脑多发性硬化的MRI表现VIP

.,多发性硬化的常见MRI征象,河南省桐柏县人民医院韩礼良,.,一、概述二、分型三、临床表现四、病理改变五、临床诊断,六、磁共振检查七、病灶活动性评价八、鉴别诊断九、脊髓MS,.,一、概述,多发性硬化(multiplesclerosis，MS)是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变。髓鞘破坏是主要病理改变，发生在病灶内和病变周围的白质，急性期和慢性病灶内亦见神经元损伤。MS好发于青壮年，女性更多见，由于脱髓鞘病灶累及部位的不同而呈现多种临床表现。,.,二、分型,1、国际通用分型（四型）复发缓解型；继发进展型；原发进展型及进展复发型；2、少见临床分型（两型）良性型和恶性型(又名暴发型）3、亚洲型视神经脊髓型,.,1、国际通用分型,复发缓解型（RRMS）：MS的最常见病程类型，80MS患者发病初期为本类型，表现为明显的复发和缓解过程，每次发作均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。随着病程的进展多数在515年内最终转变为SPMS。继发进展型(SPMS)：RRMS后的一个病程类型，表现为在复发缓解阶段以后，疾病随着复发不能完全缓解并留下部分后遗症，疾病逐渐缓慢加重的过程。,.,1、国际通用分型,原发进展型（PPMS）：MS的少见病程类型，约1015MS患者最初即表现为本类型，临床没有缓解复发过程，疾病呈缓慢进行性加重，并且病程大于一年。进展复发型（PRMS）：MS的少见病程类型，约510MS患者表现为本类型，疾病始终呈缓慢进行性加重，病程中有少数缓解复发过程。,.,2、少见临床分型,良性型（benignMS)：为MS的少见类型，小部分MS病例在发病15年内几乎不遗留任何神经系统症状及体征；恶性型（malignantMS)：又名暴发型MS亦为MS的少见类型，临床呈暴发性起病，短时间内即迅速达到高峰，常导致严重神经功能受损甚至死亡，这2种类型作为补充，与国际通用临床分型存在一定交叉。,.,3、亚洲型,视神经脊髓型（OSMS)：对于亚洲人群，首发症状通常为视神经或脊髓受累症状，而脑内病变并不具有特异性。为了强调亚洲人MS与传统的MS不同之处，1996年，日本学者Kira首次提出了OSMS的概念。在此标准中，作者主要强调了OSMS的受累部位为视神经和脊髓，而无小脑及大脑症状。,.,三、临床表现,MS的临床特征是病变在时间上和空间上的多发性，常表现为症状的发作与缓解交替出现的特点。首发症状多为肢体无力、感觉障碍、视力障碍、走路不稳等，小脑、脊髓受累可以出现小脑和/或脊髓功能异常，包括小脑性共济失调、眼球运动障碍、构音障碍、截瘫、尿便功能障碍、括约肌功能障碍，还可能出现智能及精神的异常。,.,四、病理表现,MS主要的病理改变是血管周围炎症、髓鞘脱失、胶质增生以及疾病后期出现的轴索甚至神经细胞胞体的损伤。MS的病理学特征是在白质出现脱髓鞘斑块。病理组织学上不同时期的MS斑块表现不同：急性期新生斑块；亚急性斑块；静止的慢性斑块；活动性慢性斑块。,.,五、临床诊断,MS的诊断要点包括病灶具有时间和空间的多发性，当然还必需排除其他可能性。,.,六、磁共振检查,1、MRI检查的意义2、诊断标准3、检查指征4、检查方法5、形态学描述术语6、MRI表现,.,1、MRI检查的意义,MRI作为MS首选的影像学检查方法，在其诊断、鉴别诊断、疾病发展进程的评价，以及治疗效果的评价上均非常重要，成为临床MS诊治中必不可少的检查手段。,.,2、2010年McDonald修订版MS诊断标准,MRI显示的空间多发：在MS中枢神经系统4个典型部位(室周的、近皮层的、幕下的或脊髓)中，至少2个部位存在1个T2加权像异常信号病灶；或不同部位再次发作。MRI显示的时间多发：在任何时间同时存在无症状的钆强化病灶与非强化病灶；或参考初始MRI检查，在MRI随访中出现1个新的T2加权像异常信号病灶和/或强化病灶。,.,3、MS的MRI检查指征,可能具有原发脱髓鞘的、第一次临床症状表现的病人的MRI检查复发-缓解型MS的MRI检查原发进展型MS的MRI检查小结：在MRI头颅检查之外，应尽可能行脊髓MRI检查。,.,4、MS的MRI检查方法,对于脑部检查，要想获得最大的敏感性就需要双回波T2序列和Fast-FLAIR序列相结合。