小儿造血系统疾病概述

15.05.2020,1,造血系统疾病,重庆医科大学第五临床学院儿科教研室甘世伟,15.05.2020,2,主要内容,一、小儿造血和血象特点二、小儿贫血概述三、营养性贫血：营养性缺铁性贫血营养性巨幼红细胞性贫血,造血系统疾病,15.05.2020,3,造血系统疾病造血和血象特点,一、造血特点1、胚胎期造血（1）中胚叶造血期:原始的有核红细胞（2）肝脾造血期肝脏:有核红细胞脾脏:淋巴细胞胸腺及淋巴结：生成、分化淋巴细胞等（3）骨髓造血期,15.05.2020,4,胚胎期造血：胎龄与造血部位的关系,造血系统疾病造血和血象特点,15.05.2020,5,2、生后造血（1）骨髓造血：是生后主要的造血场所（2）骨髓外造血正常情况下极少,造血系统疾病造血和血象特点,15.05.2020,6,学龄前儿童与成人骨髓造血部位,造血系统疾病造血和血象特点,15.05.2020,7,二、血象特点1、红细胞及血红蛋白初生时较高，12岁时达成人水平生后612h可比初生时高23月时出现生理性贫血初生时可有有核红细胞，1周内消失网织细胞：血红蛋白的种类：有六种,造血系统疾病造血和血象特点,15.05.2020,8,儿童红细胞和血红蛋白的变化,15.05.2020,9,生后红细胞计数变化,15.05.2020,10,2、白细胞A、总数：初生时较高，生后612h可比初生时高。婴儿期维持在10109/L左右。8岁时接近成人。B、白细胞分类有两个交叉。C、幼稚中性粒细胞在数天内消失。3、血小板与成人相似，150300109/L。4、血容量相对较成人多,造血系统疾病造血和血象特点,15.05.2020,11,白细胞总数的变化,15.05.2020,12,小儿贫血贫血是一种症状,造血系统疾病贫血概述,15.05.2020,13,定义：指外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常者。血红蛋白低限值（世界卫生组织标准）：6月6岁110g/L6岁14岁120g/L注：海拔每升高1000米，血红蛋白上升4%。我国暂定6月以下的血红蛋白的低限值为：新生儿145g/L4月90g/L46月100g/L,造血系统疾病贫血概述,15.05.2020,14,造血系统疾病贫血分类,一、贫血程度分类注意：1、患大细胞及小细胞性贫血时，红细胞计数与血红蛋白浓度不成比例，此时需参考红细胞形态。2、诊断贫血与判断贫血程度必须参照小儿年龄。,15.05.2020,15,二、形态学分类,造血系统疾病贫血分类,15.05.2020,16,三、病因学分类造血物质不足（一）RBC、Hb（营养性的）生成障碍造血功能障碍（骨髓抑制）RBC内在异常（二）RBC破坏增加（溶血）RBC外在异常急性失血（三）失血性慢性失血,造血系统疾病贫血分类,15.05.2020,17,小儿贫血概述临床表现,与病因、贫血发生速度、贫血的程度等有关主要因组织、器官缺氧所致的一系列症状。1、一般表现：（1）皮肤、粘膜苍白为最突出表现。（2）病程较长者常伴有易疲倦、毛发干枯、营养低下、体格发育迟缓等症状。,临床表现,15.05.2020,18,2、造血器官反应髓外造血3、各系统症状（1）循环、呼吸系统（2）消化系统（3）神经系统,小儿贫血概述临床表现,15.05.2020,19,小儿贫血概述,1、病史：（1）年龄（2）病程经过或伴随症状（3）喂养史、服药史（4）过去史（5）家族史（6）性别2、体格检查3、实验室检查外周血象,骨髓检查,血红蛋白分析,红细胞脆性试验,特殊检查,诊断要点,15.05.2020,20,小儿贫血概述,1、去除病因是治疗的关键。2、一般治疗：加强护理，预防感染等。3、药物治疗：针对病因选用必要的药物。4、输红细胞：（1）对长期慢性贫血者若代偿功能好可不必输血。（2）贫血越严重，一次输注的量越少且速度宜慢。（3）一般选用浓缩红细胞，每次510ml/kg；对合并肺炎者，量应减少。5、造血干细胞移植6、并发症的治疗,治疗原则,15.05.2020,21,营养性贫血,造血系统疾病,15.05.2020,22,营养性缺铁性贫血（NIDA）,概念：是由于体内铁缺乏而导致血红蛋白合成减少所致的贫血，婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。临床特点：（1）多发生在6月至2岁的婴幼儿。（2）具小细胞低色素性。（3）血清铁、运铁蛋白饱和度降低。（4）铁剂治疗有效。