横纹肌溶解症完整版

.,急诊诊疗经过,入院后经初步生命体征评估、追查毒源为阿维菌素后，立即洗胃、导泻。洗胃后完善BS、ECG、血常规、肝肾功能电解质、CHE、凝血功能等相关检查。开放静脉通道，给予了激素、护胃、护心、护脑、支持、对症治疗。洗胃后约二十分钟病人突发全身抽搐、发绀、意识丧失，立即静推安定10mg,并气管插管行气道保护。患者很快苏醒，脉搏氧上升至95%以上。此时未予机械通气。十分钟后病人再次出现抽搐，全身肌肉强直性收缩，持续性肌颤，立即给予安定50mg+5%GS持续静滴。,.,急诊抢救经过（一）,病人很快出现全身发绀、叹气样呼吸、心率减慢、大动脉搏动消失，立即予心脏按压、静推肾上腺素+阿托品1mg、呼吸机辅助呼吸（容控，600ml12次）。心电监护示“室颤”，立即电复律（150J）一次，可达龙300mg静推，150mg+NS250ml静滴。心率恢复，心电监护示：心率30-40次/分，濒发室性早搏，部分呈二联律。大动脉搏动仍未扪及，血压测不到，予静推阿托品2mg，多巴胺210mg+阿拉明30mg+NS250ml静滴升压，小苏打125ml静滴。血压很快上升至90/60mmHg左右，大动脉可扪及微弱搏动，脉搏氧上升至95%左右，自主呼吸恢复。,.,急诊抢救经过（二）,双侧瞳孔等大等圆约5CM，对光反射迟钝，无尿。血压在多巴胺维持下已上升至120/80mmHg左右，予甘露醇125ml+速尿20mg+地塞米松10mg脱水减轻脑水肿、利尿。仍持续性肌颤，改丙泊酚持续泵入。心率仍较慢，濒发室性早搏，大动脉搏动较前增强。追查化验结果：CHE149U/L，立即予阿托品10mg静推，Q10min，解磷定1.5静推+1.5肌注。心率逐渐增快，室性早搏逐渐消失，静推3次阿托品后肌颤消失，体温上升至38.5。生命体征基本平稳后转EICU,整个治疗抢救过程持续大约二个小时。,.,.,.,.,EICU治疗经过,呼吸、循环支持。稳定内环境、纠正水电解质酸碱平衡。大剂量甲强龙、乌司他丁。CRRT治疗。因经济原因，患者家属要求放弃继续抢救，抬回家。,.,.,.,.,.,.,.,.,.,.,.,.,.,.,.,.,.,讨论内容,最后诊断经验教训,.,最后诊断,急性中毒（混合型，重度）心肺脑复苏术后横纹肌溶解症高钾血症DIC多脏器系统功能衰竭,.,经验教训,中毒最重要的是追查毒源，对毒物的成分、理化性质及有可能于人体产生的损害要进行详细的评估。肌松弛剂的早期使用：非去极化肌松药包括阿曲库铵、罗库溴铵、维库溴铵；去极化肌松药包括琥珀胆碱。机械通气的及早干预，尽快纠正低氧血症。,.,横纹肌溶解症,横纹肌溶解症（rhabdomyolysis，RM）是指由各种原因引起的横纹肌细胞溶解、破坏，肌内容物释放进入血液循环，可引起高钾血症、急性肾功能衰竭（acuterenalfailure，ARF）等危及生命的并发症。,.,RM的病因及危险因素,确定并去除病因是RM的关键治疗措施。可导致RM的病因很多，其发生常是多种因素共同作用的结果，单因素致病者相对少见。成年RM患者中常见病因包括运动过度、酗酒、吸毒、药物、挤压伤、癫痫发作等，而儿童常见病因为病毒性肌炎、创伤、结缔组织病、运动过度或用药不当等。