：RA、SD、DM、SNV、Drugs（MTX、CTX、Gold、penicillamine）,-,16,呼吸系统,肺炎/肺泡炎（pneumonia/pneumonitis）SLE、pSSOI:TB、PCP、CMV、曲霉菌、奴卡菌、寄生虫胸腔积液：SLE、RA、FMF肺泡出血:SLE、DM、WG、Goodpasture肺动脉高压：SD、SLE、pSS、MCTD,-,17,心血管系统,冠脉缺血：SLE、CSS、PAN、WG、APS、TA、Kawasaki心肌病变：SLE、PM/DM、CSS、继发淀粉样变心律失常/传导阻滞：SD、CREST、PM/DM心内膜炎：SLE瓣膜病变：BD、SLE、RP、AS、RA、Reiters主动脉瘤/夹层：BD、GCA、RA、TA,-,18,心血管系统,高血压危象：SD、SLE、TA、JRAw/vasculitis心包积液/心包填塞：SLE、RA、MCTD,-,19,神经系统,癫痫发作：SLE、高血压脑病痴呆/精神异常：SLE、PCNSV感染药物：GC无菌性脑膜炎：药物（NSAIDs）脑梗死：TA、GCA、APS、SLE、PAN、PCNSV,-,20,神经系统,脑出血/脊髓出血：SLE、SD脑脊髓病变：寰枢椎半脱位：RA、AS非压迫性脑脊髓病：BD、pSS、SLE多发神经病变：SLE、SNV、GBS肌病/肌炎：PM/DMDrugs:GC、penicillamine、ICU应用神经阻滞剂,-,21,胃肠道,出血:SLE、HSP、PAN药物：抗凝剂、NSAIDs、继发性淀粉样变胰腺炎：SLE、Kawasaki、HSP、PAN药物：GC、Furosemide肝衰竭：AOSD、Drugs肠缺血/梗阻/穿孔：SNV、WG、冷球蛋白血症、Goodpastures、SLE、HSP、SD（SRC）,-,22,肾脏系统,“Acuteonchronic”和Pre-renal：需首先考虑ARF/RPGN：SLE、SNV、Goodpastures、APSATN：PM/DM、SLEAIN：SLE、pSS、RA、Drugs肾血管性：TA、SD、APSObstrutive：SLE,-,23,代谢和内分泌系统,甲状腺炎：SLE、pSS甲减：pSS、SclerodremaAddison危象：GC（突然撤药、应激）高血糖：GC冲击低血糖：药物（HCQ）,-,24,血液系统,严重贫血：GIB、AIHA、SLE、Mf白细胞减少：RA、SLE细胞毒药物血小板减少:SLE、pSS、APS细胞毒药物严重感染全血细胞减少：Feltys、MDS、Mf、AA药物抑制骨髓：金制剂、细胞毒药物、SASP,-,25,血液系统,凝血功能异常：狼疮抗凝物：SLE凝血因子抗体：SLE、继发性淀粉样变重症感染：DIC广泛血栓形成：CAPS、SLETTP：SLE噬血细胞活化综合征（MAS）：AOSD、JCA、SLE,-,26,常见风湿病的急危重症,-,27,SLE,急腹症弥漫性肺泡出血神经精神狼疮（NPLE）重症狼疮肾炎全心脏炎心肌梗死溶血危象和再障危象,-,28,SLE,治疗前首先必需仔细除外感染引起的病情变化对于激素有明确疗效的致命性SLE并发症应毫不犹豫地给予大剂量激素治疗同样重视合并症的处理：HTN、DM、精神异常、胃肠道反应、水电失衡,-,29,-,30,SLE重症的一般治疗策略,起始方案：大剂量GC(1-1.5mg/kg/d)分次给予必要时MP冲击(500-1000mg/d3ds)急性重症SLE：GC联合细胞毒药物（CTX、AZA）优于单用GCS，减少不可逆脏器损害，减少死亡率CTX：口服1-3mg/kg/d或静脉0.5to1.0g/m2巩固方案：大剂量GC维持46周，病情缓解后减量CTXIV1/m6ms1/（36ms）,-,31,SLE重症的一般治疗策略,其它治疗方法其它免疫抑制剂：MMFIVIG免疫细胞清除：自体干细胞移植、B细胞去除（CD20单抗）血浆置换,-,32,SLE急腹症,SLE相关性急腹症多伴病情活动的其它表现表现为肠缺血、坏死、坏死性胰腺炎、胆囊炎、肝动脉血栓形成等极易出血、穿孔、感染腹膜刺激症的表现常不典型，常致延误手术应及时外科会诊，有穿孔者需及早手术治疗用GC和免疫抑制剂背景围手术期并发症多死亡率极高SLE活动期可伴发非SLE相关性急腹症,-,33,-,34,SLE弥漫性肺泡出血,少见，但死亡率达7090%.