先天性肺动静脉瘘介入治疗

先天性肺动静脉瘘介入治疗,山东省立医院王玉林,肺动静脉瘘（Pulmonaryarteriovenousfistulas,PAVFs),肺动静脉不通过毛细血管床而直接连接的一种罕见的肺血管畸形发病率为2-3/100000180%的PAVF是先天性2,1.Hodgson,C.H.,Kaye,R.L.:Pulmonaryarteriovenousfistulaandhereditaryhemorrhagictelangiectasia:areviewandreportof35casesoffistula.Dis.Chest43:449,19632.BabuUthaman.TranscatheterClosureofLargePulmonaryArteriovenousFistulaIncludingPulmonaryArterytoLeftAtrialFistulaWithAmplatzerSeptalOccluderJ.CatheterizationandCardiovascularInterventions2007;70:422428,遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditaryhemorrhagictelangiectasia,HHT),也称为奥-韦-郎病Rendu-Osler-Webersyndrome(ROWs)80%的PAVF患者合并HHT220%HHT患者会发展为PAVF2,2.LeeDW.WhiteRIJr.EgglinTK.etat.EmbolotheraryoflargePulmonaryarteriovenousmalfomations:long-termresults.AnnThoracSrug.1997;64:930-939,一般特征临床表现辅助检查介入治疗,先天性肺动静脉瘘,文献及临床资料,文献资料：收集19822009年外文文献189例，中文文献76例，共265例临床资料：19992009年山东省立医院收治的PAVF20例共计285例，分析如下：,一般特征,年龄及性别类型病变部位,年龄及性别,类型3,单纯型：常见。即由单个扩张的血管瘤(囊),1条供应动脉、1条引流静脉组成,可单发或多发。复杂型：少见。即由多个扩张的血管瘤(囊)，多支供应动脉、多支引流静脉组成。弥漫型：罕见。病变广泛,呈弥漫性,可累及一叶或一侧全肺,甚至双肺。,3邱怀明.先天性肺动静脉瘘的X线、CT及DSA诊断6例并文献复习J.实用医学杂志2008;24(4):601-603,资料统计,注：有明确分型者共230例,病变部位,其中，病变累及双肺者共23例（18.11%）,临床表现,瘘口小,分流量少时,可以不出现症状瘘口直径2cm,或右向左分流量大于20%时出现以缺氧为主的表现4。,4.梁运宁.肺动静脉瘘3例的诊治体会J.广西医2007;29(4):598-599,症状统计分析,体征统计分析,实验室检查,HGB：34.75%的患者升高SO2：几乎所有患者经皮SO2均降低，波动于41%92%，平均80.80%P02:降低,影像学检查,1.X线*初筛检查。胸片异常者达89.60%（202例患者中181例异常）表现为团块、斑片、结节、分叶样阴影*诊断价值不高，易误诊为肺结核、转移瘤、支气管扩张症等。2.DSA*确诊金标准，但资料研究显示其阳性率并非100%(94例中82例确诊，阳性率87.23%）*可直观显示肺动静脉瘘口大小、部位及供血动脉、引流静脉的情况,术前对心血管腔的血氧、压力、PAVF分流量进行评估3.CT普通CT阳性率低强化CT或三维重组阳性率89.23%（65例中58例确诊）首选的无创性影像方法4.超声造影*阳性率高94.87%（39例中37例确诊），简便易行、无创、易于重复,费用低廉*但其不能明确PAVF数目及具体位置5.99Tcm巨白蛋白(MAA)闪烁扫描术用于瘘的直径小于0.5mm者5。6.MRI应用较少,5.THIROTA,MD,TYAMAGAMI,MD,PhD,TNAKAMURA,MD,PhD,COKUYAMA,MD,YUSHIJIMA,MD,PhDandTNISHIMURA,MD,PhDSmallpulmonaryarteriovenousfistulaerevealedbyscintigraphyduringselectiveinjectionof99Tcm-macroaggregatedalbuminTheBritishJournalofRadiology,77(2004),445448,治疗,目的:改善缺氧症状预防并发症：神经系统、PAVF破裂等。,指征6-9,有症状瘘的直径2cmFA（feedingartery）直径3mm（此时易出现反常栓塞和神经系统的并发症，未治疗者有11%死亡率和26%发病率）近年来认为：无症状，瘘的直径2cm者亦需积极治疗（PAVF会随时间不断长大大，出现并发症）,6.LULUABUSHABANTranscatheterCoilClosureofPulmonaryArteriovenousMalformationsinChildrenJ.JIntervenCardiol2004;17:23267,AlejandroR.PeironeSuccessfulOcclusionofMultiplePulmonaryArteriovenousFistulaeUsingAmplatzerVascularPlugsJ8,AdrianPick.PulmonaryArteriovenousFistula:Presentation,Diagnosis,andTreatmentJWorldJ.Surg.1999;23：111811229.42Pierre-YvesLitzler.Combinedendovascularandvideo-assistedthoracoscopicprocedurefortreatmentofarupturedpulmonaryarteriovenousfistula:casereportandreviewoftheliteratureJ.JThoracCardiovascSurg2003;126:1204-7,方式选择,介入or手术?,治疗方式统计,介入治疗的适应证和禁忌证10,适应证：任何有手术指征者，特别是供血动脉直径3mm者；外科治疗难度较大、风险较高，或有外科治疗的禁忌证者；外科治疗后复发或病灶残留；病灶虽然较小(5mmHg)内科治疗难以纠正的心律失常；弥漫性毛细血管扩张型，一般不首选栓塞治疗。