100211-科内讲座：肌电图基本知识及主要用途.ppt

卢祖能,（430060武汉市武昌解放路238号）,luzuneng,武汉大学人民医院105:332,轴突及其分支,肌纤维,运动神经元,80years,什么是“运动单位”?,肌电信号的检测,不随意活动随意活动involuntaryvoluntary,插入活动自发活动Insertionactivityspontaneousactivity,PaulEBarkhaus,2008,eMedicine,对募集到的、对MUP激活单个MUP的评估形式的评估,随机的呈模式的亚MUPMUP大小形态稳定性募集干扰型randompatternedsub-MUPsizeshapestabilityrecruitmentIP,肌源性病变,神经源性病变,正常,神经再支配,运动神经元病变(motorneurondisease)周围神经病变(peripheralneuropathy)神经根病变(radiculopathy)神经丛病变(plexopathy)单神经病(mononeuropathy)/多数性单神经病(mononeuropathiesmultiplex)多发性神经病(polyneuropathies)神经肌肉接头病变(NMJ)肌肉病变(musculardisorder),ALS诊断标准,同时须除外以下情况：电生理显示为LMN和/或UMN变性，但可能是其他疾病过程所致；存在其他疾病过程的影像学依据，可能可解释所观察到的临床和电生理征象。,ElEscorialRevisedCriteria（1998）,必须满足以下条件：临床、电生理或神经病理检查显示下运动神经元(LMN)变性征象；临床检查显示上运动神经元(UMN)变性之征象；上述征象呈进行性发展。,ElEscorialRevisedCriteria（1998）,临床确诊型ALS（clinicaldefiniteALS）：3个区域LMN+UMN受损临床拟诊型ALS（clinicalprobableALS）：至少2个区域UMN+LMN受损UMN受损水平必须高于LMN受损水平临床拟诊型ALS-实验室支持：仅1个区域UMN+LMN临床征象；或仅1个区域UMNEMG显示2个肢体LMN神经影像以及临床实验室检查可排除其他原因,ElEscorialRevisedCriteria（1998）,运用电生理检测诊断ALS的Awaji-shima共识的推荐,【修订版ElEscorial标准（AirlieHouse1998）也是如此】,上述推荐强调了在确定身体区域有否神经源性改变时临床和电生理检查同样重要。“临床很可能-实验室支持型ALS”这一范畴显得多余,deCarvalhoM,DenglerR,EisenA,etal.ClinNeurophysiol,2008,119(3):497-503ElectrodiagnosticcriteriafordiagnosisofALS,针肌电图的作用,显示至少三个肢体失神经支配活动性失神经神经支配获得LMN异常的证据证实下运动神经元(LMN)损害探测临床上“未受累肌肉”的病变,广泛神经源性损害,诊断ALS时通过针肌电图探测神经源性改变的标准,deCarvalhoM,DenglerR,EisenA,etal.ClinNeurophysiol,2008,119(3):497-503ElectrodiagnosticcriteriafordiagnosisofALS,MUP稳定性与纤颤电位的关系,纤颤电位,如果MUP正常：要考虑近期发生的神经源性过程如果MUP变大：要怀疑既往稳定的病变近期有进展,正常状态如果MUP变大或复杂：要怀疑缓慢进展的或陈旧性神经源性过程（例如陈旧性神经根病变）,如果MUP变大：要考虑活动性、进展性神经再支配不伴有进展性失神经（例如：发病数月后）如果MUP正常：要考虑神经肌肉传递疾病,活动性神经再支配伴随进展性失神经例如：运动神经元病,MUP稳定,MUP不稳定,BarkhausPE,2001,周围神经,后根神经节,节前撕脱与节后断裂的区别节前病变时周围感觉纤维保持完好，这是因为感觉纤维与其位于后根神经节的细胞体的连续性仍存在,节后病变,节前病变,肌肉的节段性和周围性支配,【根、丛、干、末梢】,臂丛(C5T1),腰骶丛（L4S3）,脑神经,周围神经：脑神经358:818,腰椎间盘脱出与神经根的解剖关系,L3椎体,L4椎体,L5椎体,侧隐窝狭窄,1侧中央2侧方3中央,神经丛颈丛：膈神经臂丛：上肢腰骶丛：下肢,目录,针肌电图神经传导检测其他常用电生理检测F波、H反射、瞬目反射、RNS如何看肌电图报告,周围神经系统：神经纤维