小儿消化系统疾病

小儿消化系统疾病Pediatricgastroenterology四川大学华西第二医院儿科成都天使儿童医院肖侠明,LectureofPediatricgastroenterology,Thedigestivesystemismadeupoforalcavity,pharynx,esophagus,stomach,smallintestine(duodenum,jejunum,ileum),largeintestine(ascending.transversal.descending,sigmoidcolon),rectum,anusCL=3:2,13.dehydrations,Milddehydration:bodyweight10%thirsty,mouthandtonguedry,tearabsence,eyessunken,anteriorfontaneldepression,skinelasticitydecreased.,14.Metabolicacidosis,Respirationdeeperandfaster,cheerylips,badappleodorbloodgas:pH8.353.8。尿胰蛋白酶原2（UT2）阳性。有的尿淀粉酶甚高，其中1例高达32768温氏单位，但临床并不重;经一般治疗获痊愈，可见尿淀粉酶增高的程度与病情不成比例。,肝功能衰竭,急性肝衰竭（acutehepaticfailure,AHF）,肝炎病毒（甲型、乙型、丙型、丁型与乙型混合或重叠感染、戊型、庚型）、非肝炎病毒（巨细胞病毒、EB病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒等）、药物及有毒物质（异烟肼、对乙酰氨基酚、酒精、毒蕈等）、Reye综合征、自身免疫性肝炎和肿瘤细胞广泛浸润等均可引起肝衰竭。急性肝衰竭新的分类法，分超急性（07d）、急性（828d）和亚急性（29d12周）肝衰竭三型。,HepatitisBviruss,AHF诊断,严重肝病起病急，呈暴发性（fulminant）经过，出现肝脏增大、腹水、黄疸、肝臭、扑击震颤、出血倾向及昏迷。肝功能检查有血直接、间接胆红素(directbilirubin,DB,indirectbilirubin,IB)升高。肝细胞损坏常有丙氨酸氨基转移酶(alanineaminotransferase,ALT,50U/L)、门冬氨酸氨基转移酶(aspartateaminotrans-ferase,AST,50U/L)、乳酸脱氢酶（ALD,350U/L）、谷氨酸转肽酶（GGT,50U/L）、硷性磷酸酶（AKP,130U/L）、单胺氧化酶（MAO,50U/L）增高等。,AHF治疗,(1)饮食营养疗法低蛋白、低盐、高醣饮食，亮氨酸(leucine)、异亮氨酸(isoleucine)、缬氨酸(valine)-支链氨基酸(branched-chainaminoacid,BCAA)，每日100ml静滴。在组成蛋白质的8种人体必需氨基酸中,亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸的分子中都含有分支侧链,因此统称为支链氨基酸(BCAA)。而支链氨基酸是唯一一部分主要在肝脏外代谢的氨基酸,其代谢所需的酶在骨骼肌中的浓度是肝脏的310倍。对于肝病,对氨基酸耐受不良的患者,BCAA是首选替代品。,(2)保护肝脏疗法,肝功不正常可适当选用保肝药:1.联苯双酯(bifendate25mg,2/d),2.L-肉碱(1g/d),3.肝苷(inosine,0.2g/d),4.蛋氨酸(methionin,ademethionin1,4-butanedisulfonate),5.谷胱甘肽(glutathione,GSH,0.1g/d)。,(3)降低血氨(bloodammonia)疗法,1)谷氨酸钠(natriumglutamate):28.75%-2040ml/次，稀释于葡萄糖溶液中静滴。2)精氨酸(arginine):25%-1020ml/次，静滴。3)-氨酪酸（-氨基丁酸,GABA）:0.51g/次，静滴。4)利福昔明