13贫血缺铁再障溶血

第十章血液与造血系统疾病第一节红细胞系统疾病,广东医学院第二临床学院内科教研室童金生,血液造血系统,有形成分（血细胞）,无形成分(血浆),肝、脾、肾脏、胸腺、淋巴结和骨髓,什么是贫血？,指人体血红蛋白（Hb）浓度，低于正常范围下限的一种临床病理生理状态。,3.血液稀释、浓缩时易判断失误。,1.不是一个单独疾病。2.正常人Hb浓度与海拔高度等有关。,我国：成男：Hb120g/L成女：Hb110g/L孕妇：Hb100g/L6y：Hb110g/L6-14y：Hb120g/L,贫血的标准及分度,贫血的病因,一、红细胞生成减少性贫血二、红细胞破坏过多性贫血三、失血性贫血,原料缺乏一、二,干细胞原因三,溶血四、五、六、七、八,一、乏力二、皮肤、粘膜苍白三、心血管系统：心悸为最突出的症状之一，严重贫血可听到舒张期杂音，心脏扩大、心力衰竭。四、呼吸系统:：气急或呼吸困难五、中枢神经系统：头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、嗜睡等均为常见症状。六、消化系统：食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘等为最多见的症状。七、生殖系统：妇女患者中常有月经失调八、泌尿系统：贫血严重者可有轻度蛋白尿及尿浓缩功能减低。,贫血的临床表现,一、缺铁性贫血(IronDeficientAnemia,IDA),定义是体内储存铁缺乏，不能满足正常红细胞生成的需要而发生的一种小细胞低色素性贫血。,需铁量增加而铁摄入不足、吸收障碍、丢失过多是本病病因。贫血中常见类型，普遍存在于世界各地。在发展中国家、经济不发达地区、生育年龄妇女（特别是孕妇）和婴幼儿这种贫血的发病率很高。,病因及流行病学,铁来源,外源性铁来自食物，正常人每天从食物中吸收的铁量约1.01.5mg。内源性铁主要来自衰老和破坏的红细胞，每天制造红细胞所需铁的量约2025mg。,铁缺乏,红细胞内铁缺乏（irondeficiencyerythropoiesis,IDE）,缺铁性贫血（irondeficientanemia,IDA）,贮存铁耗竭（irondepletion,ID）,临床表现,1.贫血一般表现2.组织缺铁表现3.缺铁原发病表现,舌炎、嘴角炎毛发干枯反甲缺铁性吞咽困难（plummer-Vinson征）神经、精神系统异常：异食癖（pica）,诊断,有缺铁的病因临床表现3.有缺铁的实验室检查依据血清铁总铁结合力血清铁蛋白红细胞内游离原卟啉小细胞低色素性贫血治疗后网织红的增高,血常规表现,血象呈小细胞低色素性贫血,慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血,1.慢性病性贫血（anemiaofchronicdisease，ACD）,鉴别诊断,与小细胞性贫血鉴别,有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸血片：多量靶形红细胞珠蛋白肽链合成数量异常：HbF、HbA2血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和铁饱和度常,2.海洋性贫血,3.铁粒幼细胞性贫血遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血血清铁蛋白、骨髓外铁及内铁，出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度，总铁结合力不低染色体核型异常。骨髓象幼红细胞畸形变化,铁幼粒细胞性贫血,环铁幼粒细胞：粗大深染的铁颗粒围绕胞核，呈环状分布,补铁治疗（1）首选口服铁剂（2）口服方法（3）肌注方法（4）口服铁剂有效的表现,防治,治疗原则：根除病因，补足贮铁,1.缺铁主要实验检查指标有哪些？2.缺铁性贫血治疗的原则是什么？,思考题：,二、再生障碍性贫血,aplasticanemia,AA,AA是一种骨髓造血组织减少、功能衰竭引起全血细胞减少，出现贫血、出血、感染为主要表现的疾病。免疫抑制治疗有效。发病率1.872.1/10万病因可能与肝炎病毒、微小病毒B19、氯霉素等药物、电离辐射及个体敏感性有关。,【概述】,【发病机制】,1.造血干细胞（CD34+）量、质异常。2.骨髓基质细胞异常3.