,造血系统疾病,15.05.2020,23,NIDA铁的代谢,一、铁的代谢1、含量及分布（1）含量：成人35（女）50（男）mg/kg新生儿约为75mg/kg（2）分布：血红蛋白（约64%）贮存（约32%）运转肌红蛋白构成人体内必需的酶,15.05.2020,24,NIDA铁的代谢,表：小儿体内铁的分布,15.05.2020,25,NIDA铁的代谢,2、来源（1）食物：动物性食物植物性食物铁锅做饭、炒菜但：乳类含铁低，母乳的铁吸收率比牛乳高23倍；大豆含铁高。（2）红细胞：红细胞衰老或破坏释放。,15.05.2020,26,NIDA铁的代谢,3、吸收及转运食物中铁Fe2+吸收入肠粘膜细胞Fe2+被氧化为Fe3+细胞内去铁蛋白铁蛋白（保存在肠粘膜细胞中）血浆中转铁蛋白需铁和贮铁组织细胞浆中载体蛋白入血去铁蛋白铁蛋白（贮备铁）红细胞破坏释出的铁转铁蛋白骨髓等铁吸收的影响因素：（1）铁的性质：Fe2+比Fe3+易吸收。（2）体内造血状态和贮铁量。（3）膳食的种类与搭配（如肉类与植物食物同时摄入则可增加植物食物中铁的吸收，但牛奶、蛋等起不到类似作用）。,15.05.2020,27,NIDA铁的代谢,4、利用与储存利用：合成血红蛋白。合成肌红蛋白被某些酶利用。储存：铁蛋白，含铁血黄素。5、排泄正常情况下每日仅极少量的铁排出体外6、需要量:各年龄小儿每天不宜超过15mg,15.05.2020,28,NIDA铁的代谢,二、胎儿期及儿童期的铁代谢特点1、胎儿期2、婴幼儿期3、儿童期和青春期,15.05.2020,29,几个概念,血清铁(serumiron,SI)：与血浆中约1/3转铁蛋白(transferrin,Tf)结合的铁。未饱和铁结合力：其余约2/3血浆Tf仍具有与铁结合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力。血清总铁结合力(totalironbindingcapacity,TIBC)：SI+未饱和铁结合力转铁蛋白饱和度(transferinsatura-tion,TS)：I/TIBC,15.05.2020,30,NIDA病因,1、先天储铁不足2、铁的摄入不足3、需要量增加4、铁的吸收、利用障碍5、铁的丢失或消耗过多,15.05.2020,31,NIDA发病机制,1、缺铁对血液系统的影响：缺铁小细胞低色素性贫血。缺铁的病理生理包括三个阶段：（1）铁减少期（ID）（2）红细胞生成缺铁期（IDE）（3）缺铁性贫血期（IDA）2、缺铁对其他系统的影响：含铁酶的活性降低。组织器官异常。细胞免疫功能降低，易患感染性疾病。,15.05.2020,32,NIDA临床表现,任何年龄均可发病，以6个月至2岁最多见。起病缓慢。1、一般表现：皮肤粘膜苍白等。2、髓外造血表现：肝脾可肿大。3、非造血系统症状：消化系统神经系统心血管系统其他,15.05.2020,33,NIDA实验室检查,1、外周血象：低色素小细胞性贫血。血红蛋白的降低比红细胞数目的降低更明显红细胞大小不等，以小细胞为主红细胞中央淡染区扩大网织红细胞正常或轻度减少白细胞、血小板一般无改变2、骨髓象：呈增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，胞浆少，染色偏蓝粒细胞和巨核细胞系一般无明显异常。,15.05.2020,34,NIDA实验室检查,3、有关铁代谢的检查：（1）血清铁蛋白（SF）：是诊断ID期的敏感指标,0.9umol/L即提示细胞内缺铁。（3）血清铁（SI）:62.7umol/L有意义。生理变异小。转铁蛋白饱和度（TS）：15%有诊断意义。4、骨髓可染铁：骨髓涂片用普鲁士蓝染色镜检。,15.05.2020,35,NIDA诊断,1、年龄、喂养史2、临床表现3、血象特点4、血生化检查，必要时可作骨髓检查5、铁剂治疗有效可证实,15.05.2020,36,NIDA治疗,原则：补铁，去除病因。1、一般治疗：合理饮食，适当增加含铁质丰富的食物，加强护理，避免感染。2、去除病因3、铁剂治疗：（1）口服铁剂：元素铁46mg/kgd，tid一次量不应超过元素铁1.52mg/kg,两餐之间服用，同时服用vitC。避免与牛奶、咖啡、茶等同服。常用口服铁剂所含元素铁为：硫酸亚铁20%，富马酸铁33%，葡萄糖酸亚铁12%，琥珀酸亚铁35%。,15.05.2020,37,NIDA治疗,（2）注射铁剂：副作用多，慎用适应症：、诊断肯定但口服铁剂后无治疗反应者；、口服后胃肠反应严重，虽改变制剂种类、剂量及给药时间仍无改善者。、不能口服铁剂或口服铁剂吸收不良者。