耳硬化症与梅尼埃病.ppt

耳硬化症（Otosclerosis),一、定义及分类,1、定义：耳硬化症是骨迷路发生反复的局灶性吸收并被富含血管和细胞的海绵状新骨所代替，继而血管减少、骨质沉着，形成骨质硬化病灶而产生的疾病。好发部位为前庭窗前区和蜗窗边缘。2、分类：病变在前庭窗致镫骨固定者镫骨耳硬化病变在迷路或内耳道耳蜗耳硬化,二、病因,病因尚无定论，与遗传、种族、代谢紊乱及内分泌障碍等因素有关。主要学说：常染色体显性遗传病常染色体15q25-q26区段（是一个具有多个基因成分的显性大基因）,三、病理,1、累及部位：骨迷路骨壁的骨外膜层、内生软骨层和骨内膜层。2、病理特征：以下三个特征可同时或反复交替出现骨质局灶性吸收与破坏海绵样骨组织形成骨质沉着与硬化,四、临床表现,1、听力减退：非同时发生的、发展速度缓慢的双耳进行性听力减退。2、耳鸣：间歇性或持续性的低音调耳鸣。3、威利斯听觉倒错（paracusisofWillis)：4、眩晕：,五、诊断与鉴别诊断,1、临床症状及病史：2、临床检查：外耳道多较宽大，鼓膜正常，活动良好，可能有Schwartzs征。3、听力学检查：音叉试验:传导性聋提示镫骨耳硬化，感音神经性聋提示耳蜗耳硬化，Gelle试验（-）提示镫骨底板硬化固定；纯音测听:Carharts切迹,提示底板固定;视镫骨固定程度和病灶范围而定，早期、中期、晚期聋的性质不同。,耳声发射检查：DPOAE幅值降低或引不出。,听性脑干反应测听：波、波潜伏期延长或阈值提高。,声导抗测试：鼓室曲线呈A、As或双相曲线，镫骨肌反射值提高或消失。,4、影像学检查,1、X线：2、CT及MRI：可见前庭窗、圆窗、骨迷路和内听道壁的硬化灶。,5、鉴别诊断,1、镫骨性耳硬化：听鼓链中断、粘连性中耳炎、鼓室硬化等。2、耳蜗性耳硬化：听神经瘤、梅尼埃病等。,六、治疗,1、手术治疗：（1）镫骨手术：适用于气导损失45dB以上，气骨导差距15dB以上的耳硬化患者。术式：镫骨撼动术、镫骨提高术、镫骨全/部分切除术、人工镫骨术。生物陶瓷听小骨钛合金听骨,（2）内耳开窗：在外半规管开一小窗口。适用于镫骨手术困难者。,镫骨手术示意图,2、药物治疗：可试用氟化钠疗法和硫酸软骨素疗法。3、助听器：不适于或不愿手术者可选配适宜的助听器。4、人工耳蜗植入：双侧重/极重度聋、助听器无效的患者适用。,梅尼埃病(Menieresdisease),一、定义及分类,1、定义：是以膜迷路积水为基本病理基础，反复发作性眩晕、听觉障碍、耳鸣和耳胀满感为典型特征的特发性内耳疾病。2、分类：耳蜗梅尼埃病波动性感音神经性聋前庭梅尼埃病发作性眩晕和耳胀满感,二、病因及病理：尚无定论,1、病因：耳蜗微循环障碍：多种因素可诱发；内淋巴液生成、吸收平衡失调：膜迷路中钙离子升高、前庭水管纤维化、狭窄、闭锁，前庭小管、内淋巴囊解剖与发育异常、碳酸酐酶、腺苷环化酶等活性改变均可能诱发；,膜迷路破裂：膜迷路积水使蜗管、球囊、椭圆囊膨胀，螺旋器、囊斑和壶腹嵴受压致积水加重迷路破裂，内外淋巴液混合而诱发眩晕、耳聋、耳鸣；破裂裂口可愈合及反复破裂致症状反复发作；其他学说：变态反应、自身免疫异常、内分泌机能障碍、病毒感染等。,2、病理：早期阶段：蜗管与球囊膨大，前庭膜被推向前庭阶；膜迷路积水加重使椭圆囊及半规管壶腹膨胀；,正常膜迷路膜迷路积水,听毛细胞、支持细胞、神经纤维和神经节细胞退行性变，血管纹萎缩；内淋巴囊上皮皱褶变浅或消失，囊壁纤维化。,三、临床表现,1、眩晕特点：无先兆的旋转性发作性眩晕，伴随：恶心、呕吐、面色苍白和出冷汗等植物神经症状，数十分钟、数小时或数日后自然缓解；神智清醒；常持续数小时、数天，后可自行渐缓解，转为间歇期，常反复发作。