Fast-FLAIR序列被认为是T2序列的补充，由于其对胼胝体和近皮层病灶的高敏感性，一般建议行矢状面和横断面扫描。对于脊髓检查，建议使用短回波的梯度回波序列，以减少横断面上脑脊液波动造成的伪影。脊髓背部的横断面成像须采用长回波时间的快速回波序列T2加权序列。,.,4、MS的MRI检查方法,若在脑部增强扫描后进行脊髓扫描，则增强扫描T1序列在双回波T2序列之前进行。急性病灶的强化是可逆的，恢复时间平均3周，其中3%的急性病变增强时间超过2个月。强化也偶尔出现于慢性病灶周边的炎症反应区。,.,4、MS的MRI检查方法,强化病灶的识别：强化的病灶是指在T1像上与平扫时相比，有增强的病灶，或是与邻近的正常脑组织相比有增强的病灶。“新的”病灶：几乎所有的强化病灶在T2像上都呈高信号影。当一个在T2像上新出现的病灶增强扫描有强化时，这个病灶就被定义为“新的”病灶。,.,5、形态学描述术语,T2像上的高信号病灶定义如下：(1)皮层下病灶：病灶位于大脑半球白质内，不与脑室和皮层接触。(2)皮层-近皮层病灶：病灶位于大脑灰质和/或近皮层白质内(U形纤维)。(3)室周病灶：指病灶与侧脑室或第三脑室(少见)接触。幕下病变与第四脑室表面接触不能看作是室周病灶。(4)胼胝体病灶：矢状位Fast-FLAIR序列对此类病灶最为敏感。(5)丘脑或基底节病灶：病变严格位于灰质核团内，那些累及灰质核团周围白质纤维束的病变不被包括在内。(6)幕下病灶：指病变位于小脑、中脑、桥脑和延髓。,.,5、形态学描述术语,(7)卵圆形病灶：病灶的长轴垂直于侧脑室壁。位于脑室周围，即所谓的Dawsonsfinger。(8)巨大病灶：直径大于6mm的病灶。(9)黑洞：T1像上的低信号病灶至少存在6个月以上，其T2像为高信号影，是MS神经退化进程的一个标志。（所谓“假黑洞”是指一些活动性病灶带有液体和脱髓鞘成分，其大小和T1像低信号部分在炎症反应消退后及髓鞘生长恢复后减小或消失。)(10)肿瘤样病灶：肿瘤样脱髓鞘病灶的最小直径一般认为是3cm左右。肿瘤样病灶指活动性病灶，引起广泛的临床综合征，但也可能是无症状的。,.,5、形态学描述术语,(11)白质变脏征：指区别于正常白质的T2高信号影，局灶或弥漫性。这类病变若单独出现不应被认为是异常发现。(12)存在于脊髓的病灶：MS病人的脊髓病变很常见，其检出增加了MRI对该病的敏感性和特异性。病变有如下特征：呈T2高信号影，直径大于3mm，长度不超过两个椎体，不造成明显的脊髓肿胀(除非处于急性期)，不侵及整个的脊髓横断面。,.,5、形态学描述术语,MS斑块在T1像上的信号多变，可表现为低信号、等信号或高信号。1）低信号可能与病灶中心轴索缺失、病灶带有液体和脱髓鞘成分有关，其大小和T1像低信号部分在炎症反应消退后及髓鞘生长恢复后可减小或消失。2）T1WI等信号与病变的慢性期、无活动及胶质增生有关。3）T1WI也可表现为部分或完全高信号，这种现象并不少见，尤其对于继发进展型MS，其确切机制尚不清楚，与脑萎缩和致残性有关，增强扫描一般不强化。,.,6、MRI影像表现,1）、特异性早期MS征象：“点线征”、“条纹征”2）、经典征象：“直角脱髓鞘征”3）、特异性增强征象：“开环征”、“弓形征”4）、儿童MS恢复期特异性征象：“轨道征”5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“晕环征”6）、其它常见征象：“融冰征”、“膏药征”、“树征”、“轨迹征”、“犄角征”和“倒逗点征”,.,“条纹征”是指胼胝体下出现垂直于室管膜的条纹状高信号。“点线征”的定义是胼胝体下的室管膜出现不规则的圆点与细线相连的高信号。这两个征象是MS较敏感的早期征象，可见于脑内未出现经典MS斑块的患者，因此要认识这些重要的征象。胼胝体是连接大脑半球的白质纤维束，是MS常累及的一个部位，矢状位薄层T2-FLAIR图像可以较质子密度图像及自旋回波图像更好地发现MS病变。矢状位的T2FLAIR成像也因此成为评价MS不可缺少的序列。,1）、特异性早期MS征象：“点线征”、“条纹征”,.,1）、特异性早期MS征象：“点线征”、“条纹征”,胼胝体下缘“条纹征”,正常室管膜结构,.,胼胝体下缘“点线征”,1）、特异性早期MS征象：“点线征”、“条纹征”,.,胼胝体下缘“点线征”,胼胝体下缘“点线征”,1）、特异性早期MS征象：“点线征”、“条纹征”,.,2）、经典征象：“直角脱髓鞘征”,“直角脱髓鞘征”是多发性硬化的特征性征象，两侧侧脑室旁为白质通道面积最大、髓鞘最密集的区域，发生在侧脑室周围的病灶多与侧脑室壁垂直，像手指一样平行脑室周围静脉放射的方向。