《出血性疾病总论》PPT课件

GeneralIntroductionofHemorrhgicDisorders,Yang,JunjieDepartmentofHematologyTheSecondXiangyaHospital,.ClassificationofHemorrhagicDisordersDamageofcapillaryQualityandnumberofplateletDisorderofbloodcoagulation：ClottingfactorsAnticoagulantsinbloodHyper-fibrinolysis,出血性疾病的分类,.DamageofcapillaryHereditary：HereditaryhemorrahaictelangiectasisAcquired：Infection：septicemiaAllergy：allergicpurpuradrugpurpuravonWillebranddisease（hereditary/acquired）,出血性疾病的分类,.PlateletAbnormalofnumber：1.DecreasedPltDecreasedproduction：AA,AL,MDS,post-radio/chemotherapyIncreaseddestroy：ITP,hypersplenismIncreasedconsumption：DIC.TTP2.IncreasedPltPrimary：MPDSecondary：acutelossofblood、hemolysisDisfunctionofPlt：storagepoolplateletdiseasegiantplateletsyndrome,出血性疾病的分类,.Disfunctionofcloot,1.低凝状态凝血因子减少生成减少：后天性（多因子）：严重肝病、Vit.K缺乏症先天性（单因子）：血友病消耗过多：DIC抗凝物过多Vit.K拮抗剂:双香豆素、敌鼠钠盐肝素及肝素样物质：肝素治疗、严重肝病纤溶亢进(FDP)：DIC2.高凝状态：血栓性疾病,出血性疾病的分类,.Examinationofhemorrhgicdisorders.Testcapillarywallandplateletdiseases,Clotretractiontest(CRT),Pltcountandfunction,Bleedingtime(BT)Capillaryresistancetest,Capillary,Platelet,vWF:Ag:lowerinvWdisease,出血性疾病的检查,1.Clotretractiontest,CRT,含Plt血浆,2hrs,24hrs,Ca+Thrombin,1.不良血小板的质与量如血小板无力症纤维蛋白原减少红细胞增多,出血性疾病的检查,2.Plateletcount3.TestofPltfunctionPltassociatedIg(PAIg)PltadhesiontestPltaggregationtestPltfactor4test,出血性疾病的检查,.ClotdisorderandAnticoagulants,ClotfactorsNormalclotprocedureScreeningofClotdisordersConfirmofClotdisorders,出血性疾病的检查/凝血功能,Introductionofclotfactors,产生与存在部位：组织-脑、胎盘最丰富其他：生于肝存于浆血友病因子：.VitK依赖因子：.,出血性疾病的检查/凝血功能,正常凝血过程两条相交途经三个连续阶段,V.Ca+aFg()Fb13,内源外源,尽管作用?,V.Ca+:凝血活酶.Ca+.:血友病因子,出血性疾病的检查/凝血功能,凝血障碍的筛查,PTAPTTTTFgSTGTAnti-coagulants纤溶,(Prothrombintime)(Activatedpartialthromboplastintime)(Thrombintime)(Fibrinogen)(Simplethromboplastingenerationtest),出血性疾病的检查/凝血功能,APTT,PT,V.Ca+aFgFb13,内源外源,STGT,FgTT,出血性疾病的检查/凝血功能,1.PT&APTTPTAPTT,患者Plasma,Ca+,Kaolin,Ca+,患者Plasma,11-13“,32-43“,Clot,Clot,Anticoagulatans,(-),(-),(+),(+),出血性疾病的检查/凝血功能,PT与APTT的异同,出血性疾病的检查/凝血功能,APTT,PT,V.Ca+aFgFb13,内源外源,STGT,FgTT,出血性疾病的检查/凝血功能,Thrombin,Fg,FbClot,16-18“,Anti-coagulants,(-),(+),2.Thrombintime(TT),正常值:16-18意义:1.