,2、耳鸣：初为间歇低调耳鸣，后可渐转为高调的蝉鸣，多次发作后常转为持续性，使病人烦躁不安。3、耳聋：多为单侧性的渐进性、波动性感音性听力下降，初期多不自觉，发作期加重，间歇期减轻，但多次长期发作后可转为永久性感音神经性聋。4、其他症状：患者发作期常有耳涨满感，间歇期常缓解。,四、检查、诊断与鉴别诊断,1、检查：（1）耳镜检查：正常。（2）听力检查：开始时常表现为低频感音性听力轻度下降，后可渐渐转为中重度，可有重振、复响。,耳蜗电图：SP-AP复合波增宽，SP/AP比值异常。,（3）前庭检查：初常有患侧的优势偏向，后转为患侧的前庭功能减退，发作时可观察到水平性眼震。安纳贝尔征（Hennebersign)：指减压外耳道诱发眩晕和眼球震颤的现象。图利奥现象（Tulliophenomenon):指强声诱发眩晕和眼震的现象。,（4）甘油试验：服50%甘油2.43.0ml/Kg后每隔1小时测听一次，0.251KHz听力改善15dB即试验阳性有诊断意义。（5）影像学检查：有助于鉴别诊断。6、须进行鉴别诊断的疾病：听神经瘤、特发性耳聋、颈性血管性眩晕、良性位置性眩晕。,2、诊断依据：,反复发作的旋转性眩晕至少2次以上；每次持续二十分钟至数小时；常伴恶心、呕吐、平衡障碍，无意识丧失；可伴水平或水平旋转性眼震；至少一次纯音测听为感音神经性听力下降；间歇性或持续性耳鸣；耳胀满感；排除其他疾病所致眩晕。,3、确诊步骤：,综合分析症状，排除头晕、头昏、站立不稳、头重脚轻及晕厥等；排除中枢性眩晕；排除非耳性疾病引起的眩晕：如颈部疾病、精神性疾患和中枢性疾病等；排除其他耳蜗性、前庭系统疾病；最后确诊。,五、治疗,1、发作期卧床休息，选用高蛋白、高维生素、低脂肪和低盐饮食。2、改善耳蜗微循环，降低毛细血管渗透性：抗组胺类药物倍他司汀，消除内淋巴水肿。扩张毛细血管，改善微循环；松弛内耳毛细血管前括约肌；调整内耳毛细血管通透性。慎用于：消化性溃疡、哮喘和肾上腺髓质瘤。,选择性Ca2+拮抗剂西比灵。用法：1030mg/日，28周为1疗程；选择性扩张脑血管；抑制血管收缩；抑制脑组织缺血缺氧所致的Ca2+超载；增加耳蜗小动脉血流量，改善前庭微循环；注意：长期用药可出现抑郁症和锥体外系症状禁用：脑出血性疾病急性期、帕金森氏病；慎用：机器操作者。,中成药制剂：黄酮类药物银杏叶制剂（天保宁、银可络和舒血宁等）、灯盏花素和芦丁等。清除自由基；提高红细胞抗氧化能力；降低血液粘稠度，防止血栓形成；改善脑部血循环和脑代谢。,调节前庭功能药物。地芬尼多（眩晕停）：改善椎基底动脉供血，抑制呕吐，改善眼球震颤；弱抗胆碱能作用。用法：2550mg,镇静药：苯二氮卓类地西泮和硝西泮等；稳定情绪，减轻焦虑和紧张状态；改善睡眠；中枢性肌肉松弛作用。,中效或弱效利尿脱水药双氢克尿噻、氢氯噻嗪等。作用：减轻内耳水肿，降低外淋巴渗透压。,3、长期治疗的选择不能控制病变的发展倍他司汀建议12mgtid6周，能减少和减轻眩晕发作，缓解平衡失调；利尿剂；必要时给予镇静药和类固醇药。控制盐和碳水化合物的摄入量。避免CATS：咖啡、酒精、吸烟和压力。,4、手术治疗：严格掌握适应症,适应症：发作频繁、症状较重、病程长，对生活和工作已有明显影响者。术式选择：内淋巴囊手术：内淋巴囊减压术、内淋巴囊蛛网膜下分流术；前庭神经切断术；鼓索神经切断术；颈交感神经切断术；迷路切除术经前庭窗减压术：球囊切开术、耳蜗球囊造瘘术等。,经鼓膜置管迷路灌注药物药物迷路切除,5、2019年疗效评定标准：,（1）眩晕评定：分值=治疗后1824个月发作次数/治疗前6个月发作次数100A级：0分完全控制；B级：140分基本控制；C级：4180分部分控制