脑室旁白质内的深髓静脉走行方向是直线性，与脑室壁相垂直，其静脉回流入室管膜下静脉。多发性硬化髓鞘破坏正是围绕着这些深髓静脉。病理学家将这种围绕静脉血管出现的脱髓鞘改变称为Dawson手指征（Dawsonsfingers）。这种征象在矢状位、轴位、冠状位均可以观察到。,.,2）、经典征象：“直角脱髓鞘征”,活动期“直角脱髓鞘征”,.,2）、经典征象：“直角脱髓鞘征”,活动期“直角脱髓鞘征”,.,2）、经典征象：“直角脱髓鞘征”,活动期“直角脱髓鞘征”,.,2）、经典征象：“直角脱髓鞘征”,活动期“直角脱髓鞘征”,.,2）、经典征象：“直角脱髓鞘征”,静止期“直角脱髓鞘征”,.,静止期“直角脱髓鞘征”,2）、经典征象：“直角脱髓鞘征”,.,MRI增强扫描是检测MS活动性病灶的敏感方法。静脉注射含钆对比剂后，病灶可呈斑点状、斑片状、结节状强化、条带样或环形强化，MS强化的斑块易见到不完全的环形强化，称为“开环征”，或称为“弓形征”。不完整环状强化是脱髓鞘病灶的特异性征象。不强化的部分位于与皮质或脑室接触的位置，表示炎症反应程度较低。此征象有助于MS与肿瘤样脱髓鞘、真性肿瘤（胶质瘤、转移瘤）及感染性病变的鉴别。,3）、特异性增强征象：“开环征”、“弓形征”,.,3）、特异性增强征象：“开环征”、“弓形征”,MS“开环征”、“弓形征”多见的原因：室周、近皮层为MS病灶发生的典型部位（2010年McDonald修订版诊断标准中MS病灶发生的四个典型部位为室周、近皮层、幕下或脊髓)；强化多位于MS病灶的边缘（此处炎症反应强烈，血脑屏障破坏明显）；与脑室或皮层接触的部位炎症反应程度较低而不强化。,.,3）、特异性增强征象：“开环征”、“弓形征”,“开环征”(箭头),.,3）、特异性增强征象：“开环征”、“弓形征”,“开环征”(箭头),.,3）、特异性增强征象：“开环征”、“弓形征”,“开环征”(箭头),“弓形征”(长箭头),.,3）、特异性增强征象：“开环征”、“弓形征”,“开环征”(箭头),“弓形征”(长箭头),.,3）、特异性增强征象：“开环征”、“弓形征”,“开环征”(箭头),.,3）、特异性增强征象：“开环征”、“弓形征”,“弓形征”(长箭头),.,“轨道征”：见于儿童MS恢复期，表现为T2WI内囊后肢中心部分相对正常的低信号，内囊内垂直内囊的方向可见短小线状高信号，内囊周边部分呈线状高信号。从病理生理角度考虑可能为：内囊后肢的周边接近灰质核团，空间结构较为疏松，因而水肿更加明显；垂直内囊的短小线状影，从病理角度分析，由于小静脉在此处走行基本垂直内囊，因此它可能是围绕周围小静脉脱髓鞘病灶的炎性浸润。,4）、儿童MS恢复期特异性征象：“轨道征”,.,4）、儿童MS恢复期特异性征象：“轨道征”,“轨道征”,.,急性期及亚急性期的MS斑块多呈卵圆形或圆形，有膨胀感，呈长T1、长T2异常信号，信号多不均匀，斑块周边多可见等信号成分，周围可见因血浆蛋白渗出的水肿带，称为“煎蛋征”。扩散加权成像显示，急性期斑块的ADC值常升高，这主要是由于血管源性水肿所致；较少文献报道急性期时MS斑块的ADC值降低，急性期MS斑块周边在DWI上可出现环形高信号，其表观扩散系数值相对减低，可称为“晕环征”，考虑为急性期MS斑块病灶边缘聚集大量巨噬细胞，细胞外间隙缩小，水分子扩散受限，但这种情况在MS的急性期持续的时间不长，会转变为ADC值升高的血管源性水肿，亚急性期的MS斑块ADC值较高。,5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“晕环征”,.,5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“晕环征”,“煎蛋征”,.,5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“晕环征”,“煎蛋征”,.,5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“晕环征”,“煎蛋征”,.,5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“晕环征”,“煎蛋征”,.,“煎