,10.杨思福,王勇.肺动静脉瘘的介入栓塞治疗J.中华医学研究杂志，2005，5：（1）24-27,介入材料的选择,11.JacekBialkowski.PercutaneousInterventionalClosureofLargePulmonaryArteriovenousFistulasWiththeAmplatzerDuctOccluderJ.AmJCardiol2005;96:12712912.于经瀛.肺动静脉瘘的栓塞治疗和并发症的预防与对策J中国介入影像与治疗学2008;5(3):200-20213.PoulErikAndersenAnetteD.Kjeldsen.Long-TermFollow-upAfterEmbolizationofPulmonaryArteriovenousMalformationswithDetachableSiliconeBalloons.JCardiovascInterventRadiol2008；31:56957414.BabuUthaman.TranscatheterClosureofLargePulmonaryArteriovenousFistulaIncludingPulmonaryArterytoLeftAtrialFistulaWithAmplatzerSeptalOccluderJ.CatheterizationandCardiovascularInterventions2007;70:42242815.MicheleRossi,AlbertoRebonato,LauraGreco,GiulioStefanini,MicheleCitone,AnnnaritaSperanza,VincenzoDavid.ANewDeviceforVascularEmbolization:ReportonCaseofTwoPulmonaryArteriovenousFistulasEmbolizationUsingtheAmplatzerVascularPlug.JCardiovascInterventRadiol2006；29:902906,16.PollakJS，EgglinTKClinicalresultsoftransvenoussystemicembolotherapywithaneuroradiologicdetachableballoonRadiology，1994，191：47748217.MicheleRossi,AlbertoRebonato.ANewDeviceforVascularEmbolization:ReportonCaseofTwoPulmonaryArteriovenousFistulasEmbolizationUsingtheAmplatzerVascularPlug.JCardiovascInterventRadiol2006；29:902906,介入治疗的并发症,异位栓塞发生率约0.5-2.5逆栓塞发生率约1-5胸膜反应发生率10一35栓塞后复发与再通发生率2-1018心血管损伤发生率约0.11肺梗死和肺脓肿罕见,18MagerJJ，OvertoomTrEmbolotherapyofpulmonaryarieovenousmalformations：long-termresultsin112patientsJVascImervRadiol，2004，15：45l-456,介入治疗PAVF基本特点分析,介入材料使用情况及并发症分析,介入治疗的注意事项,确定诊断，明确病因。通过选择性肺动脉数字减影造影全面评估PAVF形态特征，包括供血动脉、瘤囊及引流静脉的数量、大小及形态。根据PAVF特点，因病灶而异选择最佳栓塞封堵方法及材料。对于复杂型，要逐支栓塞所有供血动脉。对于弥漫型，要分期、适度栓塞，首先栓塞主要病变，然后逐次栓塞次要病变。对主要病变一次不能完全栓塞者，可下次再行栓塞。由于栓塞治疗只能作为一种姑息手段，因此栓塞要适度。要防止远期严重并发症如肺纤维化的发生。对于瘘口较大和分流量很大的病例，不可贸然使用弹簧圈进行栓塞，可选择手术治疗或采用封堵器进行栓塞。尽量栓塞供血动脉远端，这样既能最大限度保留正常肺组织，能减少侧支循环的发生率。但对于弥漫型，一支肺叶或肺段动脉供血区域内可有多发弥漫细小病变，此时弹簧圈的位置可适当靠前，尽量阻断更多病变的血流。,介入治疗的注意事项,如采用弹簧圈栓塞，通常直径应不超过供血血管直径的1.5倍，以避直径过大，卷曲不完全，无法达到供血血管彻底封堵。而且须采用多个弹簧圈达到致密栓塞的效果，从而减少术后供血血管再通的发生率。如采用封堵器，可参考PDA封堵术,但要注意选择过大型号会导致封堵器盘面与腰部结构展开不良,向供血动脉近端延伸覆盖正常的肺动脉分支。由于供血动脉栓塞后肺内血流动力学改变，栓塞后多角度的肺动脉造影,能发现原来未显示小的供血血管，以防止因影像重叠而掩盖残余的或重新开放的瘘口,造成不必要的二次栓塞。因此，栓塞后选择性造影评估同样重要，而由于PAVF高流量低阻力特点，栓塞后经高压注射器造影是完全必要的，不能用手推对比剂方法代替。术中操作谨慎、轻柔，避免气栓及PAVF裂等并发症的发生。对PAVF血管栓塞封堵堵术后的患者要进行长期严密随访18。,介入与手术方式优缺点比较,介入优点：损伤小，重复性好，导管技术完善，可回收材料多样。适合于大部分病例，致死率低，愈后快。缺点：需要在X线下定位,栓塞不准确或脱落，导致检塞并发症，治疗不彻底易复发。对多发广泛弥漫性肺动静脉病变则为栓塞手术禁忌。,手术优点