动脉瘤样骨囊肿PPT课件

1,.,动脉瘤样骨囊肿（Aneurysmalbonecyst，ABC）,2,.,动脉瘤样骨囊肿（ABC）是一种病因尚不明确的少见的骨肿瘤样病变。ABC最早是由Jaffe和Lichtenstein首先报告。病因不明，可能是局部血流动力学发生变化，引起静脉压升高，血管床受累吸收及继发性反应性修复性等改变所导致。可能是与外伤有关。,3,.,4,.,原发性ABCABC病灶内未发现明确的前期病灶继发性ABC在其他骨疾病基础上发生良性：骨巨细胞瘤、骨母细胞瘤、软骨母细胞瘤、骨纤恶性：骨肉瘤、软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤,5,.,发病年龄10-30岁76%患者20岁性别男：女=1：1.2,流行病学,6,.,长管状骨：70-80%脊柱（后柱较多）：15%多位于附件，后向椎体发展骨盆：5-10%手：10-15%,发生部位,7,.,最常见的临床表现为进行性的疼痛、肿胀发生于脊柱者可能出现脊髓或神经根压迫症状脊柱侧弯（10%）病理性骨折20%活动受限,临床表现,8,.,大体病理病变呈大小不等的多房或蜂窝状囊腔，内容物为暗红色不凝血。房与房之间为纤维骨性间隔。病变外周有一层反应性骨壳包绕。,病理,9,.,光镜下可见大量充满血液的腔隙，囊壁和囊腔间隔是由纤维母细胞、肌纤维母细胞、单核细胞组成，壁上有含铁血黄素沉着和大量多核细胞、类骨组织和巨细胞等。,病理,10,.,根据ABC的自然演变过程分为三个期：溶骨期：表现为病变轻度膨胀，无骨间隔。膨胀期：呈膨胀性骨质破坏，皮质变薄，有骨膜反应，常有骨嵴、骨间隔，形成特征性的“吹气球”样外观，成熟期：骨质增生硬化显著，囊壁增厚，间隔增粗，形成致密骨块。,影像学表现,11,.,偏心膨胀多房溶骨性骨质破坏骨质破坏区与正常组织之间移行带较窄硬化边轻度骨膜反应钙化少见ABC迅速生长时骨质破坏征象与恶性骨肿瘤相像，容易误诊。,X线表现,12,.,14岁，女性,20岁，男性,13,.,显示膨胀性骨质破坏，骨皮质菲薄，骨壳可完整其内可见分房状压迹及纤细骨嵴部分病变内见液液平面，下半部密度高于上半部，CT值约为30-70HU。,CT,14,.,15,.,T1、T2：在不同时期信号不同但T1多为低信号，T2可以为高、等低信号周围水肿T2上为高信号。病变内多发分隔，囊腔内可见液-液平面边界清晰，呈分叶状，病变周围有低信号环围绕。CE：囊性成分无强化，间隔可强化（蜂房状）,MRI表现,16,.,46岁，男性,17,.,18,.,19,.,有些文献报道液-液平面是ABC特异性表现有些文献认为它仅仅是ABC的一个特征，但并不特异。其他病变只要有出血囊腔的存在，也可以出现液-液平片。如骨巨细胞瘤、骨囊肿、毛细胞扩张型骨肉瘤、软骨母细胞瘤等。,液-液平面,20,.,单纯性骨囊肿骨巨细胞瘤毛细血管扩张性骨肉瘤软骨粘液样纤维瘤,鉴别诊断,21,.,单纯性骨囊肿中心性骨质破坏，轻度或无膨胀发生病理骨折时可见骨片陷落征骨巨细胞瘤多发生于20-40岁，长骨骨端病变可扩张至关节面下无硬化边、无骨膜反应,鉴别诊断,22,.,软骨粘液样纤维瘤（CMF）MRI：实性病变，无液-液平面偏心性膨胀性骨质破坏，多发生干骺端毛细血管扩张性骨肉瘤也可出现液液平面（发生概率小）渗透样、虫蚀样骨质破坏，移行带宽。可穿破骨皮质形成软组织肿块。,鉴别诊断,23,.,刮除或切除病灶，之后植骨或骨水泥填充栓塞疗法放疗可能导致肉瘤样变，应避免术后复发率报道不一，约10-59%,治疗与预后,24,.,1、DiagnosticimagingOrthopaedics2、MahnkenAHetal:Aneurysmalbonecyst:ValueofMRimagingandconventionalradiography.EurRadio113:1118-24,20033、KransdorfMJetal:Aneurysmalbonecyst:Concept,co