肾病综合征临床教学

2020/5/15,1,肾病综合征NephroticSyndrome（NS）,熊吴燕,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,2020/5/15,掌握NS的护理评估、护理诊断、护理措施.掌握NS的四大临床表现.熟悉NS常见并发症、治疗要点,单纯性肾病和肾炎性肾病的区别及临床表现.了解NS的病因、发病机制、分型及病理生理.,教学目的要求,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,4,2020/5/15,NS定义由各种病因引起的肾小球基底膜通透性增高，导致大量血浆蛋白自尿中丢失而引起的一种临床征候群。NephroticSyndrome（NS）,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,NS临床四大特点：,大量蛋白尿：定性+，24小时尿蛋白定量50mg/Kg；低蛋白血症：血浆白蛋白30g/L；高脂血症（高胆固醇血症）：血清胆固醇5.7mmol/L；不同程度的水肿。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,6,2020/5/15,病因及发病机制,目前尚不明确，与免疫相关。有遗传基础。微小病变可能与T细胞免疫功能紊乱有关。非微小病变（如膜性肾病和膜增生性肾炎）可能与免疫复合物形成有关。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,7,2020/5/15,症状与体征：主要为不同程度的水肿；腹水阴囊水肿,临床表现,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,8,2020/5/15,双下肢凹陷性水肿,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,9,2020/5/15,并发症：感染：由于应用糖皮质激素，其感染的临床征象常不明显，但若治疗不及时或不彻底，感染仍是导致肾病综合征复发和疗效不佳的主要原因之一，甚至导致死亡，应高度重视。,临床表现,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,10,2020/5/15,临床表现,并发症：电解质紊乱长期低蛋白血症：营养不良、小儿生长发育迟缓免疫球蛋白减少：机体免疫力低下，易致感染金属结合蛋白丢失：微量元素（铁铜锌）缺乏内分泌结合蛋白不足：内分泌紊乱（低T3综合征）,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,11,2020/5/15,临床表现,并发症：血栓形成血液浓缩（有效血容量减少）及高脂血症造成血液黏稠度增加；由于NS时血小板功能亢进、应用利尿剂和糖皮质激素等均可能加重高凝；故NS时易发生血栓、栓塞并发症，其中以肾静脉血栓最为常见。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,12,2020/5/15,临床表现,并发症：（4）急性肾衰:NS患者可因有效血容量不足而致肾血流量下降，诱发肾前性氮质血症，经扩容、利尿后可得到恢复。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,13,2020/5/15,临床表现,并发症：（5）生长延迟:频繁发作者，长期使用大剂量皮质激素。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,14,2020/5/15,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,15,2020/5/15,、,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,16,2020/5/15,诊断标准：国内儿科诊断标准：大量蛋白尿：定性+，24小时尿蛋白定量50mg/kg；低蛋白血症：血浆白蛋白30g/L；高脂血症：血清胆固醇5.7mmol/L；不同程度的水肿。前两条为必备条件,诊断,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,17,2020/5/15,一、一般治疗：休息：饮食：低盐或无盐（1g/d）：高血压、水肿时。勿长期禁盐。蛋白质：约2g/kg.d补充矿物质、维生素D4、防治感染二、利尿：指征：水肿重,尤其伴腹水,治疗,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,18,2020/5/15,三、糖皮质激素：首选药原则：始量足、减量慢、维持长泼尼松（强的松）中、长程疗法：国内多采用此方案方法：首次足量(1.5-2mg/kg/d60mg/d)，分三次或二次服，用4周；,治疗,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,19,2020/5/15,泼尼松（强的松）中、长程疗法：如果4周内尿蛋白转阴（持续三次）原剂量继用2周；（3）6周以后改为隔日，顿服（早餐后）用4周；（4）每2-4周减量一次，减总量的2.5-5mg逐渐减量至停药，共6月（中程疗法）或9月（长程疗法）。,治疗,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,20,2020/5/15,2、激素疗效判断：8周效应（以1周内连续尿蛋白3次结果转阴为准）激素敏感：8周,蛋白(-),水肿消失激素部分敏感：8周,蛋白(+)激素耐药：+以上激素依赖：停药或减量2周内复发复发和反复：-停用4周以上，尿蛋白又+为复发,治疗过程中重现为反复（6）频复发和频反复:2次/半年,3次/1年,治疗,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,21,2020/5/15,四、免疫抑制剂：环磷酰胺、雷公藤多甙、环孢素A等。