种类：山梨醇枸橼酸铁复合物（肌注）右旋糖酐铁复合物（肌注或静脉注射）葡萄糖氧化铁（静脉注射）,15.05.2020,38,药品名称剂型规格含元素铁量每日剂量硫酸亚铁0.3/片20%2030mg/kg2.5%合剂5mg/ml0.81.2ml/kg富马酸铁每片0.05或0.233%1520mg/kg干糖浆3.3%90180mg/kg葡萄糖酸亚铁0.3/片12%4050mg/kg糖浆0.3g/10ml1ml/kg琥珀酸亚铁0.1/片35%918mg/kg多糖铁化合物150mg/胶囊46%812mg/kg(力蜚能),常用铁剂剂量表,15.05.2020,39,铁剂治疗反应1214小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，食欲增加。网织红细胞：23日，57日高峰，23周后下降至正常。Hb：12周渐升，34周正常。如3周后Hb上升20%，查找原因。疗程：血红蛋白恢复正常后再继续服用铁剂68周，以增加铁储存。,15.05.2020,40,NIDA治疗,4、输红细胞适应症：（1）贫血严重，尤其发生心力衰竭者。（2）合并感染者。（3）急需外科手术者。量：Hb30g/L等量换血Hb3060g/L者每次46ml/kg。贫血越严重，每次输血量应越少。,15.05.2020,41,NIDA预防,1、提倡母乳喂养，全社会重视。2、做好喂养指导，及时添加辅食，注意饮食搭配。3、婴幼儿食品应以铁剂强化。4、早产儿，尤其非常低体重的早产儿宜自2个月左右予铁剂预防。,15.05.2020,42,营养性巨幼细胞贫血（nutritionalmegaloblasticanemia）VitB12或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血；主要临床特点：贫血、神经精神症状；红细胞胞体积变大；骨髓出现巨幼细胞；维生素B12或(和)叶酸治疗有效。,造血系统疾病,15.05.2020,43,巨幼贫病因,一、摄入不足二、吸收和运输障碍三、需要量增加四、药物作用五、代谢障碍,15.05.2020,44,巨幼贫发病机制,一、叶酸和维生素B12参与核酸代谢，促进DNA的合成，与核的形成有关。二、维生素B12在脂肪代谢过程中参与三羧酸循环，与神经髓鞘中脂蛋白的形成有关。三、叶酸缺乏可引起情感改变，偶有深感觉障碍。四、叶酸为胃肠道粘膜代谢所必需。,15.05.2020,45,巨幼贫临床表现,6月2岁小儿多见，起病缓慢。1、一般表现：2、贫血表现：皮肤常呈蜡黄色，常伴肝脾肿大。3、神经精神症状：（1）动作智力倒退（2）不规则性震颤（部分或全身），手足无意识运动，甚至抽搐。（3）植物神经功能紊乱4、消化系统：常出现较早，如厌食等。,15.05.2020,46,巨幼贫实验室检查,一、外周血象：呈大细胞性贫血。二、骨髓象：明显增生活跃，以红系增生为主。三、血清维生素B12和叶酸测定：维生素B12100ng/L为缺乏。叶酸3ug/L为缺乏。四、其它：LDH明显升高。维生素B12缺乏者血清胆红素中等度升高，尿甲基丙二酸增高。,15.05.2020,47,巨幼贫诊断,根据:临床表现血象骨髓象可诊断为巨幼红细胞性贫血如有神经精神症状则考虑vitB12缺乏必要时测定vitB12和叶酸的含量,15.05.2020,48,巨幼贫治疗,一、一般治疗：合理饮食，加强护理，防止感染。二、去除病因：三、特效治疗：1、维生素B125001000ug一次肌肉注射；或每次100ug，每周23次，连用数周，直至临床症状好转，血象恢复正常为止。维生素B12吸收缺陷：每月1mg，长期应用。2、叶酸5mg口服，每日三次，连续数周至临床症状好转、血象恢复正常为止。,15.05.2020,49,巨幼贫预防,改善哺乳母亲的营养合理饮食及时治疗肠道疾病，合理用药,15.05.2020,50,小结骨髓为小儿出生后的主要器官，5岁前均为红骨髓，5岁以后逐渐由黄髓（有潜在的造血功能）代替，年长儿及成人仅在扁平骨、长骨骺端、肋骨等处存在红髓。刚出生的新生儿，其红细胞数、血红蛋白量及白血病数均较高。白细胞分类中，中性粒细胞与淋巴细胞随年龄的不同而有变化，存在两个交叉。贫血是一种症状。营养性缺铁性贫血的临床特点有：（1）多发生在6月至2岁的婴幼儿；（2）具小细胞低色素性；（3）血清铁蛋白减少；（4）铁剂治疗有效。巨幼红细胞性贫血是由于缺乏叶酸和/或维生素B12所引起。,15.05.2020,51,复习思考题1、小儿血象有何特点？2、贫血有哪些分类方法？3、营养性缺铁性贫血和巨幼红细胞贫血的病因、临床表现及实验室检查特点有哪些？如何治疗？,15.05.2020,52,谢谢,15.05.2020,53,NIDA病因,表：正常足月