分类,运动,感觉,自主,有髓,肌肉控制,有髓,细薄有髓,无髓,细薄有髓,无髓,心率、血压出汗、胃肠,触觉振动觉位置觉,冷觉冷痛觉,热觉热痛觉,大,小,神经传导检测，NCSnerveconductionstudies,任何可接近的神经均可进行检测现大多采用表面电极刺激、记录,accessible,神经传导检测：运动传导,膈神经及其邻近结构颈部第七颈椎水平的横截面,BoltonCF.Lettertotheeditor.MuscleNerve,2008,38(6):1658-1659.Phrenicnerveconductionstudies:technicalaspectsandnormativedata.,膈神经传导检测刺激和记录电极的位置刺激电极胸锁乳突肌的胸骨头和锁骨头之间，阴极在阳极远侧记录电极G1：剑突上方5cm处G2：胸廓，刺激同侧G1外下方16cm处,正常的膈肌CMAP吸气、呼气期间CMAP波形不同；始潜伏期和面积的变化较小，波幅、峰潜伏期和时限明显不同,ResmanGasperscA,PodnarS.MuscleNerve,2008,37(1):36-41.Phrenicnerveconductionstudies:technicalaspectsandnormativedata.,吸气呼气,刺激副神经/斜方肌记录,神经传导检测：感觉传导,顺向,逆向,足底内侧神经远端感觉传导检测,神经传导检测：感觉传导,逆向,顺向,传导阻滞,轴突性神经病v.s.脱髓鞘性神经病传导速度和波幅的关系,速度正常,脱髓鞘,轴突变性,波幅,既有脱髓鞘又有轴突变性,周围神经病的基本病理过程AsburyAK,JohnsonPC,1978,节段性脱髓鞘（轴突一般可无损害）,神经元变性（神经元变性后其轴突和髓鞘全部变性）,轴突变性（轴突和髓鞘自远端向近端发生变性）,Wallerian变性（箭头为外伤处，其远侧的轴突和髓鞘变性）,正常,神经细胞体神经细胞核轴突结间Ranvier结Schwann细胞Schwann细胞核运动终板,肌肉,正中神经：腕管综合征(carpaltunnelsyndrome)尺神经：肘管综合征桡神经：星期六夜间麻痹(Saturdaynightpalsy)腓总神经：日本人、木匠、外伤臂丛神经：痛性肌萎缩坐骨神经：椎间盘突出其他：枕神经、肋间神经、股外侧皮神经,腕管综合征,正常,DML=2.8ms,DML=4.0ms,运动传导感觉传导,传导阻滞34岁、男性，选择性足背屈力弱和腰痛并放射至对侧小腿NCS：膝部刺激（b和b）有传导阻滞病变部位就在b和b之间当患者摒弃“习惯性小腿交叉”动作，力弱很快消失KimuraJ,1989,Guillain-Barr综合征患者,出现M卫星电位,F波丧失,传导阻滞,Guillain-Barr综合征患者：潜伏期均延长、波形离散同一部位连续检测4次波形基本相似，说明了结果的一致性良好,腘窝踝部左侧胫神经,1,肘部腕部尺神经,左侧右侧,感觉传导检测显示正常,正中神经运动传导：传导阻滞,Conductionblock,多灶运动神经病multifocalmotorneuropathy，MMN,正中神经刺激拇短展肌记录,运动传导阻滞,腕部刺激肘部刺激腋窝刺激颈部刺激,颈部刺激、对冲,10mV,肯定的MMN诊断标准,OlneyRK,etal.MuscleNerve,2003;27:117-121Consensuscriteriaforthediagnosisofmultifocalmotorneuropathy,Criteriafordefinitemultifocalmotorneuropathy,CIDP诊断标准,KllerH,etal.NewEngJMed,2005;352(13):1343-56,BrombergMB.SeminNeurol,2005,25(2):153-9Anapproachtotheevaluationofperipheralneuropathies,周围神经病分层诊断性评估,周围神经受损的分布型式,单神经病mono-neuropathy某一周围神经干或神经丛的局部病变其病因多为局部因素,多数性单神经病multiplemononeuropathy同时或先后损害两个或两个以上神经干（通常为单独的或非邻近的）提示病变为多灶且不规则其病因有炎性脱髓鞘和结缔组织病的血管炎等,多发性神经病polyneuropathies分布广泛、双侧对称，四肢远端为重常为弥漫性作用于周围神经的因素引起如中毒、营养缺乏、全身代谢病、某些免疫障碍等,为了描述的方便,单神经病mononeuropathy嵌压性神经病entrapmentneuropathy多发性神经病polyneuropathies多数性单神经病mononeuropathymultiplex神经根病变radiculopathy神经丛病变plexopathy,目录,针肌电图神经传导检测其他常用电生理检测F波、H反射、瞬目反射、RNS如何看肌电图报告,评估神经近端节段的神经传导神经冲动的双向传导(近端/远端)H反射和F波检测提供相应信息神经根和丛病变多发性神经病（伴多灶传导阻滞或疑为GBS或CIDP）近端单神经病有时仅H反射和/或F波显示异常,晚反应(lateresponse)：H反射和F波,F波(Fwave)前角细胞逆向兴奋的回返放电评价近端段神经的运动传导,正常人（腓神经）糖尿病（腓神经）,F波潜伏期延长,C8神经根病变患者的F波,GoochCL,WeimerLH.NeurolClin,2007,25:1-28.Theelectrodiagnosisofneuropathy:basicprinciplesandcommonpitfalls.,F波潜伏期（32ms）轻度延迟,正中神经刺激、鱼际肌记录,最初由Hoffmann(1918)描述电刺激诱发的脊髓单突触反射潜伏期35ms；侧间差3ms,次强刺激胫后神经诱发小腿三头肌的反射性反应其潜伏期与跟腱反射差不多,H反射(Hoffmannreflex),瞬目反射(blinkreflex)众多的脑干反射的一种机械或电刺激诱发的瞬目反射与临床中见到的角膜反射相似,瞬目反射的神经通路,低频（25Hz）,高频（10Hz或以上）,重复神经刺激（RNS）,神经肌肉接头及各种阻滞因素的作用,正常人、MG及LEMS患者运动终板模式图MG：突触后膜明显变得简单化LEMS：突触后膜则明显增生肥大,LEMS的RNS检测初始反应波幅低，可见低频刺激的递减反应兴奋后即刻记录波幅增高高频刺激时最初为递减反应，随后波幅增高，直至最初的2倍多,高频重复神经刺激波幅递增,在Lambert-Eaton综合征患者见到的典型递增反应以50Hz频率重复刺激尺神经，于小鱼际肌记录（引自KimuraJ,1989）,LambertBuchthal,电诊断检测的适应证,确定神经、肌肉、运动或感觉神经元以及NMJ功能正常与否对异常功能的区域进行定位确定异常功能的类型确定异常的分布确定异常的程度评估某一神经损伤的日期评估疾病的病程确定异常的进展情况或异常功能的恢复情况协助对疾病的诊断和预后判断协助对治疗的选择提供神经肌肉功能变化的证据，有助于对治疗反应进行随访肌肉内注射某些药物（例如肉毒毒素）时进行正确定位,AANEMGuideline,BotulinumToxin,病变部位在哪？是运动或感觉纤维受累或二者均受累？病变的生理基础是什么（例如是轴突丧失？还是脱髓鞘？）病变的严重程度如何？轴突丧失的程度？轴突的连续性存在否？病变的时间过程？有否神经再支配或进行性轴突丧失的证据？预后如何？,电生理检测的目标,下运动神经元力弱的4个解剖水平Fouranatomicstationsunderlyinglowermotorneuronweakness,前角细胞,后根神经节,前根,脊神经,肌肉,神经肌肉接头,周围神经疾病主要&常用的电诊断手段,常规神经传导检测晚反应：H反射和F波瞬目反射常规同芯圆针电极肌电图单纤维肌电图自主神经功能检测,目录,针肌电图神经传导检测其他常用电生理检测F波、H反射、瞬目反射、RNS如何看肌电图报告,肌电图结论常见的书写方式,中华医学会神经病学分会肌电图和临床神经电生理学组肌电图规范化检测和临床应用共识(一)中华神经科杂志,2008,41(4):279-283,广泛神经源性损害,中华神经科杂志,2008,41(4):279-283,单肢神经源性损害损害,中华神经科杂志,2008,41(4):279-283,周围神经源性损害,中华神经科杂志,2008,41(4):279-283,肌源性损害,中华神经科杂志,2008,41(4):279-283,重复神经刺激(RNS)异常损害,中华神经科杂志,2008,41(4):279-283,注意,EDX没有一套所谓“标准”检测程序对每个不同的患者，应结合具体情况设计不同的检测程序检测过程是动态的检测过程中要根据所获新信息变更（原先设计的）检测程序准确性取决于检查者的技术水平,有鉴于此，针电极肌电图检测应该由医生来完成,重要信息,肌电图异常（绝大多数）下单位病变神经传导异常周围神经系统病变重复神经刺激异常神经肌肉接头病变（MG、LEMS）运动神经元系统,Personalshow个人秀,授学位、带博士帽（1996.06）（中国医学科学院党委书记钱昌年）,汤晓芙教授（