,.,RM的病因及危险因素,药物/毒物：乙醇可直接损伤肌细胞膜，使细胞内钙蓄积而引起细胞损伤；醉酒后昏睡使肌肉长时间受压，导致肌肉缺血、水肿、筋膜腔压力增高，肌肉坏死溶解；羟甲基戊二酰辅酶A还原酶抑制剂（他汀类药物）、环孢素A、依曲康唑、秋水仙碱等药物对横纹肌有直接损害作用；中枢神经系统抑制剂、可卡因、抗精神病药物等对横纹肌有间接损害作用。他汀类降脂药与大环内酯类抗生素等影响细胞色素P450酶系的药物合用时，发生RM的危险性明显增大。,.,RM的病因及危险因素,肌肉过度活动是肌肉疲劳性应激后出现的特征性肌痛、肿胀、无力状态，伴或不伴有中暑。以前未经训练的人突然高强度运动，或运动时存在散热障碍，都会增加RM的危险性。镰状细胞贫血患者运动中发生RM危险性更大。癫痫发作也是诱发RM的一个重要原因。体温过高：中暑、恶性高热、神经镇静剂恶性综合征（Neurolepticmalignant综合征）均可引起RM。,.,RM的病因及危险因素,感染：病原体可通过直接侵袭肌肉，引起组织缺氧，使糖氧化和酵解酶活性降低，激活溶酶体酶、释放内毒素等机制损伤肌肉。结缔组织病：如多发性肌炎、皮肌炎、干燥综合征等可引起RM。电解质或内分泌异常：严重的电解质紊乱如低钠血症、高钠血症、低钾血症、低磷酸盐血症可能引起RM。内分泌异常如非酮症高渗性昏迷、甲状腺机能减退、糖尿病酮症酸中毒均有引起RM的报道。,.,RM的病因及危险因素,遗传性因素：自儿童期反复发生的RM，有家族史，常在饥饿或轻度劳累时诱发，应考虑遗传性疾病的可能。糖原和脂质代谢异常导致糖酵解受阻，能量合成障碍引起肌纤维膜的完整性丢失。创伤性横纹肌溶解症（traumaticrhabdomyolysis）创伤性RM多见于非常时期（战争、地震等），平时主要见于塌方、车祸、暴力殴打、严重烧伤等灾害性事故。常见病因有挤压伤、电击伤、大面积三度烧伤、长时间肌肉受压等。,.,临床表现,RM临床表现缺乏特异性，很大程度上取决于病因，可以无临床症状，也可以很严重，主要依赖于肌肉破坏的范围和程度。意识清醒的患者可能主诉为肌肉疼痛、无力，检查时可发现肌肉肿胀并伴有触痛，也可出现全身症状如棕色尿、发热、全身不适、腹痛、恶心和呕吐等，偶尔会出现精神症状，但这些症状均是非特异性的，并不一定出现在每例患者。有时患者可能无任何的症状和体征，而仅表现为血肌酸激酶（CK）的升高。,.,并发症,低血容量症高钾血症代谢性酸中毒高磷血症和低钙血症ARF和弥散性血管内凝血（DIC）是RM的晚期并发症筋膜间隔综合征,.,实验室检查,血清肌酸激酶（CK）是诊断RM最重要也是最敏感的指标，血清CK水平在肌肉损伤后212h开始升高，13d达高峰，35d后逐渐下降。CK水平并不直接反映病情的严重程度。血、尿肌红蛋白测定肌红蛋白释放入血造成肌红蛋白血症。当血肌红蛋白1.5mg/dl时经肾脏排出，形成肌红蛋白尿。肌红蛋白尿是诊断RM的一个重要依据，但尿肌红蛋白阴性不能排除RM。血生化监测可以及时发现电解质及肾功能异常，肌肉破坏释放的大量肌酸在血液中转变为肌酐，故RM时肌酐的增加常大于尿素氮的增加，BUN/CRE比值降低，有助于与其他原因导致的肾衰鉴别。,.,治疗原则,尽快去除病因，及早给予大量补液，防治危重并发症。尽早大量静脉补液是RM无可争议的治疗措施，血容量减少是RM引起肾功能衰竭的主要原因。