同Fg定量2.抗凝物,出血性疾病的检查/凝血功能,3.Fg定量正常值2-4gL意义Fg减少:先天,后天如肝病4.抗凝物的确定PT,APTTT,TT均延长，正常血浆不能纠正.TT延长,Fg?甲苯胺蓝纠正试验:肝素或类肝素,能纠正呢?,止血与凝血障碍的检查/二、凝血因子与抗凝物/(三)凝血障碍的筛查,能确定吗?,正常,患者的溶血液(含PF3,),5.简易凝血活酶生成试验(STGT),Clot?,正常:10-14“Hemophilia?缺乏?,10-14“,原理与意义,出血性疾病的检查/凝血功能,Ca+,0.1ml,每2分钟取1次,共6次,取最短凝固时间做结果,有,但为何只反应外源?,STGTAPTT,患者Plasma,Clot,Anticoagulatans,(+),患者的溶血液(含PF3,),Clot?,Ca+kaolin,Ca+,(-),STGT&APTT,出血性疾病的检查/凝血功能,6.STGT,APTT,CRT,CT的异同检测范围:内源性(全过程?第一阶段?)对血友病诊断的敏感性:STGTAPTTCRTCT能否鉴别,?,APTT,CRT,CT:内源全过程与PT结合可了解第一阶段STGT:内源第一阶段不能鉴别,出血性疾病的检查/凝血功能,凝血障碍的确证1.几种试剂中的因子2.纠正实验:STGT纠正实验(APTT纠正实验意义相同)PT纠正实验3.凝血因子促凝活性测定4.因子定性试验,出血性疾病的检查/凝血功能,1.几种试剂中的因子,无无无,无无,无,无,无,吸附血浆:硫酸钡吸附血浆,出血性疾病的检查/凝血功能,2.STGT纠正试验(,缺乏的鉴别),也可用APTT纠正试验,出血性疾病的检查/凝血功能,3.PT纠正试验(缺乏的鉴别),APTTFag定量TT,出血性疾病的检查/凝血功能,血友病患者血浆,加缺的血浆,加缺的血浆,加缺的血浆,血友病患者血浆,血友病患者血浆,4.因子,促凝活性测定,缺缺缺,延长(记录时间,计算活性)正常正常正常延长正常正常正常延长,出血性疾病的检查/凝血功能,5.因子促凝活性测定6.因子13定性试验,尿素,Ca+,受检血浆,溶解,Clot,因子13减低:因子13定性试验(+)血块退缩增强,出血性疾病的检查/凝血功能,.Hyper-fibrinolysisTT3PtestD-DimertestFDPTestPlasminogenactivity,SecondaryHyper-fibrinolysis,出血性疾病的检查/凝血功能,Primary/SecondaryHyper-fibrinolysis,a13a原理FgFM（不稳定）Fb(稳定)纤溶酶SFMC硫酸鱼精蛋白沉淀（副凝）：3P阳性,3P试验,正常阴性阳性血管内凝血酶生成凝血DIC血管内Fb形成纤溶继发性纤溶,出血性疾病的检查/凝血功能,.总结(一)出血性疾病的过筛试验,凝血因子含量减少检查项目血管异常血小板异常第一二阶段第三阶段束臂试验可阳性多阳性阴性阴性出血时间可延长延长正常正常血小板数正常减少*正常正常血块退缩正常不良正常不良APTT正常正常延长延长PT正常正常延长延长TT正常正常正常延长Fg定量正常正常正常延长*血小板功能障碍或血小板增多性疾病时，可不减少,出血时间可延长延长正常正常一期血小板数正常减少*正常正常筛选,APTT正常正常延长延长二期PT正常正常延长延长筛选,（二）DIC的实验诊断,教材上说了很多,但临床不常用,指标范围普通肝素APTT1.5-2.5倍LMWH抗因子Xa活性0.2-0.5XaIU/L口服抗凝剂PT1.5-2.0倍INR2-3溶栓治疗Fg1.2-1.5g/LTT1.5-2.5倍FDP300-400mg/L,(三)抗凝与溶栓治疗的监测,患者女性，18岁。如图示表现5天。BT正常，束臂试验阳性。Plt120 x109/L。PT12”，APTT40”,vWF:Ag100%,最可能的诊断是：A.血友病AB.过敏性紫癜C.ITPD.血管性血友病E.再生障碍性贫血,B,患者女性,42岁。反复牙龈出血伴月经过多3月。右上肢皮肤如图。Hb110g/L,