新生儿与新生儿疾病培训资料

新生儿与新生儿疾病Newbornandneonataldisease,DepartmentofPediatrics,TheSecondHospital,XiAnJiaoTongUniversity李占魁,作者简介:李占魁,儿科学副教授,硕士生导师西安交通大学第二医院儿科学教研室副主任、中华围产医学会陕西省分会副主任委员、陕西省儿科学会委员，陕西省儿童保健学会委员。中国当代儿科杂志编委和审稿专家、中国儿童保健杂志特邀编委和审稿专家、国外医学妇幼保健分册特邀编委和审稿专家中华实用医学杂志常务编委。承担省部级课题三项、获陕西省科学技术二等奖一项、获西安交通大学科学技术一等奖一项、发表科研论著30余篇。联系方法:电话:87679683(0-mail:Lzk,Introduction,新生儿期NeonatalPeriod新生儿学Neonatology围产期PerinatalPeriod围产医学PerinatologyCharacteristichighermorbidityhighermortalitydefectivespecificortypicalsignsandsymptoms,ClassificationofNeonatenormallessmoregestationalageFullterminfantprematurePostterminfant（胎龄）足月新生儿早产儿过期产儿3742w42wbirthweightNormalweighinfantLowbirthweightgaintinfant（出生体重）25004000g4000g正常体重儿低出生体重儿巨大儿右心卵园孔,动脉导管关闭2、心率：睡眠时平均120次/分醒时可增至140160/分3、杂音：生后1-2天听到杂音，这与肺A压力下降,血液快速流入肺部及动脉导管暂时关闭有关。相反,复杂和严重先心在新生儿期却听不到杂音。,Digestivesystem,胎儿：12周有吞咽动作；30w有吸吮动作；16w肠内有胎粪；12w开始形成胆汁。新生儿：1、胃呈水平，贲门松驰，幽门张力高溢乳2、胎粪（由羊水，胆汁，落脱上皮组成）生后12小时排出，23天排完；早产儿较迟3、肝酶活性不足，低蛋白黄疸4、消化粘膜面积大，通透性高，有利于吸收，易出现消化功能紊乱。5、除胰酶外，其余消化酶均已足够早产儿：早开奶注意喂养方式早产儿各种酶不足胆酸少，易发生NEC,Hematologicalsystem胎儿：血容量是体重的1/10,HB高,胎儿HB占7080%新生儿：1、RBC：数较高，出生时脐血HB为17g/L数小时后升高约1周未恢复，以后逐渐下降2、WBC：出生时1520109/L，3-10天降为，1012109/L；分类以中性粒细胞为主，生后4-6天中性与淋巴比例相等出现第一次交叉，以后以淋巴细胞占优势。3、血容量：足月儿85ml/kg,早产儿89-105ml/kg取决于脐带结扎的早晚.4、VitKD，铁储存不足：出血贫血佝偻病,Renalsystem,胎儿：11-14w时肾脏已有排泄功能，新生儿：1、生后1-2天排尿2、肾小球滤过率低仅为成人的1/41/2稀释浓缩功能差，排出同样溶质，需水量是成人的2-3倍；不及时补充水分脱水症3、对钠的耐受性差钠潴留排磷功能差血磷偏高，血钙偏低4、处理酸负荷能力不足易发生酸中毒早产儿：早产儿排钠分数较高，肾小管对醛固酮反应低下低钠血症晚发性代谢性酸中毒,Neurologicalsystem,胎儿：妊娠3-6周脑和神经发育快，易致畸形新生儿：1、脑占体重的1020%2、脊髓相对较长，达3-4腰椎下缘3、身体总保持屈