机制：免疫复合物沉积毛细血管炎常见临床表现：进展迅速的呼吸困难肺部浸润影100%高热82咯血50%无咯血时：Hb肺浸润影RPGN75%,-,35,-,36,-,37,-,38,SLE弥漫性肺泡出血,鉴别诊断：感染性肺炎急性狼疮肺炎纤支镜确诊：BALF内充满含铁血黄素或巨噬细胞内有含铁血黄素，细菌和真菌培养阴性治疗：大剂量激素或冲击细胞毒药物血浆置换机械通气,-,39,SLENPLE,50%60%的SLE患者，PNS+CNS临床表现：精神异常：严重抑郁、躁狂、妄想、行为异常等器质性脑综合征：癫痫、定向障碍、知觉紊乱、记忆力减退或丧失、智力减退等癫痫：最危险急症之一,约占NPLE的17%,可作为首发症状。大发作及持续状态可因严重呼吸窘迫缺氧而导致死亡。脑血管意外脑膜炎、头痛颅神经诊断：临床表现+脑脊液+影像学+功能显像,-,40,SLE横贯性脊髓炎,2%ofSLE，可致不可逆截瘫发病机制：CNS血管炎APS动脉栓塞临床表现：下肢肢体无力、感觉异常、神经性疼痛背痛膀胱功能障碍感觉丧失：中胸段水平多见,-,41,SLE横贯性脊髓炎,鉴别诊断纤维肌痛症神经根痛或腰背痛处理：及时请神经科会诊尽快行MRI：高信号病变、脊髓萎缩，也可正常CSF：细胞增多、IgG合成率增加大剂量激素或冲击细胞毒药物IVIG/血浆置换,-,42,-,43,SLELN,60%75%ofallSLE急性进展性肾脏病变常为IV型可为首发，也可以由其他类型进展恶化而来诱因：突然停用激素、妊娠和分娩临床表现：肾病综合征肾炎综合征ARF/RPGN鉴别诊断：TMA治疗：基础病治疗非透析治疗必要时肾脏替代始终关注肾前性因素,-,44,SLE心肌病变,临床表现：心功能不全心律失常治疗：基础病治疗抗心衰治疗大剂量激素或冲击时水钠潴留加重心衰低钾、MP过快输注心律失常,-,45,SLEAMI,机制：冠状动脉炎加速的冠状动脉硬化APS临床表现：SLE表现ACS表现治疗：积极基础病治疗ACS治疗,-,46,SLE心包填塞,多伴全身活动：乏力、RP、关节痛、低补体etc.强相关性表现：急性肾炎、Libman-Sacks心内膜炎、心肌病变临床表现：同一般心包炎进行性加重的呼吸困难诊断和治疗：对于SLE伴胸痛/呼吸困难者及早行TTE，并予穿刺引流,-,47,SLE溶血危象和再障危象,溶血危象：溶血表现：黄疸、发热、脾大、Ret（MCV）缺氧表现：烦躁、憋气、心动过速纯红再障危象：网织红降低、BM增生减低治疗：积极的基础病治疗输血支持血清中多种RBC抗体配血困难：洗涤RBC,-,48,抗磷脂综合征（APS）,原发APS是一种非炎症性自身免疫病发病机制：广泛血栓形成脏器缺血任何脏器、任何血管均可累及CNS：年轻人发生的卒中、精神症状心脏：瓣膜和冠脉病变最为常见肺：PH、DAH血液：TTP常见肾脏：TMA、皮质坏死、肾动静脉血栓产科：习惯性流产、胎盘早剥、宫内发育迟缓,-,49,灾难性抗磷脂综合征(CAPS),发病机制：小血管闭塞为主脏器实质缺血坏死迅速发生的多脏器功能衰竭诱因：感染、外伤、手术、口服避孕药、肿瘤和华法林撤退；约50%原因不明死亡率：50%临床表现：肾功能不全：70%肺部病变（ARDS、PE）66%脑部病变（卒中、癫痫、静脉窦血栓）60%血小板减少60%.