五、抗凝及纤溶药物：肝素钠、双嘧达莫。六、其他药物：免疫调节剂（左旋咪唑）、血管紧张素转换酶抑制剂（卡托普利、依那普利）、中药治疗等,治疗,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,22,2020/5/15,预后NS的预后转归与其病理变化关系密切。微小病变型对激素治疗效果好，预后好；非微小病变型对激素治疗效果差，预后不好。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,23,2020/5/15,治疗后,治疗前,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,24,2020/5/15,护理诊断/问题,1、体液过多与低蛋白血症导致的水肿有关。2、营养失调低于机体需要量与大量蛋白从尿中丢失有关。3、有感染的危险与药物治疗和低蛋白血症引起的免疫力低下有关。4、潜在并发症电解质紊乱，血栓形成，药物副作用。5、焦虑与病情反复及病程长有关。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,25,2020/5/15,1、适当卧床休息2、调整饮食、减轻水肿1）一般患儿不需要特别限制饮食；2）大量蛋白尿期间：蛋白质2g/kg.d；氮质血症期：蛋白质限制在0.5g/kg.d。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,护理措施,26,2020/5/15,2、调整饮食、减轻水肿3）尿蛋白消失后应补充蛋白质，少食动物性脂肪，以植物性脂肪为宜。4）重度水肿、高血压、尿少时限制钠、水的入量，给予无盐或低盐饮食（盐1-2g/d）。5）定期测量体重及腹围。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,护理措施,27,2020/5/15,3、预防感染1）向患儿及家长交待预防感染的重要性；2）做好保护性隔离，避免受凉感冒；3）加强皮肤护理：预防皮肤破损及感染；4）监测体温，血象等。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,护理措施,28,2020/5/15,预防皮肤破损及感染的护理措施,保持皮肤及床单位清洁、干燥，经常翻身；水肿严重者可以使用气垫床；水肿的阴囊用棉垫或吊带托起，可用1%雷佛奴尔（或硫酸镁）湿敷；皮肤破损处涂碘伏；严重水肿者尽量避免肌肉注射；严格无菌操作；,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,29,2020/5/15,预防皮肤破损及感染的护理措施：,每班检查皮肤情况并记录；腋窝及腹股沟等处每天擦洗1-2次，大便后清洗肛周，男孩注意清洗包皮；防蚊虫叮咬，剪短指甲；除去皮肤上的胶布时，动作要轻柔，避免损伤皮肤。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,30,2020/5/15,4、观察药物疗效及副作用1）激素治疗用药判断：8周效应；2）注意观察尿量，尿蛋白变化；3）注意观察激素的副作用：4）免疫抑制剂应用：白细胞数下降，脱发，胃肠道反应及出血性膀胱炎。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,护理措施,31,2020/5/15,5、心理支持1）护理人员要关心、爱护患儿，指导家长做好患儿的生活护理。2）创造良好的环境，使患儿愉快接受治疗，组织同室患儿讲故事、看书、做活动量小的游戏。注意安全，避免摔伤，积极预防感染。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,护理措施,32,2020/5/15,6、健康教育1）介绍本病的病程长，激素对本病治疗的重要性。指导家长如何观察尿的性状：有条件教会家长学会用试纸监测尿蛋白的变化。2）介绍如何自我观察并发症的早期表现。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,护理措施,33,2020/5/15,护理措施,6、健康教育3）出院时指导家长让患儿遵医嘱继续按要求服用激素；说明感染和劳累是造成复发的主要诱因；强调患儿预防接种需在病情完全缓解，且停用激素3个月后方可进行，否则可引起肾病复发。4）做好定期门诊随访，定期检测尿Rt，尿蛋白。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,34,2020/5/15,实际工作中遇到的问题怎么解决？,1、什么是低盐饮食？2g盐是好多？怎么测量？3、用了免疫抑制剂对孩子以后的生育能力有影响吗？4、尿少尿多的概念是什么？怎么准确记录尿量？,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,低盐饮食,低盐饮食指每日可用食盐不超过2克（约一啤酒盖，含钠0.8克）或酱油10ml/d，但不包括食物内自然存在的氯化钠。,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,环磷酰胺对生育功能的影响,环磷酰胺是一种免疫抑制剂，通常在激素效果不好的情况下使用。相对于激素来说，环磷酰胺的副作用更加严重，尤其是对性腺的抑制作用，需要衡量利弊使用，青春期性腺已经发育的孩子慎用，可选用他克莫司！价格贵！,贵州医科大学附属医院儿童医学中心,肾病综合征尿量的观察,03岁：正常尿量400600ml/日，异常尿量小于200ml/日47岁：正常尿量600