粘多糖病-1型ppt课件_第1页
粘多糖病-1型ppt课件_第2页
粘多糖病-1型ppt课件_第3页
粘多糖病-1型ppt课件_第4页
粘多糖病-1型ppt课件_第5页
已阅读5页，还剩9页未读， 继续免费阅读

下载本文档

版权说明：本文档由用户提供并上传，收益归属内容提供方，若内容存在侵权，请进行举报或认领

文档简介

粘多糖病-1型,烟台山医院张保正,1,粘多糖病-1型,本病亦称Hurler综合征.为染色体隐性遗传,多在婴儿或儿童期显示病态,愈后不良,多再10岁内死亡,常死于呼吸道感染或心力衰竭.,2,临床,侏儒.头大.颈短,肩高.驼背.脊椎侧弯,鸡胸.悬垂腹.脐疝.面容丑陋.鼻梁塌陷.舌大.唇外翻,两眼分离.两耳低下.角膜混浊.耳聋.,3,牙齿不规则.肝脾肿大.心衰.肩.肘.手指屈曲.智力落后.性功能差.,4,X线表现,1.长头额骨隆突,碟鞍浅平或凹陷,呈小提琴状.2.牙齿.乳突.副鼻窦发育不良.3.椎体呈椭圆形,高度增大,腰2椎体小且向后移位,呈楔状变形,前下缘呈鸟咀状突起.,5,4.髂骨翼向周围延展,而基底部变尖,髋臼不规则,可向内陷.5.股骨头不规则,常有髋外翻,偶有髋内翻.6.管状骨短而粗,髓腔增宽,干骺端细窄,尺挠骨远端尖细,关节面相互倾斜.,6,7.肩胛盂不规则,肩胛骨常升高,8.掌骨骨小粱粗糙,前者基底部变尖,后者呈窄而圆的锥形,腕骨跗骨形状不规则.9.肋骨增宽,近端变尖.,7,粘多糖病-1型,男.4岁.体型矮小,智力落后.典型面容,角膜混浊.,8,长头型,额部隆起,蝶鞍呈小提琴状.,9,腰2椎小,腰椎前下缘呈鸟咀状椎向后移位,脊柱后突.,10,髂骨体部变尖,左股骨头颈外旋位,11,男.5岁.尺挠骨关节面向尺侧倾斜,2.3掌骨近端及腕骨发育不良.,12,男.9岁.2-5
人人文库> 全部分类> 教育资料 > 作文作品

温馨提示

  • 1. 本站所有资源如无特殊说明，都需要本地电脑安装OFFICE2007和PDF阅读器。图纸软件为CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
  • 2. 本站的文档不包含任何第三方提供的附件图纸等，如果需要附件，请联系上传者。文件的所有权益归上传用户所有。
  • 3. 本站RAR压缩包中若带图纸，网页内容里面会有图纸预览，若没有图纸预览就没有图纸。
  • 4. 未经权益所有人同意不得将文件中的内容挪作商业或盈利用途。
  • 5. 人人文库网仅提供信息存储空间，仅对用户上传内容的表现方式做保护处理，对用户上传分享的文档内容本身不做任何修改或编辑，并不能对任何下载内容负责。
  • 6. 下载文件中如有侵权或不适当内容，请与我们联系，我们立即纠正。
  • 7. 本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。

最新文档

评论

0/150

提交评论