皮肤：坏死、网状青斑AMI高滴度抗磷脂抗体,-,50,灾难性抗磷脂综合征(CAPS),鉴别诊断：TTP、心内膜炎、SLE血管炎、HITT治疗：必须十分积极肝素IV华法令（INR必要时3.5）可能需终生抗凝可合用阿司匹林大剂量激素IVIG/血浆置换,-,51,血管炎综合征,一组异质性疾病：血管壁炎症和坏死临床表现重叠，常为多系统、多器官受累原发性血管炎：ChapelHill分类继发性血管炎：CTD：RA、SLE肿瘤感染其它：结节病由于诊断困难、延误治疗后果严重，常不必等到确诊即可开始治疗,-,52,-,53,GCA失明,GCA最急迫的并发症，大多不可逆，大剂量激素治疗之初病情仍可恶化不可逆视力丧失的危险因素：伴有其它GCA缺血表现PLT增多幻视ESR偏低（独立危险因素）：可能由于诊治延误治疗：一旦疑诊，立即开始大剂量激素治疗颞动脉活检可在激素治疗后进行,-,54,GCA椎基底循环缺血,75100%ofGCApatients；双侧闭塞者死亡率75%常致椎基底动脉缺血症状步态异常、眩晕、呕吐、言语含混常可在激素减量中单独出现诊断：密切随诊ESR水平MRA可鉴别GCA与动脉粥样硬化立即开始大剂量激素治疗,-,55,GCA主动脉炎,27%ofGCApatients临床表现主动脉瘤/夹层/破裂：是正常人群的17倍腹主动脉瘤：2.5倍主动脉瓣关闭不全主动脉弓综合征早期表现主动脉沿径疼痛鉴别诊断：心绞痛颈肩痛诊断：TTECT/MRI,-,56,-,57,WG声门下狭窄(SGS),20%ofpatientswithWG.发病机制：气道梗阻可继发于声门下肉芽肿气道分泌物临床表现：声嘶、咳嗽、憋气、喘鸣鉴别诊断：支气管哮喘诊断：需立即行喉镜检查处理：严密监测气道通畅情况及时气管切开部分为纤维化病变，与全身活动性无关，对激素治疗反应差,-,58,硬皮病肾危象,20%死亡率，另20%长期透析常发生于病程早期（确诊后的前4年内），男性好发机制：非炎症性血管病诱因：GC临床表现：头痛恶性高血压SCr升高MAHAPLT下降：血涂片重要不典型者：无高血压，乏力明显治疗：积极使用ACEI，即使肾功恶化，甚至透析,-,59,风湿病危重症的常用治疗方法,-,60,治疗时机,一旦诊为CTD的急性发作，大多数患者需要非常积极的免疫抑制治疗,-,61,糖皮质激素,GC通常是首选的一线药物优先考虑静脉输注甲泼龙：抗炎活性、利用度需谨慎使用GC的CTD急症：SD、Kawasaki、HSP、AOSD激素冲击治疗：稳：稳妥寻找最佳的冲击时机准：准确判断冲击的临床指征狠：足够的冲击剂量快：快上快下，反对超大剂量长时间维持,-,62,-,63,细胞毒药物,强调必须联合使用细胞毒药物：坏死性血管炎：如WG肺肾综合征LN严重的多发肌炎,-,64,血浆置换,风湿科常用于：NPLE噬血综合征Goodpasture综合征JRATTP和CAPS,-,65,血浆置换在炎症性疾病和免疫病治疗中的地位,作为一线标准治疗方案或极有价值的辅助方案(I类)*抗基底膜疾病TTPCIDPAIDP(GBS）DemyelinatingpolyneuropathywithIgG/IgAMyastheniagravis作为疗效更确切的治疗方法的支持或补充(II类）冷球蛋白血症ITPRA,-,66,血浆置换在炎症性疾病和免疫病治疗中的地位,有效性不确定或风险/效益比不确定的治疗方案(III类)或无对照试验证实有效性者(IV类)SSc血管炎RPPM/DM,-,血浆置换在风湿病急诊中的治疗作用,-,68,静脉输注大剂量免疫球蛋白（IVIG）,IVIG含有大量纯化的IgG分子大剂量IVIG具有免疫调节作用阻断巨噬细胞Fc受体抑制补体介导的损伤调节细胞因子及细胞因子拮抗剂的产生中和循环抗体加速IgG的分解,-,69,IVIG,常用于：难治性皮肌炎Kawasakidisease免疫性血小板减少重症狼疮肾炎,-,IVIG在CTD治疗中的地位,-,71,IVIG在CTD治疗中的地位,IVIG在SLE中的应用目前尚缺乏随机对照研究，故其地位尚不清除临床已经应用IVIG治疗SLE的各种临床表现，但获益的证据大多来自于病例报道和小型病例系列IVIG对于SLE的精神症状、肾炎、脑炎和心功能不全有治疗作用IVIG对于有病