蛋征”,5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“晕环征”,.,“煎蛋征”,5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“晕环征”,.,“煎蛋征”,5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“晕环征”,.,“煎蛋征”,5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“晕环征”,.,女，36岁，双下肢麻木7月，无力4月。左图：同水平层面的DWI，显示急性期斑块周边的环形高信号(箭头)；右图：同水平层面的ADC图，显示DWI上的高信号环，ADC略低，提示扩散受限，称为“晕环征”(箭头),5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“晕环征”,.,女，19岁，视力下降3个月，肢体力弱20天。3A：轴位半卵圆中心层面DWI，显示左侧半卵圆中心脱髓鞘病灶呈类圆形DWI高信号，周边信号更高，呈环形(箭头)；3B：同层面的ADC图，显示DWI高信号环的ADC值降低，表现为“晕环征”(箭头)。,5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“晕环征”,.,“融冰征”：治疗早期和缓解期患者，白质区的病灶均表现为“融冰征”。即：病灶中心到外围信号逐渐过渡，就像一个冰孔在春暖后缓慢融化解冻一样。“膏药征”：半卵圆中心的病灶在T2WI上表现为“膏药征”(即：病灶中心区为圆形高信号，外周布以稍高信号带，就像一贴“膏药”的形状)。“犄角征”：病灶垂直于侧脑室壁，与侧脑室壁关系密切，无明确的分界，形如犄角。,6）、其它常见征象：,.,“倒逗点征”：发生在胼胝体压部的多发性硬化，矢状位T2WI表现为“倒逗点”状高信号。“轨迹征”：位于侧脑室枕角旁的病灶表现为一条弧线状高信号影，其行程中穿一椭圆形结节影。“树征”：位于胼胝体旁的病灶在矢状面表现为胼胝体上方线束状纵向垂直于侧脑室旁的高信号，高信号的上方连接树冠样高信号。,6）、其它常见征象：,.,“融冰征”,6）、其它常见征象：,.,“膏药征”,6）、其它常见征象：,.,“犄角征”,“倒逗点征”,6）、其它常见征象：,.,“轨迹征”,“树征”,6）、其它常见征象：,.,病变活动性的三个MRI表现：1、T2WI上新出现的病灶；2、T2WI上原有病灶的增大；3、T1WI上新的强化灶。增强扫描显示的活动性病灶，在T2像上也表现为新病灶或是体积扩大的病灶。,七、病灶活动性评价,.,为了降低假阳性率，在识别T2像活动性病灶时，下面是推荐的参考标准：(1)小于3mm的高信号影应该被排除；(2)比正常脑实质轻微增高的高信号影不与考虑；(3)在短回波时间的T2序列，活动性病灶的信号强度应高于邻近皮质信号；,七、病灶活动性评价,.,为了降低假阳性率，在识别T2像活动性病灶时，下面是推荐的参考标准：(4)在短回波时间的T2序列，活动性病灶的信号强度如果与邻近皮质信号相同，但是在长回波时间的T2序列上呈明确的高信号，或是出现在连续两个层面的病灶，仍然被认为是活动性病灶；(5)在不同次MRI检查时进行重复定位是评价活动性病灶的关键因素；(6)当病灶体积很大时，T2像活动性病灶的判定非常困难。,七、病灶活动性评价,.,增强扫描时，病变往往在第28周强化，与病变的活动性和/或复发有关。增强扫描时脑部病变强化是病变破坏血脑屏障的结果，说明病变为活动性。典型表现为不完整的环形强化，该特征有助于将MS与炎性假瘤、胶质瘤和转移瘤鉴别开来。病变强化持续时间自几天到几周不等，平均为3.1周，55%的病变持续时间小于3周。大剂量激素治疗后，96%的病变强化迅速减少或消失。复发的病变可重新出现强化。,七、病灶活动性评价,.,增强后MS病灶呈斑片状、结节样强化,常见强化形态,.,增强后MS病灶呈斑点、斑片状、结节样及条索状强化,常见强化形态,.,增强后MS病灶呈点状、斑点、斑片状、结节样、环状及开环状强化,常见强化形态,.,八、鉴别诊断,由于在诊断MS时必需除外其他可能性。应该与MS进行鉴别的主要病变包括：1、结缔组织病(如系统性红斑狼疮、白塞氏病、干燥综合征、系统性血管炎等)、2、感染性疾病(如Lyme病、梅毒、脑囊虫