渗透性利尿和碱化尿液：在大量补液并有尿的前提下可给予20%甘露醇0.5g/kg在15min内滴完，后以0.1g/kgh维持，不超过120g/d。禁用利尿剂，因为可能会引起尿液酸化。碳酸氢钠可用于碱化尿液以阻止肌红蛋白分解产生肾毒性代谢产物。积极处理并发症：RM合并严重的高钾血症、代谢性酸中毒、少尿型急性肾功能衰竭时，应进行血液透析治疗。除非有明显的症状，否则低钙血症不用纠正，以避免加重钙超载。DIC通常可在数天后自行恢复，但如果发生出血，应给予血小板、维生素K和新鲜冰冻血浆治疗。怀疑间隔综合征者应密切监测筋膜腔内压力，必要时行筋膜切开术减压。,.,麻醉药物严重并发症（一）,丙泊酚输注综合征：丙泊酚是一种较为理想的静脉麻醉药,但一些病例报告提示:在大剂量、长时间输注后可能引起代谢性酸中毒、高脂血症、肝脏脂肪浸润和肌肉损伤、难治性的心力衰竭等严重并发症,甚至导致死亡,即所谓的“丙泊酚输注综合征”(propofolinfusionsyndrome,PIS)。PIS多见于小儿,也可发生于成人,有学者认为PIS的原因是因为代谢的异常。PIS的死亡率相当高,唯一的治疗方法是血液透析。,.,麻醉药物严重并发症（二）,恶性高热（MalignantHyperthermia，MH）是目前所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死亡的遗传性疾病。它是一种亚临床肌肉病，即患者平时无异常表现，在全麻过程中接触挥发性吸入麻醉药（如氟烷、安氟醚、异氟醚等）和去极化肌松药（琥珀酰胆碱）后出现骨骼肌强直性收缩，产生大量能量，导致体温持续快速增高，在没有特异性治疗药物的情况下，一般的临床降温措施难以控制体温的增高，最终可导致患者死亡。丹曲洛林（Dantrolene）是治疗恶性高热的特效药物。治疗的可能机制是通过抑制肌质网内钙离子释放，在骨骼肌兴奋-收缩耦联水平上发挥作用，使骨骼肌松弛。在使用丹曲洛林治疗时，应尽早静脉注射丹曲洛林，以免循环衰竭后，因骨骼肌血流灌注不足，导致丹曲洛林不能到达作用部位而充分发挥肌松作用。,.,麻醉药物严重并发症（三）,神经镇静剂恶性综合征（Neurolepticmalignant综合征NMS）是抗精神病药物引起的最严重副反应，临床上较少见。引起NMS的主要药物以抗精神病药最为常见，其他还有锂盐、卡马西平、抗抑郁剂等。抗精神病药物中几乎所有的药物均可引起NMS，尤其是高效价低剂量的抗精神病药物，其中以氟哌啶醇居多。但新型抗精神病药物也有相关报道。通常认为：口服、肌注、静脉给药均可引起NMS。但肌注及静脉注射时更易于发生。NMS往往出现在更换抗精神病药物的种类或加量过程中以及合并用药时（如锂盐合并氟哌啶醇）。,.,NMS,恶性综合征的病理机制迄今尚不十分明确。主要观点有:：骼肌障碍假说、多巴胺功能不足假说、多巴胺P5-羟色胺(DAP5-IIT)平衡失调假说、GABA假说、横纹肌溶解。恶性综合征诊断尚无统一标准。目前，在临床工作中，常采用下述诊断标准：A发病7天之内应用了抗精神病药物(应用长效注射抗精神病药物为4周之内)；B高热，体温38；C肌肉强直；D具有下述症状之中的3项或3项以上：(1)意识改变；(2)心动过速；(3)血压上升或降低；(4)呼吸急促或缺氧；(5)CPK增高或肌红蛋白尿；(6