儿童闭塞性细支气管炎(课堂PPT）

闭塞性细支气管炎（BronchiolitisObliterans),北京儿童医院申昆玲,1,定义,闭塞性细支气管炎（Bronchiolitisobliterans）是与细支气管炎症性损伤相关，导致管腔闭塞的慢性气流阻塞综合征。也可发生于支气管,出现闭塞、扩张,2,流行病学,OB最早由Lange在1901年提出，现在发现为BOOP。1941年LaDue在42年间作的42，038例尸检中报告了1例经典的致死性BO)1988年Hardy等在圣克里斯托弗儿童医院25年间的2，897例尸检和244例肺活检中报告了19例儿童BO1990年韩国和美国共同报道31例BO国内BO发病率不详,临床诊断病例增多，其他国家报导增多。目前北京儿童医院病例数最多，报道42例。,3,组织病理表现,缩窄性（狭窄）细支气管炎：经典BO（constrictiveBO)增殖性细支气管炎：(proliferativeBO),4,缩窄性细支气管炎,粘膜下或外周炎性细胞浸润和纤维化所致的细支气管腔向心性狭窄（外压）管腔内无肉芽组织形成,5,6,增殖性细支气管炎,细支气管腔内、壁和周围炎症细胞浸润和肉芽组织增生引起管腔狭窄在腔内形成息肉样肉芽，主要在呼吸性细支气管，可累积肺泡,7,8,主要病理表现,BO的特征性病理改变大气道的支气管扩张小气道炎性细胞、肉芽组织和(或)纤维组织阻塞和闭塞细支气管周围的炎症和(或)纤维化肺不张血管容积和(或)数量的减少二种类型可以混合存在，尤其是感染后,9,发生机制,不明上皮细胞损伤、过度修复：管腔内、（外）瘢痕形成肉芽组织增生、纤维化支气管狭窄，闭塞后气体吸收，肺萎陷，分泌物滞留继发感染，支气管扩张此外，管腔渗出物机化？,10,病因毒气的吸入感染病毒：腺病毒、流感病毒、麻疹病毒细菌：金葡菌、B族溶血性链球菌、肺炎链球菌肺炎支原体,11,12,湖南省人民医院儿科钟礼立提供,支气管上皮严重脱落,13,湖南省人民医院儿科钟礼立提供，请不要拍照,14,Thesearecreolabodyinsputumfromfirstvirus-associatedwheezinginfantsThelargercreolabodyis,Themorelikelythewheezinginfantdevelopunmittingwheezing,15,CreolabodyinsputumfromchildrenItwasthefirsteventoccurredinsputum,followedbypresenceofinflammatorycells.,16,17,18,结缔组织病、组织器官移植：自身免疫性溶血、骨髓移植、心肺移植、类风湿性关节炎、渗出性多形性红斑其它：支气管肺发育不良（BPD）先天性心脏病、囊性纤维化吸入：异物吸入胃-食管返流（GER）药物、肿瘤特发性,19,症状咳嗽、喘息气促、呼吸困难运动不耐受、反复呼吸道感染短暂的症状改善期后加重、持续体征喘鸣音“crackles”,临床表现,20,实验室检查,血气分析肺功能影像学电子支气管镜检查肺通气灌注扫描,21,实验室检查血气分析,低氧血症，动脉血氧饱和度降低可用来评估病情的严重程度,22,实验室检查肺功能（续）,用来诊断小气道疾病的方法世界心肺移植协会1993年提议、2002年修订BO临床分级，被广泛用于描述BO可用于BO疗效的观察建议用所测值占预计值的百分数来表示,23,实验室检查肺功能（续）,正常婴儿TBFV环,BO婴儿TBFV环升枝陡，高峰前移，峰值较高，降枝凹陷,潮气流速容量环（TBFV）特点,%V-PF25/PFPTEFViVi/kgVeTiRRPF/Ve,容量,流速,24,实验室检查胸片,无特异性改变两肺过度充气随病情进展，出现斑片状肺泡浸润影，呈毛玻璃样，边