免疫异常CD4+T辅助细胞Th1/Th2型，血清IFN-r、TNF水平增高。CD4+/CD8+T细胞，CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和TCR+细胞。,AA是由于T细胞免疫功能亢进而引起造血干细胞破坏、减少，导致造血功能衰竭，最终出现全血细胞减少的疾病。,【定义】,【临床表现】,急性再障贫血出血感染慢性再障以贫血为主要表现出血、感染相对较轻,【诊断】,1.全血细胞减少、网织红绝对值减少2.一般无肝脾肿大3.骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，需有巨核细胞明显减少，骨髓小粒中非造血细胞增多)4除外其它引起全血细胞减少的疾病5一般抗贫血药物治疗无效,【鉴别诊断】,1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）2.骨髓增生异常综合症(MDS)3.低增生白血病4.脾功能亢进5.免疫相关性全血细胞减少症6.急性造血停滞7.Fanconianemia贫血,保护措施1、预防感染：卫生、消毒隔离2、避免出血：防止外伤3、避开危险因素：禁用抑制骨髓造血的药物及影响血小板功能的药物,【治疗】,对症治疗1、纠正贫血：Hb60g/l可输血(浓缩RBC)2、止血：促凝血药，如止血敏子宫出血可肌注丙酸睾丸酮严重出血者可输浓缩血小板3、控制感染：感染菌不明者，选用广谱抗菌素细菌明确者选用敏感的抗菌素发生霉菌感染者用抗霉菌治疗,针对发病机制的治疗1、免疫抑制治疗（1）抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）：适于SSA，马ALG1015mg/（kgd）5d，静滴1216h，兔ALG35mg/（kgd）5d，同上。（2）环孢素：适所有AA。6mg/（kgd），po1年以上副作用肝肾功能损害，牙龈增生，消化道反应（3）其他：CD3单克隆抗体CTX甲泼尼龙,2、促造血治疗雄激素：适所有AA司坦唑醇（康力龙）2mg，tid,，po十一酸睾酮（安雄）4080mgtidpo达那唑0.2gimqd丙酸睾酮100mgimqd副作用：男性化，肝功能损害造血因子：适所有AA，尤其重型再障GM-CSF/G-CSF，5ug/kgdEpo50100u/kgd造血干细胞移植适应症:40岁,无并发症,有合适供体的重型再障,思考题1.重型再障临床表现？2.再障诊断标准？,三、溶血性贫血概论hemolyticanemia,【概念】,溶血溶血性疾病溶血性贫血,【根据发病机制分类】,一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血（一）遗传性1.红细胞膜异常遗传性球形（椭圆形）细胞增多症2.红细胞酶异常丙酮酸激酶缺乏、G6PD缺乏,3.珠蛋白肽链量或质的异常肽链量的异常海洋性贫血(地中海贫血）肽链质的异常异常血红蛋白病(二)获得性获得性细胞膜锚链膜蛋白（GPI）异常阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）,二.细胞外部因素所致的溶血性贫血(一).免疫因素1.自身免疫性溶血性贫血2.新生儿同种免疫性溶血3.血型不同的输血后溶血4.药物性免疫性溶血性贫血,(二)物理与机械因素1.创伤性心源性溶血性贫血2.微血管病性溶血性贫血3.行军性血红蛋白尿4.大面积烧伤,(三)化学及生物因素1.化学毒物及药物:苯肼、磺胺2.生物毒素：蛇毒、毒蕈中毒（四）感染因素:疟疾、支原体肺炎、传染性单核细胞增多症,【临床表现】,1.溶血表现2.贫血表现急性和慢性,【实验室检查】,一、提示红细胞破坏的实验室检查（一）血管外溶血时提示红细胞破坏的实验室检查1.高胆红素血症2.粪胆原排出增多3.尿胆原排出增多,（二）血管内溶血时提示红细胞破坏的实验室检查1.血红蛋白血症2.血清结合珠蛋白降低3.血红蛋白尿4.含铁血黄素尿,二、红细胞代偿性增生表现1.网织红细胞增多2.周围血液中出现幼红细胞3.骨髓内幼红细胞明显增多（以中、晚幼红为主）,三、进一步确定溶血性贫血的类型1.高铁血红蛋白还原试验：G6PD缺乏2.抗人球蛋白试验（Coombstest）：自溶免3.酸溶血试验（Hamtest）蔗糖溶血试验PNH含铁血黄素尿（Rou