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法洛四联症,tetralogyofFallotTOF,概述,TOF是1岁以后小儿最常见的紫绀型先心病，发病率占所有先心病的12%。,畸形的组成,包括右室流出道狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形。基本畸形是右室流出道狭窄。,法乐四联症,LV血心室收缩RV压PSRV血VSD主AR向L分流psRV肥厚肺血青紫,的病理生理,临床表现-症状,最常见的主要临床症状是紫绀和缺氧阵发性缺氧发作蹲踞体位紫绀程度重，红细胞显著增多的，可能形成脑血栓引致偏瘫或脑脓肿。年龄较大紫绀严重的例，支气管动脉侧支循环丰富，一旦破裂可引致大量咯血,临床表现-体征,体格生长发育较慢，智能可能落后。紫绀及杵状指（趾）。心浊音区不扩大，心前区略隆起。胸骨左缘第24肋间可听到级喷射性收缩期杂音，一般无震颤,临床表现-体征,肺动脉瓣区第2心音减弱。部分患儿可听到亢进的第二心音。狭窄程度重，右心室排送入主动脉的血流量增多，肺动脉血流量相应减少则杂音响度减轻或听不到杂音。肺动脉闭锁病例收缩期杂音可能消失而被侧支循环的连续性杂音所替代。,辅助检查,X线检查心影正常，呈靴型肺野清晰，肺血管影稀少右心室增大，心尖圆钝上翘主动脉弓增宽，20有右位主动脉弓。,辅助检查,心电图右心室肥大，随着紫绀的发展，右心室呈进行性肥厚。其次右心房肥大。,辅助检查,超声心动图右心室壁明显增厚；右心室流出道狭窄；室间隔回声中断和主动脉前壁右移，骑跨在心室间隔的上方。,辅助检查,心导管检查右心室压力增高，可达到左心室压力水平。心导管可从右心室直接进入主动脉。右心室与肺动脉之间呈现收缩压力阶差。动脉血氧饱和度降低，一般在89以下。右室造影可见主动脉与左、右心室同时显影，主动脉增宽。,预后和并发症,预后决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的轻重程度，以及肺部侧支循环的发育情况未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上绝大多数病人在童年期死亡,预后和并发症,并发症常见的并发症有；脑血栓、脑脓肿及细菌性心内膜炎。,治疗,内科治疗及时控制呼吸道感染，防治感染性心内膜炎。缺氧发作的治疗：膝胸位；吸氧；去氧肾上腺素：0.05mg/kg.次；心得安：0.1mg/kg.次；吗啡：0.10.2mgkg.次，皮
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