缘不清可有单侧透明肺,25,两肺纹理模糊、毛糙、紊乱，右肺内带可见片絮状阴影，两下肺过度充气,26,实验室检查肺CT,HRCT征象：马赛克灌注征支气管扩张支气管壁增厚气体捕捉征呼气相CT：较吸气相CT能更好地显示小气道病变,27,马赛克灌注征阳性，支气管壁增厚,马赛克灌注征，两肺部分支气管管腔增宽呈囊柱状改变，管壁增厚,28,左下肺外带透光度增加，纹理稀疏，体积减小，合并单侧透明肺,29,30,31,一项针对单中心、回顾性、病例对照研究研究对象是1991-2005年德克萨斯儿童医院行肺活检或肺切除，同时行胸部CT检查的儿童。活检证实的BO胸部CT改变比较,儿童BO的CT诊断指标,32,具有完全影像学资料及病理资料的120人，研究组10人，对照组110人。研究组：病理改变评分严重程度为中等的BO(n=5)和重度(n=5)BO，按病因感染后BO(n=6),Stevens-Johnson综合征(n=1),结缔组织病(n=1),不明原因(n=2)。对照组：包括没有BO病理改变(n=74)，轻度BO(n=36)。,研究资料,33,中度BO影像学及病理,34,重度BO影像学及病理,35,重度BO影像学及病理,Overview,36,结论,根据特征性的影像学改变，可以可靠诊断儿童中重度BO。支气管腔狭窄、血管影衰减、肺实质低密度任一项对BO诊断最具特异性，结合多种影像学特征提高诊断特异性。支气管扩张对非移植后BO诊断的敏感性最高（70%）。如果没有特征性的影像学改变出现，仍需活检确诊。,37,实验室检查支气管镜,除外气道发育畸形取支气管粘膜活检,38,肺组织活检,BO的特征性病理改变大气道的支气管扩张，小气道炎性细胞、肉芽组织和(或)纤维组织阻塞和闭塞细支气管旁的炎症和(或)纤维化肺不张血管容积和(或)数量的减少,39,BO的临床诊断,(1)急性感染或急性肺损伤后6周以上的反复或持续气促，喘息或咳嗽、喘鸣，对支气管扩张剂无反应；(2)临床表现与胸部x线片轻重程度不符，临床床症状重，胸部x线片多为过度通气；(3)肺CT显示支气管壁增厚，支气管扩张，肺不张，马赛克灌注征、小叶中心行结节；(4)肺功能示阻塞性通气功能障碍；(5)胸部x线片为单侧透明肺;排除其他阻塞性疾病，如哮喘、先天纤毛运动功能障碍、囊性纤维化、异物吸入、先天发育异常、结核、艾滋病和其他免疫功能缺陷等。,40,诊断*原发病临床表现肺功能异常胸部X线HRCT是重要的无创性诊断手段*病理组织学检查不是常规,41,出现下列情况应考虑：急性肺炎后持续咳嗽、喘息严重的急性呼吸道感染后长时间存在喘鸣音、“crackles”急性肺损伤后长期运动不耐受胃内容物的反复吸入急性肺炎后6周出现透明肺综合征SJS后一段时间出现持续咳嗽、喘息,42,鉴别诊断,间质肺炎组织胞浆菌SLE结核结节病Good-PastureSyndrom韦格纳肉芽肿,结节性多发性动脉炎慢性嗜酸性肺炎持续性细菌性细支气管炎胃食道返流囊性纤维化免疫缺陷-抗胰蛋白酶缺乏哮喘,43,诊断,过度不足,44,治疗,无特效治疗激素大环内酯类支气管扩张剂：对有反应的病人肺部理疗：抗生素：合并感染时应用，常感染,45,儿科治疗,激素（泼尼松）足量：12mg/kg.d13个月，必要时冲击。维持：1年以上大环内酯类小剂量红霉素、阿奇霉素抗生素：常合并感染，肺炎链球菌多见避免再次打击很重要！,46,早期干预,易发生BO高危因素气道炎症重哮喘倾向合并气道炎症家族疤痕体质,47,initiateandmaintainthechronicairwayinflammationandremodelinginasthma,.,EpithelialMesenchymalcommunicationinthepathogenesisofchronicasthma.HolgateST,