曲状态4、原始反射5、可出现一些病理反射早产儿：肌张力低拥抱反射不完全,SkinMetabolismImmunology,皮肤粘膜：1、初生时皮肤覆有胎脂2、皮肤薄嫩细菌侵入门户3、口腔粘液腺分泌旺盛上皮珠、马牙4、脐部代谢：1、体液总量占体重的6575%生后头几天丢失较多，摄入不足生理性体重下降2、热量需要第1天50-75kcal/kg，第2天以后100-200/kcal/kg/d3、水的需要50-80ml/kg，以后80-100ml/kg/d免疫：1、免疫球蛋白，IgG能透过胎盘不易感染传染病，IgM不能通过胎盘易患肠道和呼吸道感染2、特异性和非特异性免疫都不成熟,早产儿与小儿胎龄儿的区别,胎龄：gestationalage早产儿（premature）小儿胎龄儿（SGA）37w出生体重：birthweight2500g(占1/22/3)2500g(占1/31/2)病因：Etiology孕妇，胎儿，胎盘宫内发育迟缓、宫内感染、多胎、畸形、胎盘老化、钙化，,Appearance,早产儿：wt10mg/DL的患儿，虽然诊断为生理性黄疸，亦应进一步查找原因，以免贻误诊断。,Diagnosisanddifferentdiagnosis,新生儿溶血病：（Hemolyticdiseasesofnewborn）血型不合能引起新生儿RBC酶缺陷溶血的病因RBC膜缺陷感染新生儿溶血病是指因母子血型不合引起的同族免疫性溶血。,Pathophysiology：ABO血型系统：临床上以ABO血型不合最常见母血型O型：产生抗B、抗A抗体胎儿为B型、A型Rh血型系统：抗原型：Cc、Dd、Ee，以D抗原的抗原性最强；把和抗D血清呈阳性反应者称为Rh（+）1、与母亲血型不同的胎儿RBC进入母体。（妊娠中、晚期或分娩时）2、母亲产生相应抗体3、抗体经胎盘进入胎儿循环4、抗原抗体结合RBC破坏溶血,临床特点（Cliniccharacteristic）临床症状决定于血型不合的类型和免疫性抗体进入胎儿体内的早晚：总的说来：Rh血型不合者重，ABO血型不合者轻1、Fataledema：胎儿期即有大量抗体进入体内溶血贫血心衰全身水肿；死胎。2、Jaundice：常于生后24小时内出现，48小时内迅速加重；黄疸进展愈快，出现愈早，病情愈重。3、Anemia：轻者不易发现，重者可导致贫血；4、enlargementofliverandspleen；贫血骨水外造血；5、bilirubinencephalopathy,核黄疸（Kernicterus）（1）是指新生儿因胆红素血症使非结合胆红素通过血脑屏障沉积于基底神经节的细胞内而引起的疾病，称为（Bilirubinencephalopathy）1、发生率与危害性尸检发现未成熟儿高胆红素血症核黄疸的发生率为2-16%，成熟儿为1-10%，病死率高，幸存者多遗留严重的神经系统后遗征；有人估计未经治疗的活产新生儿溶血病中约5-15%发生核黄疸，其中70%死于7天内。,2、病变部位：基底核、海马沟、丘脑、丘脑下核、顶核、尾状核、苍白球等。3、发病因素：发生率与间接胆红素浓度成正比，当胆红素浓度达20mg/dl极易发生核黄疸。(307342umol/L)1820mg/dl为临界值。新生儿成熟度和日龄、日龄愈小，核黄疸的发生率越高。一般多见于4-10天内，很少发生12天以后。出生体重愈低，核黄疸发生率越高。,4、促发因素：胆红素与白蛋白联结的因素与核黄疸的发生关系很大.低蛋白血症时极易发生酸中毒时联结程度减弱体内存在同胆红素竞争白蛋白联结的因素；如低体温，低血糖时体内产生或多的非脂化的脂肪酸，药物（vitk，磺胺粪）均能与胆红素竞争白蛋白使游离胆红素增加。