理产科史的孕妇在妊娠后应用有获益,-,72,IVIG的不良反应,36%的患者发生发热、寒战、头痛、腰背痛、一过性低血压、恶心、出汗、静脉血栓和贫血多数程度较轻，用NSAIDs、GC或抗组胺药物可以缓解严重的不良反应：无菌性脑膜炎、AIHA、肾衰竭、AMILevy等人的研究：119人输注IVIG287次，6.7%发生急性肾衰竭建议应用IVIG期间监测肾功能AMI危险因素：老年人、HTN史、卒中史、冠心病史IgA缺乏者体内存在抗IgA抗体，IVIG可引起过敏反应输注无IgA的制剂血源性感染,-,73,抉择：IVIGor血浆置换？,大多数CTD中，IVIG和血浆置换同样有效考虑各自循证医学证据的强度应考虑患者的临床状况、实际能力、潜在的副作用低血压患者：IVIG血浆置换病情危重或单一方法无效时：联合使用,-,74,免疫吸附,原理：通过特异或半特异配体/吸附剂，有针对性、选择性去除致病性物质：葡萄球菌蛋白A与硅剂共价结合，可吸附IgG和IgM复合物，以及CIC抗dsDNA吸附C1q抗磷脂抗体ANCA,-,75,免疫吸附,适应症：严重、难治性RA：FDASLESLEAPS的孕妇？血管炎：WG和RPGN“扬汤止沸”与“釜底抽薪”必须配合积极的免疫抑制剂治疗,-,76,生物制剂,机制：阻断关键的炎症细胞因子：TNF-a、IL-1、IL-6阻断炎症分化的跨膜信号传导：CTLA-4炎症细胞去除：CD20单抗优点：毒副作用小、起效快问题：感染几率增加、缺乏确切证据,-,77,其它,脏器功能支持治疗CVVH机械通气人工肝疾病特异性治疗：如ACEI治疗SRC/TMA,-,78,风湿病危重症诊治中常见问题的处理策略,-,79,发热憋气肺部阴影,常见问题之一：,-,80,重要性,伴有此种表现的CTD患者病情恶化极快，常迅速导致ARDS常可伴发肺外脏器功能衰竭：肾衰竭心血管事件出凝血障碍必须加快诊断节奏有创诊断操作的并发症几率增加如为感染，而未及时给予针对性抗生素治疗感染性休克MODS,-,诊治的核心问题感染,“Tobeornottobe，thatis“always”aquestion.”莎士比亚,-,82,混合性,-,83,诊治要点,发热白细胞升高感染免疫抑制治疗史/WBC下降警惕机会性感染粒缺：Gram阴性菌感染，esp.绿脓杆菌、鲍曼不动淋巴细胞减少：PCP、CMV、TB肺外系统受累新发或加重：关节炎、皮疹、心脏损害原发病活动在等待实验室检查结果的同时给予经验性抗生素治疗“分秒必争”,-,84,诊治要点病原学,尽快获得病原学标本是诊治成功关键！气道：诊断价值：痰TA（BALF、经气管插管吸痰）检查手段：Gram/六胺银染色、培养（普通真菌分枝杆菌）血：PCT：细菌、真菌，butnot病毒G-test：真菌，butnot隐球菌和接合菌，and假阳性（碳青霉烯）GM-test：曲霉菌，but注意假阳性（药物：特治星、安灭菌）EliSpot/Quantiferon：TB，but？activevslatentCMV-pp65：血清抗体：EBV、CMV、Lp尿：Lp抗原,-,85,诊治要点,HRCT：普通CT支气管镜BAL：早做做好机械通气的准备必要时TBLB：除外凝血障碍开胸肺活检：上述方法仍诊断不清充分权衡利弊：可能诱发加重,-,86,诊治要点,原发病活动性评价CRP优于ESR铁蛋白、Ig补体：注意假阳性（C4缺乏、IE）自身抗体：关注与病情相关的自身抗体，如抗dsDNA、ANCA初治者尽快送相关自身抗体筛查,-,87,诊治要点,上述原则亦适用于其它CTD急危重症溶血肾衰竭AMSGIB、急腹症,-,88,急性呼吸衰竭,常见问题之二：,-,89,Clinicalvignette,43y/o，maleDM，ILD，PCPinfectionDay1ofTMPco3#qid+Pred40mgbidPaO260mmHg,PaCO230mmHg,pH7.15on15l/minO2viareservoirfacemaskRespiratoryrate35/minAgitated,-,90,-,91,-,92,定义,acuterespiratoryfailureoccurswhen:pulmonarysystemisnolongerabletomeetthemetabolicdemandsofthebodyhypoxaemicrespiratoryfailure:PaO28kPawhenbreathingroomairhypercapnicrespiratoryfailure:PaCO26.7kPa,-,93,组织缺氧,决定组织氧输送的因素充分的通气气体交换循环功能,-,94,组织缺氧的类型,低氧性缺氧(hypoxemichypoxia)FiO2或PiO2过低低通气V/Q失调:肺炎(通气减少而灌注不变)COPD(发热时灌注大量增加,而通气增加有限)弥散障碍:如ARDS分流:包括肺内或肺外分流,-,95,Brainstem,Spinalcord,Nerveroot,Airway,Nerve,Neuromuscularjunction,Respiratorymuscle,Lung,Pleura,Chestwall,Sitesatwhichdiseasemaycausehypoventilation,-,96,病史,查体,辅助检查,诊断,治疗,时间,-,97,需要多长时间？,-,98,呼吸监测,呼吸代偿：呼吸频数、三凹征、鼻翼扇动交感兴奋：冷汗、HR、BP(early)组织缺氧意识改变昏迷HRandBP(late)、心律失常Hb饱和度下降：发绀,-,99,关于脉搏指氧监测,-,100,SpO2误判,外周灌注差佩戴条件差指甲病变和指甲油高脂血症环境光线过强活动过度COHb或高铁血红蛋白,-,101,123,8040,87%HR=95,-,102,气道,气道梗阻并不一定伴有喉鸣，尤其是严重梗阻CO2分压升高和意识状态代偿机制耗竭气道梗阻的患者出现心率即将发生心跳呼吸停止评估交感系统反应,-,103,呼吸,呼吸频率增加是评价危重病患者的一个较好指标脉搏血氧仪是有用的明显的血氧饱和度下降往往是通气不足较晚的表现SpO2正常没有严重的通气问题不存在呼吸衰竭时，呼吸频率增加可能是代谢性酸中毒的结果呼吸频率减慢提示即将发生心跳呼吸停止评估交感系统反应,-,104,呼吸,需警惕以下情况呼吸频率30/min(或20/分；接受机械通气的患者分钟通气量10L/m或PaCO212,000/l或10%未成熟形态）,-,127,严重脓毒症与感染性休克,严重脓毒症（severesepsis）脓毒血症脏器功能不全、低血压或低灌注,感染性休克（septicshock）脓毒血症灌注不足的证据液体复苏难以纠正的低血压,-,128,如何判断低血压？,可接受的最低血压取决于患者平时的血压所有非怀孕，非麻醉状态的成年人收缩压90mmHg时，都应被当成危重患者有些患者虽然血压偏低，但不存在休克的其他表现，但仍应密切观察,-,129,识别严重的脓毒血症,低血压是休克晚期的表现！评价组织灌注评估休克的病因：心源性容量性分布性梗阻性,-,130,低灌注的快速识别,呼吸频率增快心率增快低血压意识状态改变紫绀/低氧少尿酸中毒,-,器官低灌注指标,-,132,处理原则,早期进行积极的液体复苏早期进行治疗迅速识别感染源尽早控制感染源尽早应用适当的抗生素,-,133,初步的病史采集和体格检查,复苏,进一步采集病史和体征,采集病原学标本,应用抗生素,1小时,实验室检查,-,134,早期目标指导性治疗（EGDT）,最初6小时内达到的目标CVP812mmHgMAP65mmHgUO0.5ml/kg/hrScvO270%1B(GradeB),-,135,-,136,复苏目标,初始目标:中心静脉压达8-12mmHg(如果患者接受机械通气则为12-15)容量负荷试验后上升3-5mmHg平均动脉压65mmHg尿量0.5ml/kg当混合静脉氧饱和度仍34g/dl