,5、临床表现：足月儿一般发生在生后3-4天，早产儿更早一些；警告期：抑制症状，嗜睡，肌张力吸吮反射；约持续12-24小时。痉挛期：兴奋症状、发热、凝视、眨眼、肌张力、尖叫、抽风、呼吸衰竭多半病人在此期死亡。恢复期：多开始于第一周末，首先是吸吮力和对外反应逐渐恢复，继而呼吸好转，痉挛减轻或消失。后遗症期：常在2个月后出现，主要是推体外的表现：A手足徐动，B眼球运动障碍；C对高频率音调失听，D智力不同程度障碍，E牙釉质发音不全。,新生儿溶血病的诊断（Diagnosisofhemolyticdiseases）,凡既往有不明原因的死胎，流产，输血或新生儿重症黄疸的孕妇，本次妊娠胎儿有新生儿溶血病的可能，应作夫妇血型和有关检查，对可疑病人应作孕妇血清中特异抗体浓度检测，作相应处理（如中药，抗D免疫球蛋白预防等），并在新生儿娩出后留脐带血送验HB、网质红、胆红质、确定新生儿血型，凡脐带血HB45mg/dl，网质红细胞在15%以上或胎儿出生后有水肿者，即可诊断并立即换血。,1、ABO血型不合溶血病的诊断母血型O，子血型为B、A型，临床上有早发性黄疸未稍血中片网质红或有核红细胞增多，球形RBC婴儿血清：A、直接或改良Coombs（+）B、RBC表面抗体释放试验（+）C、游离抗体检测（+）2、Rh血型溶血病的诊断母Rh阴性，而父、子Rh阴性；临床上有早发性黄疸，可有胎儿水肿贫血重，肝脾肿大明显，部分患儿可表现为晚发性贫血儿血Coombstest+3、两者的鉴别诊断：（见下表）,Rh血型不合溶血与ABO血型不合溶血的鉴别：(1)ABO血型不合溶血Rh血型不合溶血血型母O型最多见Rh（一）E（一）C（一）子B或A；B或ABRh（+）E（+）C（+）受害胎次第一胎较多（40-50%以上）第一胎少多发生于第二胎，且逐渐加重发病情况较多较少受害情况少有胎儿水肿或死胎不孕、流产、早产、死胎、胎儿水肿黄疸较轻，可于24h内或2-3天出现较重，常于24小时内出现,Rh血型不合溶血与ABO血型不合溶血的鉴别：(2)ABO血型不合溶血Rh血型不合溶血重症贫血少见多见肝脾肿大+抗人球蛋白试验常阴性，改良法可（+）直接coombs多阳性儿血清释放试验释放出IgG抗A、抗B抗体（一）儿血清游离抗体检查血清中IgG抗A、抗B效价（一）母亲血抗体不明确检测出不完全抗体球形红细胞较多不多治疗多不需要血常需换血预防中医、中药肌注抗D免疫球蛋白,新生儿溶血病的治疗（Treatment）1、phototherapy：Howdosediscoverit?Indicationa、凡总胆红质12mg/dl者均应光疗b、产前诊断为Rh溶血病出现黄疸准备换血的患儿c、早产儿应放宽光疗指征mechanism：直接胆红素光氧4Z,15E-胆红素,光红素payattention不能代替换血不能阻止溶血继续进行不显性失水应注意增加补液量不可根据光照下判断皮肤黄染程度,付作用：a、feverb、diarrheac、rashd、hypocalcemiae、bronzebabysyndrome2、Inducingmedicine：Luminal,诱导肝细胞微粒体中葡萄糖酸醛转移酶的活性，不能增加Y蛋白功能，促进肝细胞对胆红素的摄取，4-8mg/kg/d、连服4天，3-7天显效。但应用应注意，在高胆红素血症时，出现抑制症状很难判断是核黄疸早期症状还是的付作用Nikethamidecoramine,3、Bloodtransfusion（全血置换）Purpose（目的）：换出已致敏的RBC，阻止溶血进一步发展换出胆红素，防止核黄疸纠正贫血Indication（指征）产前已明确诊断。出生时已有苍白、水肿、肝脾大经兰光及输入白蛋白治疗胆红素继续上升至20mg/dl出现早期核黄疸症状者4早产儿上一胎溶血严重者Chosenbloodtype（血型选择）：Rh血型不合溶血：选用和母亲Rh血型相同，而ABO型与小儿血型一致的血。ABO血型不合时，用O型血球，AB型血浆混合的血。,4、maintainsteadytheinsideenvironmenttoincreasedalbuminbindA、输血浆和白蛋白B、纠正酸中毒C、避免奇位物质的应用和产生5、OthersA、消除病因B、细心护理，维持水电平衡，纠正缺氧C、用吸附剂养活肠道对胆红素的吸收,新生儿败血症neonatalsepticemia,是致病菌进入血液并在血液中生长繁殖、产生毒素造成全身感染。Etiology1Defectivebarrier：皮肤薄嫩，脐部未愈合，淋巴和血脑屏障功能差感染易扩散，白细胞的吞噬功能差。2Defectiveimmunologicalfunctionorability：A、血清补体CH50、C3C4C5含量少，调理和趋化功能差；细菌不易被吞噬。B、IgM、IgA不能透过胎盘，故缺乏对G菌的保护作用。3Perinatalfactor，如产前母亲感染，胎膜早破、滞产、器助产都促使发病。,Clinicalcharacteristicanddiagnosis,Clinicalcharacteristic：thereisnospecificortypicalsignsandsymptom常见症状：精神差，反应低下，体温异常，呼吸改变，食欲减退拒奶，硬肿症，休克、肝脾肿大，抽风1、母亲产前有感染史，滞产，羊膜早破，不洁断脐，新生儿皮肤粘膜损伤。2、有提示感染的非特异性症状a、纳差，拒奶，反应差，不哭，体重不增b、体温过高、过低、不稳定c、面色难看苍白发灰、青紫，花斑d、WBC25109/L杆状核C占中性粒细胞的20%以上,血涂片中性粒细胞有空泡变性和中毒颗粒.,体格检查的阳性发现有助于诊断：A皮肤粘膜有感染灶B约1/3病人有高胆，严重者可致核黄疸C肝、脾肿大较多见D重症可有硬肿症，休克、出血、表现苍白，呼吸浅、暂停、呻吟，心音低钝，体温不升E合并脑膜炎者可有局灶神经症、震挛、惊厥、前向饱满,Jaundicecharacteristicinneonatalsepticemia：a、常与生理性黄疸同时存在并使其突然加重b、开始以未结合胆红素升高为主c、绝大多数病例由大肠杆菌引起d、黄疸产生的原因有二：其一，细菌产生溶血毒素，使红细胞破坏，其二，细菌和毒素对肝细胞的直接损伤或对酶活性的抑制。Complication：最常的并发症是purulentmeningitis血培养阳性的新生儿败血症有50%并发化脑，因此败血症就包含着同时存在脑膜炎的可能。,Diagnosisofpathogen国内新生儿最常见的病原菌为葡萄球菌，其次为大肠杆菌，国外报道B组溶血性键球菌有上升趋势其它如，肠链球菌，肺炎双球菌、缘脓杆菌、李氏忒菌，下列几点可供诊断参考A生后几小时内发病，症状报似肺透明膜病，或数日后发病但合并化脑者，多为B组溶血性键球菌B生后3日内发病或起因于肠道病或有黄疸者提示G菌感染C出生3日后发病或肤有化脓灶或皮疹出血点者，多为葡萄球菌感染D血培养阴性不能排除,Preventionandtreatment：1、预防可收到良好的效果A防治孕妇感染以防宫内感染；产前预防B分娩过程要作到无菌操作，产时无菌C护理新生儿要作到无菌操作，产后护理D注意隔离E早喂母乳，增加抗体2、治疗原则：及时正确的选用抗生素纠正病理生理状态：休克、酸中毒、DIC供给足够的热量提高机体免疫力：最近报道，静脉注射免球蛋白对重症感染有明显疗效防治并发症,Principleofusingantibiotic一般原则：A、可疑病例在抽血送血培养后即应选用有杀菌作用的药物，开始宜静脉注射，然后改为肌注B、病原不明或难以判断时，最好选用两种杀菌剂（即针对G+、G-的抗生素，然后根据细菌培养和药敏试验选用相应的抗生素。C、抗生素在用药48-72小时才显效，不宜调换过勤。,D、新生儿特别是早产儿生后2周以内，肝、肾功能均未成熟，酶活性低，对药物代谢处理不力，半衰期长，故用量宜小，有药物还会引起严重付作用。E、足疗程：一般为10-14天；合并化脑者可适当延长；G-感染疗程常在3w以上。F、药物选择：病因不明青+氨基甙类金葡新青，红霉素，第一代先锋大肠氨苄、氨基代类；第二代，长三代头孢厌氧菌灭滴灵,新生儿肝炎综合征（neonatalhepatitissyndrom）为起自于新生儿期的一组延迟出现的阻塞性黄疸综合征；临床以阻塞性黄疸、肝、脾肿大，肝功损害为主要表现；包括三大类病：A、新生儿肝炎B、胆道闭销；胆汁游积C、代谢缺陷；这三类疾病临床表现相似，但病因，预后、处理各异，故需及早诊断。,Clinicalcharacteristic,黄疸出现较晚，呈进行性加重以结合胆红素增高为主，皮肤中黄绿色大便色淡或灰白、尿色浓肝大、肝功损害有脂溶性vitamine缺乏症状体征胆道闭锁者生后2-4个月后发展为胆汁性肝硬化,新生儿肝炎综合征的病因,1、新生儿肝炎各种病毒引起的肝炎、HBV,ToRch感染(Toxoplasma,毒浆原型虫,Rubella风疹cytomegalovirus,巨细胞包函Herpesvirus疱疹Othrs,其它病因未明的特发性肝炎2、胆道闭锁:(肝内、肝外)先天性发育异常胆道系统感染，炎症导致细胞浸润，纤维增生使管腔狭窄甚至闭锁。,新生儿肝炎与胆道闭锁的鉴别：,保肝、消炎、利胆、补充脂溶性维生素新生肝炎胆道闭锁,临床情况,性别出生体重g黄疸情况粪便肝、脾生长发育情况,男：女2：12680g左右黄疸出现相对较迟(23天)生理性黄疸消退或减轻后出现生后有正常粪便，以后逐渐出现灰白色大便轻度增大、软身长、体重落后,男：女1：13230g左右黄疸出现相对较早（11天）；生后黄疸持续并逐渐加重胎粪正常，生后不久排出灰白色大便明显增大，边缘坚硬食欲好，一后头1-2月生长正常,新生肝炎胆道闭锁L131玫瑰红排泄试验5.0%4mg%阴性,转阳2mg/dl0.3mg/dl,实验室检查,总结强调重点：新生儿溶血病的诊断及换血疗法的指征新生儿败血症的病原诊断及并发症新生儿败血症抗生素的应用原则,影响新生儿血红胆红素的围产因素(1)围产因素血胆红清增加血胆红素下降母亲高龄产妇、初产妇吸烟糖尿病、高血压海洛因瘾贫血(重)、妊早期阴道出血母亲用药催产素、安定、氯丙嗪苯巴比妥类、利血平丁哌卡因阿斯匹林、安替比林避孕药（卵受精期）苯妥英钠、水化氯醛分娩方式羊水早破产钳助产胎头吸引臀位助产,影响新生儿血红胆红素的围产因素(2)围产因素血胆红素增加血胆红素下降新生儿低出生体重儿、早产儿男性围产缺氧、酸中毒头颅血肿脐带结扎过晚胎粪排出延迟母乳喂养热卡摄入不足体重下降明显低锌、低镁新生儿用药水化氯醛、消炎痛水杨酸盐、维生素K3噻嗪类利尿药,ClinicalJaundice,MeasureBilirubin,Bilirubin12mg/100mlandinfant24hoursold,Bilirubin24hoursold,CoombsTest,PositiveCoombs,NegativeCoombs,Ide